자가 면역 뇌염

자가 면역 변연 뇌염으로도 알려진자가 면역 뇌염은 항체 매개 뇌 염증 과정으로 뇌의 모든 부분이 관련 될 수 있지만 일반적으로 변연계를 포함합니다.

자가 면역 뇌염은 항체가 기저 종양의 결과인지 여부에 따라 크게 두 그룹으로 나눌 수 있습니다:

부신 생물 변연 성 뇌염: 일반적으로 항체는 세포 내 항원에 대해,면역 요법에 대한 반응 불량
비 종양성자가 면역 변연 뇌염:항체는 세포 외 항원에 대해,일반적으로 가역적 인 신경 기능 장애 및 더 나은 결과

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용어
역학
임상 발표
병리학
관련 종양
특정 항체
방사선 촬영 특징
자기 공명 영상
핵의약품
감별 진단

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용어

불행히도,변연 뇌염이라는 용어가 어떻게 사용되는지에 상당한 이질성이 있습니다. 대부분의 저자는이 용어를 부신 생물 및 비 부신 생물 원인을 모두 포함하여자가 면역 변연 뇌염으로 제한합니다. 그러나 일부에는 광범위한 용어 변연 뇌염 하에서 바이러스 성 뇌염(특히 간염 뇌염)이 포함됩니다.

이 기사의 목적으로이 용어는자가 면역 뇌염,즉 부 신 생물 및 비 부 신 생물 원인으로 제한 할 것입니다. 뇌염은 별도로 논의됩니다.

역학

종양 관련자가 면역 뇌염의 역학은 근본적인 악성 종양을 모방합니다.

비 종양 관련자가 면역 뇌염을 가진 사람들은 다양한 역학을 가지고 있지만 대부분 여성 편애를 가진 젊은 환자입니다 8.

약 60%의 사례에서 소세포 폐암의 항-후 항체,고환암의 항-후 항체,난소 기형종의 항-후 항체 또는 루푸스 환자의 항-후 항체 항체와 같은 항-후 항체가 존재합니다.

임상 발표

임상 발표는 가변적이지만 일반적으로 단기 기억 상실(전 행성 기억 장애)및 정신 상태 변화에 따라 점진적입니다. 정신병,우울증 및 행동 장애를 포함한 정신과 적 증상도 사례 2,8 의 절반 이상에서보고되었습니다. 정신과 증상의 존재는 변연계 뇌염과 헤르페스 뇌염을 구별하는 데 특히 도움이되며,그렇지 않으면 일반적으로 더 심하게 나타날 수 있습니다.

발작과 발열도 일부 빈도 8 로 발생합니다.

병리학

자가 면역 뇌염은 기저 종양의 존재 또는 부재 또는 책임있는 항체의 유형에 따라 나눌 수 있습니다.

특정 항체

자가 면역 뇌염을 분열시키는 또 다른 방법은 항체가 세포 내 항원 또는 세포 표면 항원에 대한 것인지 여부에 근거합니다. 항체는,차례차례로,관련 8,9 의 근본 원인 그리고 패턴에 둘 다 상관합니다. 일반적으로,세포내 항원에 표적으로 하는 항체는 근본적인 종양과 더 빈번하게 연관됩니다 9.

세포 내 항원에 대한 제 1 군 항체
- 항-후 항체
  - 가장 흔한
  - 75%의 사례에서 폐의 소세포 암종
  - 항-후 증후군은 부 신 생물 뇌척수염,부 신 생물 아 급성 감각 신경 병증 및 부 신 생물 소뇌 변성으로 구성됩니다
- 고환 종양
- 뇌간 및 뇌간 침범이 더 흔함
- 안과 마비가 흔함
- 폐의 소세포 암종 및 악성 흉선종
- 선조체의 침범 눈에 띄는
- 안무 운동 장애 공통
항 갓(글루탐산 탈 카르 복실 라제)항체
- 일반적으로 종양과 관련이 없음
- 일반적으로 두드러진 발작 및 뻣뻣한 사람 증후군이있는 고전적인 변연 침범
항 암피피신 항체
- 폐 및 유방암의 소세포 암
- 골수 병증,근간 대성 및 뻣뻣한 사람 증후군
항 리 항체
- 폐 및 유방암의 소세포 암
- 뇌간 침범
- 옵 클로 누스-근간 대성 증후군
항요 항체
- 난소암 및 유방암
- 는 전형적으로 부신 생물 소뇌 변성을 나타낸다

항체

공통
일반적으로 기저 종양이없는 어린이 및 젊은 여성에서
고령 환자는 다음을 가질 수 있습니다 기저 종양(예:난소 기형 종)
일반적으로 정신과 적 증상이 있음
경증 또는 종종 결석하는 영상 변화

일반적인
눈에 띄는 발작이있는”변연 뇌염”의 고전적인 특징
변연 외 침범 매우 흔하지 않음

항 가바(감마-아미노 부티르산)항체

유사하지만 덜 일반적
두 가지 아형:
- GABA-A
  - frequent extralimbic involvement
- GABA-B
  - not infrequent underlying cancer (pulmonary neuroendocrine tumors)

anti-AMPA (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid) antibodies

predominantly psychiatric symptoms
imaging changes limited to the hippocampi

anti-D2 dopamine antibodies

basal ganglia encephalitis

anti-GlyR1 (glyoxylate reductase) antibodies

stiff leg syndrome or 뻣뻣한 사람 증후군,또는 강성과 근간 대성이있는 진행성 뇌척수염

항-엠글루르 1(대사성 글루타메이트 수용체)항체

소뇌 운동 실조증을 동반한 림프종

오필리아 증후군과 관련된 항-엠글루 5 항체

항 글루 3(글루타메이트 수용체)항체

라스무센 뇌염과 관련

방사선 촬영 특징

자기 공명 영상

많은 경우 특히 질병의 초기에 영상 결과가 없습니다. 반면,자기 공명 영상은 가장 민감한 이미징 양상으로 간주 하 고 결과 개인의 절반 이상에 존재 8.

이전 용어 변연 뇌염에서 알 수 있듯이,참여의 가장 일반적인 위치는 근심 측두엽과 변연계이며,일반적으로 대뇌 피질의 농축과 증가 된 티 2/감각 신호 강도에 의해 나타납니다. 양측 개입이 가장 흔하지만(60%),종종 비대칭이지만 8. 외측 측두엽과 인슐라는 덜 일반적으로 관여하는 반면,기저핵은 대조적으로 자주 관여하며,특징적으로 기저핵을 절약하는 뇌염 뇌염과 구별하는데 도움이됩니다. 훨씬 덜 일반적이지만 본질적으로 중추 신경계의 모든 부분이 관련 될 수 있습니다.

강화의 누덕 누덕 기운 영역을 볼 수 있습니다.

진정한 확산 제한(즉,낮은 자간전증 값)및 출혈은 흔하지 않으며 대체 진단을 제안합니다.

감수성 가중치 이미지에 출혈의 존재는 변연 뇌염과 매우 유사한 영상 외관을 가진 단순 포진 뇌염과 같은 다른 진단에 유리합니다.2383>

핵의약품

애완동물성 고농축성 폐질환 흡수가 증가할 수 있음 4.

감별 진단

일반적인 화상 진찰 차별 고려사항은 다음을 포함합니다:

단순 포진 뇌염
- 급성,종종 극적인 시간 코스
- 발열
- 정신과 증상 흔하지 않은
- 기저핵 절약
간질 상태
- 급성,종종 극적인 시간 과정
종양
- 저 등급 성상 세포종
  - 측두엽에 국소화되면 외관이 매우 유사 할 수 있습니다
- 신경교종증 뇌
  - 여러 개의 인접한 엽을 포함하는 확산성 티 2 과강도
  - 변연계에 대한 선호도 없음
신경매독
하시모토 뇌병증