폐 고혈압

폐 고혈압은 오른쪽 심장 카테터 삽입에서 25 밀리미터 이상의 휴식 평균 폐동맥압으로 정의되며,이는 모든 유형의 폐 고혈압에 의해 공유되는 혈역학 적 특징입니다. 21-24 밀리그램사이에 배열하는 평균 폐동맥 압력은 질병의 임상 경과의 추가 조사를 요구하는 이상한 여겨지는 그러나,휴식 평균 폐동맥 압력은 20 밀리그램사이에 정상이라고 여겨집니다.

용어
역학
임상 발표
병리학
분류
방사선 사진
일반 방사선 사진
심 초음파
심장 외 혈관 징후
심장 징후
실질 징후
종격동 징후
심장과 폐 순환 모두의 동적 영상이 달성 될 수 있으므로 폐동맥 고혈압의 관리에서 혈관 조영술이 증가하는 역할을합니다. 혈관 조영술
치료 및 예후
감별 진단

용어

이라는 단어의 사용 폐동맥고혈압은 제한을 가진 사람들 혈역학적 프로필에 있는 압력이 높은 폐에서 결과 높은 precapillary 폐성 및 폐 정맥압과로 측정되는 폐동맥 쐐기의 압력 15mmHg 로 또는 적습니다. 이것은 폐 고혈압에 관한 제 5 회 세계 심포지엄 기간 동안 업데이트 된 다나 포인트 분류 시스템에서 그룹 3,4 및 5 의 혈역학 적 프로파일에 해당합니다.

역학

역학은 근본 원인과 위험 요인에 따라 다릅니다. 전반적으로 여성 취향이 있습니다.

위험 요소는 다음과 같습니다 3:

약물 및 독소
- 아미노 렉스(시장에서 철수)
- 펜플루라민
- 덱스 펜플루라민
- 독성 유채 기름
- 암페타민
- 엘 트립토판
에이즈 감염-에이즈 관련 폐동맥 고혈압
문맥 고혈압 및 간 질환: 폐 고혈압
결합 조직 질환
경피증

임상 발표

폐동맥 고혈압의 고전적인 임상 발표는 말초 부종 및 복부 팽창을 포함하여 오른쪽 심장 압력의 증상 및 징후가있는 호흡 곤란(특히 운동과 함께)의 조합입니다 2,3.

심전도는 우심실 변형 및 비대를 나타낼 수 있습니다.

병리학

폐동맥 고혈압은 심장 카테터 삽입 3,4 에 의해 측정 된 운동 및 폐 모세관 쐐기 압력으로 휴식 11 또는>30 에서 평균 폐동맥 압력으로 정의됩니다. 그것은 왼쪽에서 오른쪽 션트 2 와 같은 증가 된 폐 정맥 저항(가장 흔함)또는 증가 된 폐동맥 흐름으로 인해 발생할 수 있습니다.

흐름이 증가한 경우에도 심한 폐 고혈압 발생의 주요 요인은 동맥 병증이며,4 가지 주요 구성 요소가 있습니다 3:

근육 비대
내막 비후
외벽 비후
플렉시폼 병변:내피 채널의 국소 증식

가장 초기의 변화는 근육 동맥의 근육 비대이며,시간이 지남에 따라 더 근위 동맥의 변화를 초래합니다. 결국 벽의 섬유증이 발생하며,이 시점에서 과정은 돌이킬 수 없습니다 2.

방사선 사진

일반 방사선 사진

폐동맥 고혈압의 진단이 이루어질 때까지 환자의 90%는 민감도와 특이도가 낮지 만 비정상적인 흉부 방사선 사진을 가지고 있습니다 12. 특징은 다음과 같습니다:

우심실 비대로 인한 심장 정점 상승
우심방 확대
눈에 띄는 폐 유출로
폐동맥 확대
말초 폐 혈관의 가지 치기
척추 측만증,판막 심장 질환 또는 간질 성 폐로 인한 변화와 같은 근본적인 원인의 방사선 학적 상관 관계 어떤 경우에는

심 초음파

폐 고혈압의 임상 적 의심이있는 환자를 선별 할 때 심 초음파 소견을 사용하여 등급을 매길 수 있습니다 20,21

첫 번째 측정은 정점 4 개의 챔버,우심실 유입 관 또는 짧은(대동맥 판막 수준에서)축 뷰에서 관찰 된 삼첨판 역류 제트의 최대 속도입니다. 측정 된 속도는 다음과 같이 알려줍니다:

속도>3.폐 고혈압에 대한 의심은 2.8 미터/초(또는 측정 할 수 없음)이하와 2.8 에서 3.4 미터/초 사이에 더 많은 측정이 필요합니다
- 속도<2.8 미터/초(또는 측정 할 수 없음)는<2 개의 긍정적 인 범주가있는 경우 낮은 의심으로 계층화되고,2 개 이상이있는 경우 중간
- 2.8 과 3 사이의 속도.4 엠/에스 중간 의심(<2 긍정적 인 범주)

심실(범주 가),폐동맥(범주 나),우심방 및 하대정맥(범주 다)은 증가 된 압력/부피의 암시 적 소견을 나타낼 수 있습니다(범주는 다음 소견 중 하나 이상이 존재할 때”양성”임).

심실의 상대적인 치수는 상승 된 우심압의 과장된 심실 간 의존 특성에 의해 변경 될 수 있으며

우심실을 입증 할 수 있습니다.:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
a left ventricular eccentricity index >1.1
- 심실 중격의 평탄화의 징후,좌심실의 짧은 축 직경을 평행 한 다음 중격에 수직으로 나누고 이심률 지수를 산출하기 위해이 값을 나눔으로써 평가
- 이것은 종종”눈”으로”디 기호”(좌심실의 모양에 대한 참조).)

폐동맥 직경과 펄스/연속파 도플러 지수는 다음 결과에 대해 범주 2 에서 평가됩니다

우심실 유출 관의 가속 시간(에서)<105 밀리 초 및/또는 도플러 외피의 중간 수축기 노칭
- 후자는 그룹 1(모세 혈관 전)폐동맥 고혈압을 암시한다.
마지막으로,하대정맥과 우심방은 다음 특징에 대해 평가된다
- 2 를 초과하는 하대정맥.3669>50%붕괴(흡기 냄새를 맡을 때)
  - <20% 조용한 호흡을 가진 차이는 또한 긍정적 인 발견입니다
- 오른쪽 심방 영역>18 센티미터 2 이상
  - 말기 수축기에서 측정
더 많은 혈역학 적 정보가 필요한 경우 심 박출량 및 폐 혈관 저항과 같은 다른 측정도 평가됩니다. 궁극적으로 심 초음파로 진단 할 수 없으며 치료를 알릴 때 오른쪽 심장 카테터 삽입이 필요합니다.

고해상도의 흉부는 물론 폐 실질을 평가하고 가능한 원인 과정(예:간질 성 폐 질환,만성 폐쇄성 폐 질환 등)을 식별하는 데 없어서는 안될 필수 요소입니다.).

폐 모세 혈관 혈관 종증에서,작은 정의되지 않은 중심 소엽 결절 및 소엽 간 중격 비후가 명백 할 수있다 3.1493>또한,일상적인 중추 신경계 흉부 및 중추 신경계 폐 혈관 조영술은 또한 폐 혈관 및 심장의 변화를 확인할 수 있습니다. 특징은 다음과 같습니다:

심장 외 혈관 징후
- 확대 된 폐동맥 트렁크(장축에 수직 인 축 슬라이스에서 폐동맥 분기점에서 측정)
  - >29 밀리미터 직경은 일반적인 예측 컷오프로 자주 사용 6,10,11,19 그러나,최근 연구 제안 7:
    - 31.간 질 성 폐 질환(특이성 93%)
    - 폐 트렁크 확대는 간 질 성 폐 질환(특이성)환자에서 폐 고혈압의 가난한 예측 인자~40%)
    - <29 밀리미터의 직경은 반드시 폐 고혈압을 배제하지 않는다
    - 확장 된 폐 트렁크는 코네티컷 검사에서 가장 구체적인 징후로 간주됩니다
  - 프레이밍 햄 심장 연구에서 얻은 성별 별 참조 값은 여성의 경우 27 밀리미터,남성의 경우 29 밀리미터(에 심전도 게이트 비 콘트라스트 코네티컷) 14
- 주요 폐동맥(폐동맥)대 오름차순 대동맥 비율
  - 높은 비율은 높은 펜실바니아 압력과 상관 관계
  - 오른쪽 폐동맥의 분기점에서 축 이미지에서 얻은 비율 14
  - 성인:정상 비율은 1.0 미만
  - 어린이:정상~1 의 비율까지.09 15
- 폐동맥 확대
- 중앙 폐동맥의 벽화 석회화 6
  - 아이젠멩거 현상 환자에서 가장 흔히 볼 수 있음
- 이전 폐 색전
- 의 증거 분절 동맥 대 기관지 직경 비율 1:1 11-1.11,13
- 카리나 크로스 오버 징후
심장 징후

심전도-게이트 된 중증 폐동맥의 존재에 대해 100%의 특이성을 갖는다.:
- 우심실 비대: 심실 중격의>4 밀리미터
- 의 벽 두께로 정의
- 우심실 확장(우심실 대 좌심실 직경 비율이 1 이상:
- 우심실 배출 분율 감소
- 부수적 특징
  - 하대 정맥 및 간정맥의 확장
  - 심낭 삼출
실질 징후
- 중심 구상 지상 유리 결절
  - 특발성 폐동맥 고혈압 환자에서 특히 흔함
  - 병리학 적으로: 콜레스테롤 육아종을 나타냅니다,폐 대 식세포에 의해 적혈구의 섭취에 의해 발생하는,폐 출혈의 반복 에피소드의 결과
- 신생 혈관:중심 소동맥에서 종종 나오지만 일반적인 폐동맥 해부학을 준수하지 않는 작은 뱀 모양의 폐내 혈관: 중증 폐 고혈압의 징후로 볼 수 있습니다.
종격동 징후
- 비대해진 기관지 동맥
심장과 폐 순환 모두의 동적 영상이 달성 될 수 있으므로 폐동맥 고혈압의 관리에서 혈관 조영술이 증가하는 역할을합니다.

혈관 조영술

전통적으로 폐 혈관 조영술은 작은 말초 폐색을 확인하고 협착 정도를 더 잘 정량화하는 황금 표준이었습니다. 점점 더 이것은 더 나은 품질의 중추 신경계 및 심장 중추 신경계로 대체되었습니다.

중증 폐 고혈압 환자에서 폐 혈관 조영술을 시행 할 때도 치료가 필요합니다.

치료 및 예후

의학적 치료에는 다음이 포함됩니다 4:
- 칼슘 채널 길항제
- 산화질소
- 프로스타노이드,예컨대 에포프로스테놀,트레프로스티닐,일로프로스트
- 엔도텔린 길항제 예컨대 보센탄,시탁센트란,암브리센탄
- 포스포디에스터라제 억제제 예컨대 디피 리다 몰
선택된 경우에,결합 된 심장 및 폐 이식을 수행 할 수있다 5. 매우 높은 오른쪽 심장 압력을 가진 환자에서 심방 중격 절개술도 수행되었지만 높은 즉각적인 사망률과 관련이 있으며 오른쪽-왼쪽 션트 형성으로 인한 산소 공급을 감소시킵니다.

폐동맥 고혈압이 근위 폐 색전으로 인한 경우,폐 혈전 동맥 절제술은 수술 옵션입니다.

광범위한 연구와 의료 관리의 최근 발전에도 불구하고 예후는 여전히 좋지 않으며 치료되지 않은 환자에서 평균 생존 기간은 3 년뿐입니다. 환자는 일반적으로 오른쪽 심장 마비 또는 급사에 굴복.

감별 진단
- 폐동맥 확장은 폐 섬유증이있는 일부 사람들의 폐 고혈압이없는 경우 발생할 수 있습니다 16
- 폐동맥 확장에 대해서도 고려하십시오-폐동맥의 특발성 확장
일반 필름의 광범위한 차이로 폐동맥의 특발성 확장