어떤가요?
라스무센 증후군은 어린이의 신경 학적 문제 및 발작이 천천히 악화되는 것과 관련이 있습니다. 발작은 종종 나타나는 첫 번째 문제입니다. 단순 부분 운동 발작이 가장 흔한 유형이지만,5 명의 어린이 중 1 명에서 첫 번째 발작은 부분 또는 강직성 간질 상태의 에피소드입니다.
- 팔이나 다리의 경미한 약점은 발작 외에 가장 흔한 초기 증상입니다.
- 약점 및 기타 신경 학적 문제는 종종 발작이 시작된 후 1~3 년 후에 시작됩니다.
- 한쪽(반 마비)의 점진적 약화 및 사고/기억 장애가 흔합니다.
- 언어 문제(실어증)는 장애가 대부분의 언어 기능을 제어하는 뇌의 측면에 영향을 미치는 경우 종종 발생합니다.
누가 가져?
라스무센 증후군은 보통 14 개월에서 14 세 사이에 시작됩니다.
더 말해
최근 연구에 따르면 라스무센 증후군의 원인은 뇌 세포의 수용체에 대한자가 면역 장애(항체는 신체 자신의 조직에 대해 생성됨)입니다. 이 과정은 바이러스 감염 및 기타 유발 원인에 의해 유발 될 수 있습니다. 세테인 항체에 대한 혈액 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.
어떻게 처리됩니까?
발작 약으로이 질병을 치료하는 것은 실망 스럽습니다. 항 염증 스테로이드가 효과적 일 수 있지만 추가 연구가 필요합니다. 면역학 치료(감마 글로불린,혈장 분리법,리툭시 맵)는 경우에 도움이 될 수 있습니다.
뇌의 관련 반구 반대편 신체 측면에 심한 약점과 접촉 및 시력 상실을 가진 어린이의 경우 기능적 반구 절제술이라는 수술 절차가 성공적 일 수 있습니다.
전망은 무엇입니까?
라스무센 증후군은 거의 치명적이지 않지만 그 영향은 치명적일 수 있습니다.
- 발작은 일반적으로 가차없고 약점과 정신 장애가 종종 뒤 따른다.
- 뇌의 자기 공명 영상 스캔은 뇌 물질의 느린 손실(위축)의 증거를 보여줍니다.
- 뇌의 절반이 제거되는 반구 절제술의 급격한 특성에도 불구하고 수술은 발작을 멈추고 정신 장애를 예방하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다.
- 아이들은 반구 절제술에 현저하게 잘 적응합니다. 수술 후 대부분 걸을 수 있고 실행,비록 림프와 함께. 수술 반대쪽에 손 기능은 수시로 뜻깊게 손상되고 정밀한 운동 능력은 가능하지 않습니다. 언어 반구가 제거 되더라도 아이들은 일반적으로 상당한 양의 언어 능력을 회복합니다. 6 세 이후,사람들은 반구 절제술의 부작용으로부터 덜 잘 회복됩니다.
