성인의 특발성 폐 혈색소증:문헌

추상

특발성 폐 혈색소증은 성인에게 거의 영향을 미치지 않으며 폐 섬유증을 유발할 수있는 확산 성 폐포 출혈의 재발 에피소드를 유발하는 매우 드문 상태입니다. 폐 실질 내의 면역성이 있는 복합물의 혈관염 그리고/또는 축적의 부재로 온화한 폐포 출혈을 계시하는 특정 병리학적인 발견과 조화하여 질병의 다른 모든 가능한 원인의 배제에 여기서 우리는 일반적인 피로와 불편 함을 동반 한 발열 에피소드가 재발하는 건강한 27 세 그리스 남성 환자의 특발성 폐 혈색소 증의 드문 경우를 설명합니다. 그는이 시점에서 가벼운 흡연자 였고 과거에 비슷한 증상으로 한 번 입원했습니다. 흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 및 기관지 폐포 세척과 결합 된 그의 철분 결핍 빈혈은 확산 성 폐포 출혈과 양립 할 수있는 결과를 밝혀 냈습니다. 광범위한 위장 검사와 철저한 면역 학적 프로파일을 통해 다른 모든 출혈 원인을 배제한 후 비디오 보조 흉부 폐 생검을 시행하고 특발성 폐 혈색소 증의 진단을 확립했습니다. 환자는 임상 응답으로 이끌어 내는 구두 부신 피질 호르몬의 과다 복용으로 대우되었습니다. 우리는 다,기본 증후군 및 최적의 결과 달성 하기 위해 적절 한 치료의 식별과 함께 조기 인식을 요구 하는 도전,급성 조건의 존재에 대 한 호흡기 의사에 의해 경계에 대 한 필요성을 강조 합니다.

1. 확산 성 폐포 출혈은 응급 상황이며 종종 생명을 위협하는 임상 환경입니다. 그것은 폐 미세 혈관의 파괴와 폐포 공간으로의 후속 혈액 유출의 결과입니다. 전신성 및 폐 혈관염 또는 모세 혈관염뿐만 아니라”온화한”폐 출혈(혈관염 또는 모세 혈관염 제외)을 포함하여 여러 임상 증후군 및 상태가 폐포 모세 혈관층의 손실 및 폐내 출혈의 원인이 될 수 있습니다. 폐출혈은 또한 결합 조직 질환,베게너 육아 종증,폐색전증 또는 심지어 유육종증과 같은 전신 질환을 복잡하게 만들 수 있습니다.특발성 폐 혈색소 증은 폐 혈색소증의 드문 원인입니다. 내부 장기의 진단은 다른 모든 원인의 제거와 폐 생검 확인을 필요로합니다. 그것은 주로 아이 들에 영향을 미치는,비록 거기에 또한 보고 성인에서 자간전증의. 폐내 출혈 및 순차적 철 결핍 성 빈혈에 기인 한 혈액 투석과 같은보다 전형적인 소견에 이르기까지 광범위한 임상 증상을 나타냅니다. 흉부 엑스레이 및 컴퓨터 단층 촬영은 일반적으로 비특이적이며 기관지 폐포 세척(발)은 일반적으로 1 차 진단을 설정합니다(그림 2).

여기서 우리는 혈액 투석 또는 기저 폐 질환,알려진 노출 또는 증상 및 폐포 출혈을 일으킬 수있는 대체 진단을 나타내는 실험실 테스트가없는 성인 남성 환자의 비정상적인 표현이있는 경우를 설명합니다. 환자는 코르티코 스테로이드와 항생제 치료로 퇴행하지만 치료 중단 후 다시 나타나는 발열의 재발 에피소드로 인해 우리 센터에 의뢰되었습니다.

2. 사례 발표

27 세의 그리스 남성 환자가 일반적인 피로와 불편 함을 동반 한 발열 스파이크(최대)의 재발 에피소드로 인해 우리 병원의 폐 의학 부서의 외래 진료소에 제출되었습니다. 그는 처음에 경구 항생제(비 락탐 플러스 마크로 라이드)임상 반응이 좋지 않았습니다. 그 후 추가 평가를 위해 우리 부서로 옮겨졌습니다. 그는 2 년 전에 원인 불명의 발열로 인해 입원을보고했는데,이는 고용량의 코르티코 스테로이드의 짧은 과정 후에 가라 앉았습니다. 그럼에도 불구하고,그는 자신의 입원의 원인에 대한 자세한 내용을 기억하는 데 실패. 그는 현재 가벼운 흡연자(5 팩 년)였고 불법 약물,환경 및 직업 알레르기 항원 또는 독성 연기,화학 물질 및 먼지에 노출되지 않았다고보고했습니다. 신체 검사에서 그는 일반적인 피로와 불편 함으로 열이 났지만 호흡 곤란,빈 호흡(호흡 수 12 회/분)또는 심계항진(정상 범위 내 심박수-70 분)이보고되지 않았습니다. 그는 저산소 혈증이 없었습니다. 그는 클럽 활동,피부 병변,자궁 경부 림프절 병증 또는 관절 부종이 없었습니다. 폐의 청진 낮은 폐 구역 모두에서 가벼운 흡기 딱딱 소리. 심혈관,복부 및 신경계 검사는 눈에 띄지 않았습니다.이 연구에서는 철 결핍 성 빈혈을 진단하는 데 사용되는 철 결핍 성 빈혈을 진단하는 데 사용되는 철 결핍 성 빈혈을 진단하는 데 사용됩니다. 페리틴,비 12 및 엽산 수치는 정상 범위 내에 있었다. 적혈구 침강 속도는 65 밀리미터였다. 백혈구 수 및 차등,적혈구 수,간 및 신장 기능,혈청 반응성 단백질을 포함한 나머지 신체 검사 및 일상적인 실험실 검사는 정상이었습니다. 총 및 현미경 소변 분석 밝혀 혈뇨도 신장 적혈구 캐스트,동안 그의 24 시간 소변 단백질 수준은 정상 범위(60 밀리 그램/디 룰). 그의 흉부 엑스레이는 양쪽 하엽에 폐포 침윤을 보였다. 그 후 환자는 광범위한 항생제(피 페라 실린/타조 박탐 플러스 목시 플록 사신)의 정맥 내 과정을 매일 두 번 오셀 타미 비르 75 마그네슘 혈증과 함께 시작했으며,가래 도말이 음성 인 후 3 일 후에 중단되었습니다.항핵 항원,항핵 세포질 항원,항 중성 세포 세포질 항체 및 항 중성 기저막 항체를 포함한 콜라겐 혈관 질환 및 혈관염에 대한 실험실 테스트도 음성이었다. 투베르쿨린 피부 검사는 음성이었습니다. 그의 인간면역결핍바이러스 검사도 음성이었고,그의 간염 비와 씨 항체 역가는 정상 범위 내에 있었다. 환자는 염증성 장 질환에 대한 의심을 불러 일으키는 적혈구에 대한 긍정적 인 메이어 대변 검사를 받았지만 그의 추가 위장 검사(위 내시경 및 대장 내시경 검사)는 출혈의 원인을 배제했습니다. 특히,위 십이지장 생검이 수행되었으며 소견은 염증성 장 질환 및 악성 종양 및 체강 질병과 일치하지 않았습니다. 트랜스 글루 타미 나제(아타)에 대한 후자의 특이 적 항체와 관련하여,이가 및 이그그 이소 폼 모두 또한 음성이었다. 2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),2015 년 12 월 25 일(목),

그런 다음 환자는 치조 출혈과 일치하는 확산 성 이질층 지상 유리 혼탁을 보여주는 고해상도 컴퓨터 단층 촬영을 받았다(그림 1). 발 헤 모시 드린 라덴 대 식 세포(>총 대 식 세포 수의 40%)의 수를 증가 시연 하 여 다의 진단을 확인 했다. 발 유체 표본은 일상적인 박테리아,마이코 박테리아,곰팡이 및 바이러스뿐만 아니라 폐렴 얼룩 및 배양에 대해 음성이었습니다. 환자의 지속적으로 악화되는 임상 상태(호흡 곤란의 발병,적혈구 증가 및 헤모글로빈 수치의 지속적인 감소)로 인해 오른쪽 중간 엽에서 혈관 생검을 사용하여 폐포 출혈의 원인을 해결했습니다. 폐 표본에 대한 광범위한 병리학 적 평가는 헤 모시 데린이 함유 된 폐포 대 식세포와 육아종 또는 혈관염/모세 혈관염의 증거와 같은 특정 병리학의 부재를 누설했습니다. 보체 및 면역 글로불린에 대한 항체 패널을 사용하여 냉동 조직 샘플의 면역 형광 현미경 검사는 특정 원인에 대한 진단을 유도하는 면역 복합체를 예고하지 않았습니다. 고려 위의 데이터를 촬영,우리는 형질 전환의 진단을 내놓았다.

(a)

(b)

(a)
(b)

그 1

HRCT 검사 수준에서의 중엽에서 프레젠테이션(a)의 지리적 표시와 구상흑연주 지역의 땅-유리 불투명도 양자뿐만 아니라 분기 centrilobular micronodules 중엽 일관적으로 폐포 출혈. 같은 수준에서 두 달 코르티코 스테로이드 치료 후 스캔 위에서 언급 한 결과의 완전한 해상도를 보여줍니다(비).

(아)

(비)

(1)
(2))

그림 2

많은 헤 모시 데린이 함유 된 대 식세포(시데로 파지)를 보여주는 기관지 폐포 세척액 프로이센 블루((에이)과(비))뿐만 아니라 파괴 된 적혈구 클러스터(비)폐포 출혈을 나타내는. 세포 측정 분석 결과 폐포 대 식세포의 총 수의 거의 40%가 시데로 파지가 밝혀졌습니다.

2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 환자는 이제 외래 환자를 기준으로 거의 3 개월 동안 양호한 임상 상태,질병 재발이없는 상태,경구용 코르티코 스테로이드 10 일/일 동안 혈역학 적으로 안정적입니다. 재발의 높은 부각 때문에,환자는 가까운 감시의 밑에 있습니다.

(아)

(비)

(3)
(3))

그림 3

조직 섹션((에이)과(비))폐 생검에서 확산 된 폐포 내 적혈구를 보였다. 또한 헤 모시 데린이 함유 된 대 식세포 축적이있었습니다(표시되지 않음). 간질 성 섬유증,육아 종성 염증 또는 모세 혈관염은 관찰되지 않았다(헤 마톡 실린 및 에오신 얼룩,배율 100—에이 및 200—에이).

3. 토론

이 질병은 주로 어린이에게 영향을 미치기 때문에 이전에 건강한 성인 남성 환자에게 영향을 미치는 문헌에서보고 된 몇 안되는 사례 중 하나입니다. 우리의 환자는 주로 철 결핍 성 빈혈에 기인 한 일반적인 피로와 함께 발열의 재발 에피소드를 제시했습니다. 일반적인 질병 징후에도 불구하고,이 경우에는 객혈이 없었습니다. 광범위한 검사실 검사,위장 검사,흉부 적혈구 검사 및 발 검사를 포함한 철저한 검사 후 다른 원인의 배제를 초래했습니다. 그런 다음 환자는 고용량의 경구 코르티코 스테로이드로 치료 받았고 우수한 임상,실험실 및 영상 반응성을 보였습니다.

은 주로 어린이에게 영향을 미치고 폐 섬유증을 유발할 수있는 재발 에피소드를 유발하는 매우 드문 상태입니다. 비록 병 인 애매 하 고 논란이 남아,면역 치료 접근에 긍정적인 반응 면역 시스템 참여를 제안 합니다. 이 개념은 생존 한 4 명의 어린이 중 1 명이 면역 장애를 일으키는 반면,4 명의 어린이 중 3 명은 순환하는 면역 복합체를 가지고 있음을 보여주는 연구에 의해 뒷받침됩니다. 그럼에도 불구 하 고,폐 생 검 연구에서 결과 오히려 모순 이후 그들은 면역 복합체 또는 면역 혼란과 호환 되는 다른 연구 결과의 축적을 공개 하지 못하는 것 같다. 흥미롭게도,체강 질병은 종종 동반되며 글루텐이없는 식단이 유익한 것으로 입증 될 수 있다고보고되었습니다. 또한,아이피 및 감염 요원 사이 가능한 연결 또한 보고 되었습니다.

임상 프레젠테이션의 IPH 의 그것과 유사하는 모든 다른 원인의 DAH. 빈혈증은 존재,폐 간질에 혈액의 손실에 의해 발생. 호흡 곤란과 기침은 대부분의 경우에 관찰된 번창하는 실패와 더불어 아이들에서 일반적입니다. 성인은 일반적으로 철분 결핍 빈혈의 발달로 인한 노력에 호흡 곤란과 피로를 겪습니다. 혈액 투석은 성인 환자에서 더 일반적으로 나타나더라도,나이에 관계없이 내부 장기에 있는 일반적인 발견입니다.

급성 다흡연성흉부전증은 확산성 폐 침윤을 나타내고 폐기능 검사는 일산화탄소에 대한 확산 능력의 증가를 특징으로 하며,이는 폐포출혈을 높게 나타낸다. 그것은 폐포 출혈을 암시하는 수많은 헤 모시 데린 함유 대 식세포(시데로 파지)의 존재를 밝힐 수 있기 때문에 다른 원인의 부재에서 자궁 경부의 진단을 설정하는 데 큰 도움이 될 수 있습니다. 폐 실질 내의 면역성이 있는 복합물의 혈관염 그리고/또는 축적의 부재로 온화한 폐포 출혈을 계시하는 특정 병리학적인 발견과 조화하여,

형질 전환 치료와 관련하여,상충되는 결과와 함께 다수의 치료적 접근법이 적용되었다. 질병 희소성과 확고한 진단 기준의 부재는 면역 조절 및/또는 항염증제의 효능을 추정하는 무작위 대조 시험의 존재를 배제합니다. 따라서 치료 전략은 소규모 사례 시리즈 또는 사례 보고서를 기반으로합니다. 코르티코 스테로이드는 여전히 약물 치료 전략의 초석을 나타냅니다. 개별 사례 연구 결과,뿐만 아니라 사례 시리즈 연구,보고서 폐 출혈의 사함뿐만 아니라 높은 생존율과 느린 폐 섬유증 진행에 이르기까지 다양한 치료 요법의 코르티코 스테로이드로 치료 후 0.5 밀리그램/킬로그램/일에 2 밀리그램/케이드/일 급성 증상 및 완화 후 테이퍼링 동안. 아자 티오 프린 및 하이드 록시 클로로퀸은 또한 유리한 결과를 가진 스테로이드 불응 성 질환을 가진 소수의 환자에서 사용되어왔다. 두 가지 경우에 폐 이식 수행 하지만 동종 이식 내 출혈 재발 미래의 시도를 낙담 했다. 대부분의 환자에 대한 면역 억제 요법의 긍정적 인 효과에도 불구하고 약 14-29%가 급성 또는 만성 호흡 부전으로 사망합니다. 아이 들에서 더 심각한 것으로 보인다. 성인은 더 오래 생존 한 것 같습니다. 환자는 일반적으로 하나 이상의 급성 에피소드가 있습니다. 살아남은 사람들은 운동 호흡 곤란 및 만성 빈혈과 관련된 재발 성 폐내 출혈로 인해 폐 섬유증이 발생하는 경향이 있습니다.

우리의 경우,환자는 전형적인 임상 패턴을 나타내지 않았다. 그는 호흡 곤란이 아니었고,어떤 혈액 투석 사건도보고하지 않았습니다. 출혈의 임상 의혹은 지속적으로 감소하는 헤모글로빈 수준 및 출혈의 다른 가능한 사이트 및 그의 가슴 적혈구 침강 장애의 부재에 의해 제기되었다. 발 공개하고 다의 진단을 확인. 따라서 우리는 출혈의 근본 원인을 식별하는 것을 목표로 철저한 실험실 평가를 수행했습니다. 그의 면역학 단면도는 부정적이어,내부 장기가 원인이 되는 조건일 수 있었다 관념에 저희를 지도하. 이와 함께,폐 생 검을 수행 하 고 광범위 하 게 특정 병 리 없이 온화한 폐포 출혈 패턴을 드러내는 전문 병리학자에 의해 검토. 게다가,생검의 면역학 학문은 조직 샘플에 어떤 면역성이 있는 복합물든지 보여주지 못했습니다. 코르 티 코 스테로이드의 고용량으로 후속 치료 접근 성공,환자 분리를 선도. 현재 코르티코 스테로이드 개시 1 년 후 환자는 치료를받지 못하고 재발이 없습니다. 위의 연구 결과는 인체내막염의 진단을 확립하기에 충분했다. 그럼에도 불구 하 고,그것은 스트레스를 완전 한 중요성은 도전,급성 조건 기본 증후군 및 최적의 결과 달성 하기 위해 적절 한 치료의 식별과 함께 다의 조기 인식을 요구.

동의

이 사례 보고서 및 첨부 이미지의 게시를 위해 환자로부터 서면 동의를 얻었습니다. 이 저널의 편집장은 서면 동의서 사본을 검토 할 수 있습니다.

이해 상충

저자는 이해 상충을 선언하지 않는다.

저자의 공헌

주벨레키스와 케이칼사스는 환자의 신체 검사를 시행했다. 이 논문은 임상 및 실험실 결과를 분석하여 논문을 작성하는 데 주요 기여자였습니다. 코우소풀로스와 시브리 디스는 폐 표본의 병리학 적 검토를 수행하고 질병의 결과를 분석 하였다. A. 오이코노모우는 이 질병의 방사선 소견을 분석했다. 기관지 내시경 검사 및 발 분석을 시행했습니다. 비디오 보조 흉강경 폐 생검을 시행했습니다. 환자 평가에는 환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가,환자 평가. 디.부 로스 중요한 지적 내용에 대한 논문을 분석. 모든 저자는 최종 논문을 읽고 승인했습니다.