역학
이러한 기형은 모든 두개 내 혈관 기형의 1-2%미만을 차지하지만 소아 연령 그룹 1-3 에서 나타나는 뇌 혈관 기형의 30%의 원인입니다. 그것은 또한 가장 흔한 선천적으로 진단 된 두개 내 혈관 기형입니다. 남성 선호도가 증가 할 수 있습니다 7.
임상 발표
제 3 삼 분기 산전 초음파로 진단이 점점 더 많이 이루어지고 있습니다. 발표는 신생아 기간에 있는 높 산출 심장 마비로 낮 교류 동맥류가 성인으로 미결에 남아 있을 수 있더라도,수시로 입니다. 심장 출력의 80%가 누공을 통해 분로 할 수 있습니다. 발표는,그러나,기형의 유형으로 변화하고,다른 나이에 존재하는 다른 유형:
- 신생아
- 보통 맥락막 유형
- 고출력 심부전
- 두개골
- 영아
- 보통 벽화 유형
- 뇌수종은 정맥 고혈압 또는 수로 협착으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 어린이
- 보통 벽화 유형
- 발달 지연
- 뇌수종
병리학
이 이상은 실제로 중앙 뇌간 정맥의 뇌 동정맥 누공(갈렌 정맥의 전구체)으로 인한 것입니다. 임신 6-11 주에 발생하며 기형이 아닙니다(누더기 없음). 만성 폐쇄성 폐색전증은 퇴행에 실패하고 동맥류가 됩니다. 그것은 직선 부비동(50%만 존재)또는 지속적인 매 부비동을 통해 배출되며 갈렌의 정맥은 형성되지 않습니다.
갈렌의 정맥을 포함하는 혈역학 적으로 뇌 동정맥 누공은 두 그룹으로 세분 될 수있다.:
- true VGAMs
- 정맥의 갈레노스 팽창 보조 높은 흐름을 실질 동정맥 기형 배출이 용기
분류
기형이었으로 분류 수의 방법으로 시작하는 초 1960 년 Litvak et al. 8 갈렌의 정맥의 영역에서 분류 시스템에 대한 필요성을 인식. 수년에 걸쳐 가장 일반적으로 사용되는 분류 시스템은 다음과 같습니다:
- 임상 프리젠 테이션에 따르면(위 참조)
- 야 사르 길 분류:유형 1~4
- 라자 우니아 분류: 맥락막 및 벽화 유형
모르타자비 외. 9 2013 년에는 심부전과 연령이라는 두 가지 중요한 요소를 통합 한 새로운 분류 시스템(검증되지 않음)을 제안했습니다.
방사선 촬영 기능
산전 초음파
산전 초음파의 가용성과 품질이 증가함에 따라 진단이 점점 더 많이 이루어지고 있습니다. 그러나 산전 검출은 대부분 임신 말기에보고됩니다(3 삼 분기).
확장 된 중앙 뇌간 정맥은 후중선에서 무반사 구조로 나타나며 도플러 검사에서 눈에 띄는 흐름을 보여줍니다. 션트는 태아 수종 또는 태아 심장 비대와 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.이 경우,기형을 교차-종단적으로 묘사하는데 사용될 수 있다. 고출력 심장 마비를 가진 신생아에서 혈관 조영술은 적은 양의 대조와 혈액 순환을 통한 매우 빠른 대조 통과로 인해 기술적으로 어렵습니다.
미스터 혈관 조영술
확장 된 수유 및 배수 혈관은 티 2 에 유동 공극으로 나타납니다. 또한 혈관 해부학을 더 잘 묘사 할 수 있습니다.
혈관 조영술
혈관 조영술은 병변의 완전한 특성에서 황금 표준으로 남아 있습니다. 그것은 개별적으로 공급 혈관을 카테터 할 수 있습니다. 형태 학적으로 구형 또는 타원체 배릭스를 시각화 할 수 있습니다. 정맥 배수는 중간 뇌간 정맥을 통해,직선 부비동(있는 경우)을 통해 그리고 횡단/시그 모이 드 부비동을 통해 배출됩니다. 정의에 따르면,깊은 정맥 시스템(6)의 다른 구성 요소에 대한 배수가 없어야합니다.
치료 및 예후
혈관 내 개입 이전의 예후는 치료없이 100%의 사망률과 수술 시도 후 90%의 사망률로 좋지 않았습니다 5.
이상적으로,색전술은 맥락막 정맥 감마 및 나중에 벽화 유형에 대해 생후 6 개월까지 연기되어 해면 부비동이 성숙 할 수 있습니다. 심장 마비가 의료 관리에 불응 인 경우 색전술을 더 빨리 수행 할 수 있습니다.
피더 수에 따라 정맥 및 동맥 색전술이 모두 가능하며 최적의 접근법과 관련하여 논란이 지속됩니다. 옵션은 다음과 같습니다 5:
- 동맥 공급 장치 및 누공 폐색
- 확장 된 정맥의 전두엽 또는 경정맥 색전술
- 완전 또는 불완전 폐색
코일과 아크릴 접착제는 모두 단일 절차 또는 단계적 접근법 5 에서 사용할 수 있습니다.
방사선 수술은 시도되었지만 다른 치료 양식 5 의 후보자가 아닌 환자로 제한됩니다.
뇌수종은 일반적으로 뇌 혈역학을 변화시켜 뇌 허혈을 악화시킬 수 있고 심실 내 출혈의 위험 증가로 인해 션트되지 않습니다.
예후는 주로 심장 마비의 존재 또는 부재에 의해 결정됩니다. 따라서 맥락막 유형 및 신생아 기간에 나타나는 사람들은 잘못합니다.
역사와 어원
갈렌 기형의 정맥은 페르가몬의 갈렌의 이름을 따서 명명되었습니다. 로마 제국의 그리스 의사이자 철학자 인 아엘리우스 갈레누스 또는 클라우디우스 갈레누스)(서기 129-199).
감별 진단
일단 비정상적인 혈관이 확인되면,일반적으로 진단 불확실성이 거의 없으며,단지 두 개의 엔티티 만 고려 될 수 있습니다:
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