초록
배경 검토. 성인 횡문근종은 주로 머리와 목 부위에서 발생하는 줄무늬 근육 조직의 분화를 가진 드문 양성 종양입니다. 다 초점 성인 횡문근종의 스물 여섯 경우는 문헌에 설명되어 있습니다. 방법. 우리는 7 성인 횡문 근종의 동시 진단으로 55 세 남성 보고 하 고 다 초점 성인 횡문 근 종의 문헌을 검토 합니다. 결과. 문헌을 검토 한 결과 다 초점 성인 횡문근종의 26 건이 밝혀졌으며 그 중 7 건만이 2 개 이상의 병변을 나타 냈습니다. 진단시 평균 연령은 65 세 였고 남성 대 여성 비율은 5.5:1 이었습니다. 일반적인 국소화는 인두 공간(36%),후두(15%),턱밑(14%),기관 부위(12%),혀(11%)및 입 바닥(9%)이었습니다. 성인 횡문근종의 알려진 방사선 학적 특징 외에도,우리의 사례는(18)에서 뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액-뇌척수액 결론. 이것은 다 초점 성인 횡문근종의 첫 번째 사례로,머리와 목의 동시 성인 횡문근종이 7 개 있습니다.
1. 소개
1864 년 젠커에 의해 명명 된 횡문근종은 성숙한 골격근 분화를 나타내는 매우 드문 양성 종양입니다. 일반적으로 양성 연조직 신 생물이 악성 종양보다 많지만,이는 횡문근 육종보다 훨씬 덜 일반적이며 모든 줄무늬 근육 종양의 2%이상을 차지하는 횡문근종에는 해당되지 않습니다. 지형적으로 구별은 일반적인 심장과 심장외 지방화 사이에서 합니다. 심장 횡문근종은 유아와 작은 아이들의 심혼에서 주로 생기는 희소한 종양입니다. 그(것)들은 과종성 병변 것 여겨지고 결절성 경화증과 자주 연관됩니다. 바이스와 금 블룸 심장 외 횡문근종에 따르면 성인,태아 및 생식기 유형으로 나눌 수 있으며 성인 유형이 가장 일반적입니다. 성인 횡문근종(팔)은 주로 40 세 이상의 개인에서 발생하며 남성 대 여성 비율은 3:1 에서 5 입니다 : 1 문학에 따라. 머리와 목 지역에 대 한 취향이입니다. 팔은 대부분 독방 병변으로 나타나지만 약 15%에서 다 중심적 일 수 있습니다. 태아 횡문근종은 팔보다 훨씬 덜 일반적입니다. 그것은 또한 머리와 목에 있는 남성 환자에서 주로 생기고 그러나 수시로 출생시 출석합니다. 또한,그것은 선호 및 조직학 분야에서 성인 유형과 다릅니다. 점액질과 중간 유형의 두 가지 다른 하위 유형이 알려져 있습니다. 생식기 횡문근종은 중년 여성의 질 그리고 외음부에서 찾아낸 희소한 종양입니다. 관련 병변으로,와이즈는 유아 및 어린이의 안와 주위 및 입주 부위에서 주로 발생하는 줄무늬 근육 증식 인 횡문근 종성 중간 엽 과마르 종을 더 언급합니다.
이 연구에서 우리는 7 개의 병변을 동시에 진단하는 다 초점 팔의 사례를 제시합니다. 우리의 지식에 이것은 3 개 이상 위치에 있는 팔이 있기 위하여 보고된 첫번째 환자이다. 또한,우리는 다 초점 팔에 관한 문헌을 검토합니다.
2. 사례 발표
쉰 목소리와 약간의 연하 곤란의 3 개월 역사를 가진 55 세 남성. 그의 과거 병력은 편도 절제술과 자발적인 기흉에 중요했습니다. 신체 검사는 오른쪽 인두 질량으로 인해 부드러운 입천장의 인상적인 비대칭을 보여주었습니다. 또한,오른쪽에 만져서 알 수있는 부드러운 모바일 턱밑 질량이 있었다. 자기 공명 영상(자기 공명 영상)큰,균질,잘 외접된 비 인 두 종양 8.5 센티미터의 최대 직경을 가진 오른쪽에 보여준 수행 했다,턱밑 동맥에 열 등 확장. 반대쪽 인두 공간에서 더 작은 크기의 두 번째 종양이 보였다. 두 종양 모두 원시 티 1 과 티 2 가벼운 균질 대비 향상(그림 1)의 근육과 약간 하이퍼 인텐시스와 비슷한 측면을 가졌습니다. 오른쪽 인두 종양의 생검을 경음부로 취하여 횡문근종의 진단을 밝혀 냈습니다. 그런 다음 환자는 우리 시설(3 차 추천 센터)에 의뢰되었습니다. 두 개의 인두 종양 외에,후두경 검사는 왼쪽에 거의 2 센티미터의 패러 글 로틱 질량을 보여 주었고,손상되지 않은 점막으로 덮여 있었고,이는 성대를 내측으로 옮기고 쉰 목소리를 담당했습니다. 보컬 폴드 이동성은 정상이었습니다(그림 2). 콘트라스트에 향상 된 컴퓨터 단층 촬영(코네티컷),이 질량은 다시 잘 경계,균질,약간 근육,고밀도와 확산이 과도 했다. 입의 바닥,혀 바닥 및 인두 공간에서 크기가 약 1 센티미터 인 3 개의 작은 덩어리가 보였다. 목의 초음파 추가 양측 역 갑상선 질량을 밝혀,2 직경 각 센티미터,이는 지금까지 영상에서 볼 수 없었다. 그들은 잘 외접되고,둥글고,균질하며,저 에코 성이었다. 후자의 두 병변의 미세 바늘 흡인 세포학은 둘 다 횡문근종 인 것으로 나타났다.
그림 1
턱밑 확장과 자기 공명 영상 팔 인두 공간.
(아)
(비)
(1)
(1))
그림 2
왼쪽 패러 글 로틱 팔이있는 후두경 검사(영감과 발성).
오른쪽의 인두 종양과 왼쪽의 패러 글 로틱 덩어리의 외과 적 제거가 환자의 증상을 담당했기 때문에 수행되었습니다. 둘 다 예상보다 쉽게 제거 할 수 있습니다. 인두 덩어리는 턱밑 절개에 의해 제거되었으며,이로부터 종양이 방출 될 수 있습니다. 유사하게,패러 글 로틱 병변은 거짓 성대를 절개하여 내시경으로 제거 할 수 있습니다. 두 종양 모두 갈색,연질,소엽 모양,매끄러운 광택 표면을 가졌습니다(그림 3). 조직 학적 검사로 팔이 확인되었습니다.
그림 3
절제 후 오른쪽 인두 팔.
비존 외. (18)에 있는 팔이 상승된 것을 기술했습니다. 이 정보를 확인하기 위해 우리는 수술 후 3 개월 후에(18)을 수행했습니다. 이전에 진단 된 모든 병변에서 최대 표준화 된 흡수 값(수프 맥스)이 2 로 상승 된 식도질 흡수가 나타났습니다.9 입 바닥,혀 기초 및 조직 학적 검사가 수행되지 않은 후 인두 공간에있는 3 개의 작은 병변을 포함합니다. 또한,그것은 오른쪽에있는 인두 병변의 가장 두개골 소엽이 제거되지 않았 음을 보여 주었다. 이 소엽은 섬유의 정밀한 물가에 의해서만 주요 종양에 붙어 있었었다. 수술 후 환자에게 어떤 증상도 일으키지 않은 병변의 이 부분을 제거하기 위해 경동맥 접근법이 필요할 것입니다. 따라서 추가 작업은 적절한 것으로 간주되지 않았으며 다른 5 개의 팔을 제거하지도 않았습니다.
3. 문헌에 대한 토론 및 검토
성인 횡문근 종은 줄무늬 근육 조직의 분화가있는 드문 양성 종양입니다. 그(것)들은 과오종으로 간주되는 심장 횡문근종과는 다른 진실한 신 생물 것 여겨집니다. 팔의 90%는 머리와 목 부위에서 발견됩니다. 와이즈와 골드 블룸에 따르면이 편애의 이유는 종양이 세 번째 및 네 번째 가지 아치의 가지 근육에서 발생한다는 것입니다. 중간 연령이 55 세에서 60 세 사이의 성인은 주로 남성이 영향을받습니다. 환자는 일반적으로 글로 버스 감각,쉰 목소리 또는 연하 곤란과 같은 증상을 가진 부드러운 통증이없는 느린 성장 덩어리와 함께 나타납니다. 팔의 임상 양상은 명확하게 양성 그러나 다르게 불특정적입니다. 방사선 학적으로 팔은 동질성 병변 즉 등강성 또는 약간 과강성 근육 에 티 1-뿐만 아니라 티 2-가중치 자기 공명 영상 과 약간 과밀도 에 코네티컷. 그것은 균질하게 강화합니다. 감별 진단은 종양의 위치에 따라 다르며 신경성 또는 혈관 종양,종양 세포종,과립 세포 종양 및 횡문근 육종을 포함 할 수 있습니다. 영상 소견은 일반적으로 점막하 위치와 주변 연조직의 침범이 없기 때문에 양성 병변을 시사합니다. 그러나,인두 공간에 위치한 병변은 또한 작은 침샘의 악성 신 생물로 오인 될 수 있습니다. 에 코네티컷 스캔 팔 악성 종양을 모방 할 수 있습니다. 코네티컷에 대한 또 다른 감별 진단은 균질 한 외관으로 인해 악성 림프종입니다.
종양의 전형적인 거시적 설명은 부드럽고 거칠게 소엽,황갈색 회색,잘 외접 된 또는 캡슐화 된 병변의 것입니다. 결정적인 진단은 주로 조직 학적으로 이루어 지지만 여러 저자는 정확한 진단을 내리는 데있어 미세 바늘 흡인 세포학의 유용성을 강조합니다. 골격 근육 분화를 확인하려면 면역 조직 화학적 얼룩이 필요합니다. 팔의 조직학이 특유하더라도,다양한 다른 병변,특히 과립 세포 종양뿐만 아니라 동면 종,종양 세포종 및 파라강 신경종으로 종종 오인됩니다.
팔이 잘 외접되고 작은 절개를 통해 둔기 절개로 쉽게 제거 할 수 있기 때문에 선택의 치료는 수술이다. 그러나 재발률은 16%에서 42%로 설명되었습니다. 악성 변형 또는 자발적 회귀의 발생률은 알려져 있지 않습니다.
다 초점 병변이있는 팔 환자의 약 15%. 표 1 은 영어,독일어,프랑스어 및 스페인어 문헌에서 주요 단어로 다 초점,다 안구 및 다 중심 횡문근 종으로 펍 메드/메드 라인을 검색하여 발견 된 머리와 목의 다 초점 성인 형 횡문근종의 모든 사례를 보여줍니다. 우리 환자를 포함하여 1948 년 이래로 26 건의 사례가 발표되었습니다. 이 검토에서 제외 알브레히첸 등의 보고서였다. 100000000000 2015 년 11 월 1 일,2015 년 11 월 1 일 . 이전 3 개는 많은 과거 검토에서 언급되었다;그러나,기술된 케이스는 다초점 보다는 오히려 다구조적인 성격의 이었다는 것을 추정해야 한다. 26 명의 환자 중 7 명은 2 개 이상의 위치에 병변이 있었으며 환자의 최대 7 개의 팔이 있습니다. 진단시 평균 연령은 남성 대 여성 비율이 5.5:1 인 65 세(중앙값 65 세)였습니다. 종종 환자는 독방 질량 및 임상 또는 방사선 검사를 제시 한 후 추가 병변을 밝혔다. 몇몇 경우에 두번째 위치는 1 차적인 진단 후에 명백한 년만 되었습니다. 일반적인 국소화는 인두 공간(36%),후두(15%),턱밑(14%),갑상선에 인접한 기관 부위(12%),혀(11%)및 입 바닥(9%). 우리의 경우를 제외한 모든 병변은 외과 적 절제로 치료되었습니다. 7 명의 저자는 재발을 보고했습니다;그러므로,이 시리즈에 있는 재발 비율은 적어도 27%입니다. 높은 재발률에 대한 이유는 팔이 다단계이기 때문일 수 있습니다. 섬유 조직의 작은 가닥에 의해서만 주요 병변에 붙어 있었기 때문에 수술 전 눈에 띄지 않게 남아있는 종양 소엽의 수술 후 지속성은 앞으로 몇 년 동안 재발로 나타날 수 있습니다.
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| 종양 수:엠:남성;에프:여성;아르 자형:오른쪽;엘:왼쪽. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
표 1
는 머리와 목의 다 초점 팔의 사례를보고했다.
4. 결론
팔은 남성의 머리와 목의 특정 영역에 대한 선호가있는 매우 드문 종양입니다. 그것은 전형적인 방사선뿐만 아니라 거시적 특성을 가지고 있으며,(18)에서 높은 방사선 흡수율을 보여줍니다. 최종 진단은 미세 바늘 흡인 세포학 또는 최종 조직학에 의해 이루어지며 면역 조직 화학적 얼룩이 필요합니다. 팔의 정확한 식별이 불필요하게 공격적인 절제술을 피하기 위하여 한다 중요하다,그러나 잠재적으로 치료 치료를 제공. 비록 다량 문학이 존재하더라도 우리는 단지 증상 미용적으로 교란인 병변의 수술을 추천합니다. 제거는 작은 절개에 의해 종종 가능하다,팔은 잘 외접하고 인접한 구조에 부착되지 않기 때문에. 종양 소엽의 수술 후 지속성이 문헌에 기록 된 높은 재발률의 원인이기 때문에 다중 병변(다 초점 및 다 관절)의 발생을 고려해야합니다. 우리가 아는 한 이것은 7 개의 동시 무기로 출판 된 유일한 사례입니다.
