겸상적혈구 질환은 무엇입니까?

겸상 적혈구 질환은 세계에서 가장 흔한 유전성 혈액 질환 중 하나이며,뉴욕 서부의 많은 사람들에게 영향을 미칩니다. 9 월 겸상 적혈구 질환 인식의 달을 기념하기 위해 환자와 가족이이 장애에 대처하는 데 도움이되는 정보와 팁을 제시합니다.

겸상적혈구란?

겸상적혈구질환은 적혈구의 비정상적인 헤모글로빈에 의해 발생하며,이는 세포의 모양을”낫”모양으로 바꿀 수 있습니다. 이 혈액 세포는 더 쉽게 분해되어 혈관에 갇히게되어 통증이나 장기 손상을 일으 킵니다.

사람들은 겸상 적혈구 질환에 어떻게 걸리며,그것이 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

겸상적혈구질환은 유전적으로 유전된 병태이며,이는 영향을 받은 개체들이 이를 가지고 태어남을 의미한다. 겸상적혈구는 나중에 생애에서 발전하지 않으며,전염성이 없습니다. 그것은 일반적으로 아이가 두 부모 다에게서 낫 헤모글로빈을 승계할 때 생깁니다,그러나 헤모글로빈의 다른 이상한 모형과 함께 낫 헤모글로빈을 승계하기에서 또한 유래할 수 있습니다. 겸상적혈구는 아프리카 혈통의 사람들에서 일반적으로 생깁니다,그러나 또한 중동의,남아시아/인도,라틴계의,이탈리아 및 다른 인종 그룹에서 보일 수 있습니다.

미국 및 기타 여러 국가에서 모든 아기는 출생시 신생아 선별 검사를 받아 아기에게 겸상 적혈구 질환이 있는지 여부를 보여줍니다.

우리 지역 사회에서 겸상 적혈구 질환이있는 어린이는 로스웰 파크 종합 암 센터 및 오이세이 아동 병원의 뉴욕 서부 겸상 적혈구 및 헤모글로빈 병증 센터에서 치료를받습니다. 우리 센터는 버팔로와 서부 뉴욕에 대한 보건 신생아 심사 추천 센터의 지정 뉴욕 주 부서입니다.

겸상 적혈구 질환의 증상은 무엇입니까?

겸상적혈구 질환을 가진 사람들은 많은 갑작스런”위기”또는 장기적인 합병증의 위험에 처해 있으며,그 중 다수는 예방 또는 관리 될 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다:

• 고통스러운”위기”-혈액 내의 겸상 적혈구 막힘은 신체의 어느 곳에서나 통증을 유발할 수 있습니다. 자발적으로 발생할 수 있지만 때로는 탈수,차가운 노출,바람이 많이 부는 조건,스트레스 또는 감염에 의해 막힘이 유발됩니다. 일반적으로 통증은 체액을 마시고,열을 가하고,휴식을 취하고 진통제를 사용하여 집에서 관리 할 수 있습니다.
• 빈혈-겸상 적혈구 질환은 적혈구가 더 쉽게 분해되어 세포 수가 감소하고 피로,두통 및 황달을 유발합니다. 겸상 적혈구 질환을 가진 사람들은 종종 빈혈이나 다른 합병증을 치료하기 위해 수혈이 필요합니다.
• 감염-겸상적혈구질환이 있는 사람은 생명을 위협하는 혈액 감염의 위험이 높으므로,발열(온도 101 이상)또는 심각한 감염의 징후가 있으면 응급 의료가 필요합니다.
• 뇌졸중-겸상적혈구 질환을 가진 사람들은 어릴 때부터 뇌졸중의 위험이 있습니다. 우리는 뇌졸중 위험에 대한 우리의 모든 환자를 선별하고 일어나는 것을 방지하기 위해 노력. 그러나 겸상 적혈구 질환이있는 사람이 뇌졸중의 징후를 보이면 즉시 911 에 전화하십시오.
• 급성 흉부 증후군-폐의 낫 위기는 흉통,호흡 곤란,발열 또는 나쁜 기침을 유발할 수 있습니다. 그것은 가혹한 될 수 있습니다,그래서 즉시 의료 처치가 필요합니다.

겸상 적혈구 질환을 가진 사람들을 돕기 위해 무엇을 할 수 있습니까?

• 예방 치료:
  • 페니실린은 생명을 위협하는 감염을 예방하기 위해 어린 시절 내내 복용해야합니다.
  • 엽산(비타민의 일종)은 매일 복용해야합니다.
  • 감염을 예방하기 위해 연간 독감 예방 주사를 포함하여 많은 추가 예방 접종이 필요합니다.
  • 성장과 발달을 모니터링하고 합병증의 초기 징후를 발견하기 위해 겸상 적혈구 의사를 정기적으로 만나십시오.
• 하이드 록시 우레아는 겸상 적혈구 합병증의 위험을 줄일 수있는 약물입니다.
• 만성 수혈 요법-매월 수혈을 받으면 더 심각한 질병을 가진 사람들의 합병증 위험을 줄일 수 있습니다.
• 줄기 세포 이식–줄기 세포 이식—겸상 적혈구 질환에 대한 유일한 치료법-은 일반적으로 중등도에서 중증 질환이있는 기증자 일치를 가진 사람들을 위해 수행됩니다.

겸상적혈구 대처 요령

• 자신을 교육하고 정보가 신뢰할 수 있는 출처에서 나오는지 확인하십시오.
• 처방대로 약을 복용하여 제공자에게 문제를 알리십시오.
• 모든 의료 약속을 지키십시오.
• 학교에 다니는 어린이의 경우 학교와 교사에게 자녀의 겸상 적혈구 질환을 알리고 응급 상황시 수행 할 작업에 대한 지침을 제공합니다.
• 자녀의 의료 서비스 제공자에게 이 질병에 대한 정보가 있는지 확인하십시오.
• 혼자 싸우지 마세요! 정서적 지원은 매우 중요하므로 겸상 적혈구 질환이있는 다른 사람들이나 질병에 걸린 어린이의 다른 부모와 연결하십시오.