malformação Mondini é um termo histórico usado para descrever uma anomalia tipo II de partição incompleta com grande Aqueduto vestibular.
Terminologia
O termo é muitas vezes utilizado de forma inadequada para descrever qualquer coclear anormalidade, ao invés de um tipo específico de coclear hipoplasia. Assim, a maioria seria a favor de não usar o termo, exceto talvez nos casos em que as descobertas coincidem exatamente com as descritas por Mondini.
se alguma dúvida é melhor apenas descrever as anormalidades anatômicas.
apresentação clínica
os doentes têm perda auditiva neurossensorial, que é geralmente bilateral. Como a volta basal da cóclea está intacta, a audição de alta frequência é geralmente preservada.Pensa-se que a anormalidade resulta de um insulto relativamente tardio durante a 7ª semana de desenvolvimento embriológico, quando a maior parte do ouvido interno já se formou. Os insultos anteriores resultam em anomalias mais graves (deformidade de Michel, aplasia coclear e hipoplasia coclear).
Ver classificação de anomalias cocleares congénitas.
existem apenas 1,5 voltas para a cóclea em vez do esperado 2.5. O septo interscalar entre os segmentos médio e apical também não se forma levando a um confluente, como a cóclea sac.
associações
a displasia de Mondini tem sido associada a embriopatias da talidomida e da rubéola, bem como uma série de síndromes:
- síndrome de Pendred: perda auditiva sensorioneural bilateral e bócio 3,5
- > COBRAR síndrome 4
- síndrome de Klippel-Feil síndrome de 5
- síndrome de DiGeorge 5
- Wildervanck síndrome de 5
Algumas publicações têm sugerido uma ligação entre a malformação de Mondini e espontânea CSF de fístulas e meningite; no entanto, isso parece ser apenas o caso com formas mais graves de coclear hipoplasia, e não com uma verdade isolada de malformação de Mondini 1,4.
características radiográficas
a anomalia de Mondini consiste numa tríade 1:
- anormal cóclea
- apenas 1,5 voltas (em vez do normal 2,5 voltas)
- normal espira basal com um cística ápice no lugar da porção distal 1,5 voltas
- alargada vestíbulo com normal canais semicirculares
- alargada aqueduto vestibular contendo uma dilatada endolymphatic sac
Além disso, total ou parcial ausência do normal interscalar septo também está presente, que agora pode ser demonstrado na ressonância magnética de alto campo 4.
o tratamento e prognóstico
a audição pode ser melhorada pela implantação de um implante coclear multicanal 6.
Complicações
Há um aumento do risco de:
- meningite
- fístula perilinfática
a História e a etimologia
foi descrita pela primeira vez em latim por Carlo Mondini (1729-1803), um anatomista italiano, em 1791 1,2.
