몬디니 기형은 큰 전정 수로를 가진 불완전한 분할 유형 2 이상을 설명하는 데 사용되는 역사적 용어입니다.
용어
이 용어는 특정 유형의 달팽이관 저형성 증이 아닌 모든 달팽이관 이상을 설명하는 데 종종 부적절하게 사용됩니다. 따라서,대부분은 용어를 사용하지 선호하는 것,아마도 경우를 제외하고 연구 결과는 정확히 몬디니에 의해 설명 된 것과 일치하는 경우.
의심의 여지가 있다면 그것은 단지 해부학 적 이상을 설명하는 것이 가장 좋습니다.
임상 발표
환자는 감각 신경성 난청이 있으며,이는 일반적으로 양측이다. 달팽이관의 기초 회전이 본래 이기 때문에,고주파 청력은 일반적으로 보존됩니다.
병리학
이 이상은 대부분의 내이가 이미 형성되었을 때 발생 발달 7 주 동안 비교적 늦은 모욕으로 인한 것으로 생각됩니다. 이전의 모욕은 더 심각한 이상(미셸 기형,달팽이관 무형성증 및 달팽이관 저형성 증)을 초래합니다.
선천성 달팽이관 기형의 분류를 참조하십시오.
예상되는 2.5 대신 달팽이관에는 1.5 회전 만 있습니다. 중간과 정점 세그먼트 사이 측두엽 중격은 또한 합류하는,주머니 같이 달팽이관으로 이끌어 내는 형성하지 못합니다.
협회
몬디니 이형성증은 탈리도마이드 및 풍진 태아 병증 및 여러 증후군과 관련이 있습니다:
- 펜 드레 드 증후군: 양측 감각 신경성 난청 및 갑상선종 3,5
- 충전 증후군 4
- 클리펠-페일 증후군 5
- 디 조지 증후군 5
- 빌더방크 증후군 5
일부 출판물은 몬디니 기형과 자발적인 뇌척수액 누공 및 수막염 사이의 연관성을 제안했지만,이것은 더 심각한 형태의 달팽이관 저형성증에서만 나타나는 것으로 보이며,진정한 고립 된 몬디니 기형 1,4 에서는 그렇지 않습니다.
방사선 촬영 특징
몬디니 이상은 트라이어드 1 로 구성됩니다.:
- 비정상적인 달팽이관
- 단 1.5 회전(정상 2.5 회전 대신)
- 원위 1.5 회전 대신 낭성 정점이있는 정상 기저 회전
- 정상 반원형 운하를 가진 확대 된 현관
- 확장 된 림프 내 낭
를 포함하는 확대 된 전정 수로 또한,정상 경간 중격의 완전 또는 부분적 부재가 또한 존재하며,이는 현재 고장 자기 공명 영상 4 에서 입증 될 수있다.
치료 및 예후
청력은 다중 채널 달팽이관 임플란트 6 의 이식으로 개선 될 수 있습니다.
합병증
위험 증가:
- 수막염
- 외 림프 누공
역사 및 어원
이탈리아 해부학자 카를로 몬디니(1729-1803)에 의해 라틴어로 처음 설명되었습니다.
