전정 수로는 내이의 내 림프 공간에서 뇌로 이어지는 작은 뼈 운하입니다. 그것은 몸안에 가장 조밀한 뼈의 한에의해 보호된다,또한 2 개의 감각 기관을 수납하는 측두골–음파를 검출하고 두뇌에게 그때 보내지는 신경 신호로 그들을 도는 달팽이관,및 운동과 중력을 검출하는 전정 미궁. 전정 수로 내부에는 내 림프 덕트,내 림프 낭에 내 림프를 운반하는 튜브가 있습니다.이 튜브는 측두골의 뒤쪽 표면에 보관되어 경막과 접촉합니다. 내 림프관 및 낭의 기능은 완전히 이해되지는 않지만 청력을 전달하고 신경 신호를 뇌에 균형있게 전달하는 데 필요한 내 림프의 부피와 이온 구성을 유지하는 데 도움이된다고 믿어집니다.
그림:머리 뒤쪽에서 보이는 내이,왼쪽. 정상 및 확대 된 전정 수로 및 내 림프 낭을 비교하는 내이의 클로즈업보기. 난청 및 기타 의사 소통 장애에 대한 국립 연구소의 허가를 베다에 의해 적응.전정 수로가 정상보다 큰 경우(>1.0-1.5 밀리미터),큰 전정 수로로 알려져 있거나 여기에서 사용되는 용어로 확대 된 전정 수로(에바). 에바는 감각 난청과 관련된 가장 흔한 내이 기형이며,전당포 검사로 검출됩니다. 난청과 관련된 청력 상실 또는 균형 증상은 내 림프관과 낭이 확장되어 더 큰 공간을 채울 때 발생할 수 있습니다(그림 1 참조). 에바는 이러한 증상과 관련된 경우,그것은 에바 증후군(에바)로 불린다.
원인
태아 발달 중에 전정 수로는 넓은 튜브로 시작됩니다. 다섯 번째 주까지 그것은 좁아지고,중간 고사까지는 성인의 차원과 모양에 접근합니다. 그러나 전정 수로는 어린이가 3-4 세가 될 때까지 계속 성장하고 변화합니다. 아직 불완전하게 이해 된 유전 적 및/또는 환경 적 조건이 에바를 유발합니다. 그러나 에바는 선천적 인 기형이라는 것이 분명하지만,두 가지 널리 퍼진 이론과 함께 그 기원에 대한 논쟁이 존재합니다:
- 에바는 임신 초기에 체포 된 발달로 인해 발생하거나
- 에바는 태아 및 출생 후의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.
에바가 난청을 일으키는 것이 아니라,둘 다 동일한 근본적인 결함,즉 신드롬성 및 비신드롬성 난청을 일으키는 유전자의 돌연변이에 기인한다고 여겨진다.
청력 손실은 전도성,혼합 또는 감각 신경 일 수 있으며 손실은 안정적이거나 변동될 수 있습니다. 신드롬 성 에바의 예로는 펜 레드 증후군 또는 분지 십이지장 증후군이 있습니다. 에바와 관련된 신드롬 성 청력 상실은 신체의 다른 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 더 일반적으로 에바와 관련된 청력 상실은 비 증후군이며 귀 기능에만 영향을 미칩니다.
에바의 원인이 불분명 한 것처럼,그것에 대해 알려진 많은 것,예를 들면. 청력 손실 패턴이 환자마다 다른 이유,실제로 얼마나 많은 사람들이 그것을 가지고 있는지,증상을 유발하는 방법,효과적으로 치료하는 방법 및 예후는 조사 중에 있습니다.
유전자검사를 통해 에바가 난청 및 갑상선 질환과 관련된 병태인 펜드레드 증후군을 일으키는 유전자의 돌연변이와 관련이 있는 경우가 많지만,항상 그런 것은 아니다. 펜 레드 증후군은 에바 2 와 청력 상실을 가진 사람들의 약 1/3 에서 발생합니다. 펜 레드 증후군과 관련된 청력 손실은 일반적으로 점진적입니다.
에바는 또한 귀,신장 및 목의 해부학에 영향을 미치는 가지 십이지장 증후군과 관련 될 수 있습니다.
에바는 종종 몬디니 기형과 같은 다른 내이 기형과 관련이 있으며,이는 또한 인공와우 유전자의 돌연변이와 관련이 있는 불완전한 발달이다.
유병률
에바의 진정한 유병률은 의학적 평가 중에 항상 인식되는 것은 아니기 때문에 많은 내이 장애와 마찬가지로 과소 평가 될 가능성이 높습니다. 견적은 소아 환자에서 5%에서 15%까지 높습니다. 일부 연구는 약간의 여성 우세를 주장합니다. 에바는 또한 일부 사람들의 전정 증상과 관련이 있습니다.
청력
일반적으로 에바를 의사의 관심을 끌게하는 것은 청력 상실입니다. 청력 상실은 감각 신경,전도성 또는 둘 다일 수 있습니다.
감각신경성 난청은 일반적으로 달팽이관과 관련이 있지만,때로는 전정신경이나 뇌의 중앙 청각 시스템과 관련이 있다. 전도성 난청은 외이,고막(귀 드럼)또는 중이(이골)를 통과하는 경로를 따라 음파를 전도하는 문제를 포함합니다.
에바를 가진 몇몇 사람들은 청력 상실로 태어납니다. 그러나,에바의 대부분의 경우에,청력 상실은 급격하고 수시로 진보적입니다. 또한 청소년기 또는 초기 성인기에 나타날 수 있습니다. 일반적으로 이것은 경미하거나 큰 머리 충격,상부 호흡기 감염 또는 비행기의 빠른 감압 중에 발생하는 것과 같은 기압 외상 후에 발생합니다. 손실은 종종 변동적이고 진행적이지만 일반적으로 청력 손실은 일련의 단계로 발생합니다. 청력 손실 발병 또는 진단은 거의 항상 어린 시절에 있습니다. 에바 환자의 경우 청력 손실은 일반적으로 양측(양쪽 귀)이지만 대칭은 아닙니다.
전정
전정 증상은 에바 환자의 청력 손실만큼 흔하지 않습니다. 증상은 심한 일시적인 현기증에서 불안정(일반적으로 성인)에서 어린이의 조정 및 불균형에 이르기까지 다양합니다.전정 장애의 증상은 성인이 설명하기 위해 악명 어렵다; 아이들을 위해,작업은 더욱 도전이다. 전정 장애 인식에 잘 훈련되지 않는 한,의사 또는 청력 학자는 환자의 전정 문제를 식별하는 데 필요한 질문을하지 않을 수 있습니다.
의사와 연구원은 전통적으로 전정 시스템에 비해 청력에 에바의 효과에 더 많은 관심과 연구를 헌신했다. 그러나,에바로 진단된 사람에 대한 전정 역기능의 충격의 증가 의식이 있습니다. 전정 기능 저하는 빈번하며,이명 및 청각 충만 함과 같이 가변적이고 비특이적 인 다른 이질 증상이 있습니다. 최근 에바는 양성 발작성 위치상 현기증뿐만 아니라 내 림프 수종과 관련이 있다. 최근 연구는 에바를 가진 사람에 있는 전정 역기능이 드물지 않다는 것을 보고했습니다. 증가 된 수의 전정 징후 및 증상은 양측 에바와 관련이 있습니다. 또한 전정 징후 및 증상이있는 모든 환자가 비정상적인 전정 검사 결과를 갖는 것은 아니며 그 반대도 마찬가지입니다(에바가있는 사람은 비정상적인 전정 검사 결과를 가질 수 있지만 증상은보고하지 않음). 의사와 청력 학자는 에바 환자의 전정 장애의 유병률을 알고 있어야합니다.
에바는 청력 상실과 전정 문제를 어떻게 유발합니까?
에바와 관련된 감각신경성 난청 및 균형 증상은 확대된 림프관 및 낭이 정상적인 기능을 유지할 수 없기 때문에 발생할 수 있다. 여기에는 청각 및 균형 신경 신호를 뇌로 전달하는 데 필요한 내 림프 부피와 이온 조성(나트륨,칼륨,칼슘 및 염화물의 농도)을 유지하는 것이 포함됩니다. 이것은 내이 항상성,림프 또는 림프를 포함하는 내이의 구획 중 이온 평형,이온의 특정 및 다른 농도를 갖는 액체를 방해합니다.
두부 외상과 관련된 경우,뇌척수액(뇌척수액)압력의 급격한 변동이 고농축 단백질을 달팽이관으로 밀어 넣어 뇌척수액 공간과 달팽이관 내부의 림프 내 공간을 연결하는 증상을 유발할 수 있습니다. 이를 고 삼투압 역류라고합니다.
내 림프압 증가로 인해 에바에 의한 전도성 난청이 발생할 수 있습니다. 이 압력은 유체로 채워진 내이에서 중이를 분리하는 막인 타원형 창을 움직이는 등뼈의 능력을 감소시킵니다. 이 역기능 때문에,중이를 통해서 지휘된 음파는 내이에 있는 달팽이관으로 옮겨질 수 없습니다.
임상 평가
에바의 다양한 징후로 인해 진단은 특히 어린이의 증상과 병력에 특별한주의와 관심이 필요합니다. 완전한 병력 및 체력검사 이외에,에바를 폭로하기를 위한 진단 과정은 일반적으로 방사선 평가 뿐만 아니라 청각과 전정 테스트를 관련시킵니다. 진단 작업은 일반적으로 긍정적으로 식별 EVA 에 CT 스캔,또는 확인을 확대한의 덕트 및 sac 에서 고해상도 MRI. 갑상선,신장 및 심장 기능도 분석 될 수 있으며 때때로 유전자 스크리닝이 수행됩니다.
치료
역사적으로 의학적 및 외과 적 치료는 에바로부터의 청력 또는 전정 손실의 진행을 역전시키지 못했습니다. 에바와 관련된 갑작스런 청력 손실에 대한 스테로이드 사용은 효과가 입증되지 않았습니다. 내 림프 낭의 외과 적 션트 또는 제거는 해롭고 치료 옵션으로 간주되지 않습니다.
에바 치료법은 없지만 두부 외상의 조기 진단 및 예방이 필요합니다. 에바를 가진 사람들은 접촉 스포츠를 피하고 자전거를 타거나 머리 부상의 위험을 높이는 다른 활동을 수행하는 동안 헬멧을 착용해야합니다.
보청기 형태의 증폭이 도움이 될 수 있습니다. 변동 또는 진행성 청력 손실의 경우 유연한 프로그래밍 옵션이있는 보청기가 필요합니다. 인공와우는 또한 에바를 가진 몇몇 환자에서 유리한 입증했습니다(이것은 어떤 병적인 내이 이상든지의 실존에 달려 있을 것입니다). 관련 전정 증상이있는 사람의 경우 치료에는 전정 재활 치료가 포함될 수 있습니다.
에바의 어느 한 사례에서 궁극적으로 일어날 일을 예측하는 것은 그 상태가 전형적인 과정을 따르지 않기 때문에 어렵다. 수로가 얼마나 큰지와 사람이 견딜 수있는 청력 손실의 양 사이에는 관계가 없습니다. 어떤 경우는 심오한 청각 장애로 진행되며,일부는 전정 손실 또는 어려움을 포함하며 다른 경우는 어느 쪽도 아닙니다. 에바의 징후와 증상은 매우 다양하다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.
청력의 어려움은 유아기에 종종 나타나지만,청력 손실이 얼마나 발생할지 또는 어떻게 진행 될지 예측할 수있는 신뢰할 수있는 방법은 없습니다.
전정 증상도 일찍 나타날 수 있지만 아주 어린 경우에는 확인하기가 훨씬 더 어렵습니다.
에바 증상의 추가 진행의 조기 진단,치료 및 예방이 필수적입니다.
저자:모하메드 하미드 박사,메릴랜드,박사,리브가 에프 커닝햄 박사의 기여와 함께
추가 자료
에바의 이미지를 사용할 수 있습니다 clevelandhearingbalance.com/media.htm
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