Øyelokkmyokloni, ikke fraværet, er kjennetegnet For Jeavons syndrom.Øyelokk myokloni består av markert jerking av øyelokkene ofte forbundet med rykkete oppover avvik av øyeeplet og retropulsjon av hodet(øyelokk myokloni uten fravær). Dette kan være forbundet med eller etterfulgt av mild nedsatt bevissthet(øyelokk myokloni med fravær). Anfallene er korte (3-6 s), og forekommer hovedsakelig og umiddelbart etter lukking av øynene (øyelukking) og konsekvent mange ganger om dagen. Alle pasienter er lysfølsomme.Generaliserte tonisk-kloniske anfall, enten indusert av lys eller spontane, er sannsynligvis uunngåelig på lang sikt og provoseres spesielt av utløsende faktorer (søvnmangel, alkohol) og uhensiktsmessige aed-modifikasjoner. Myokloniske jerks av lemmer kan forekomme, men er sjeldne og tilfeldige.Øyelokket myoklonisk status epilepticus, enten spontan (hovedsakelig ved oppvåkning) eller photically indusert, forekommer hos en femtedel av pasientene. Den består av gjentatte og diskontinuerlige episoder av øyelokkmyokloni med mildt fravær, snarere enn kontinuerlig ikke-konvulsiv fraværsstatus epilepticus.
Utbruddet er typisk i barndommen med en topp i alderen 6-8 år (rekkevidde 2-14 år). Det er en todelt overvekt av jenter. Prevalens og insidens er trolig lav.
Utløsende faktorerrediger
den mest potente utløsende faktoren er øyelukking, enten det er frivillig, ufrivillig eller refleks. De fleste og hos noen pasienter induseres alle anfallene umiddelbart etter lukking av øynene i nærvær av uavbrutt (ikke-flimrende) lys. Øyelukking i totalt mørke er ineffektiv.I motsetning til andre former for lysfølsomme epilepsier som bare er følsomme for flimrende lys, er pasienter Med Jeavons syndrom også følsomme for lyse, ikke-flimrende lys. Dette skyldes sannsynligvis den forsterkende effekten av sterkt lys på følsomheten av øyelukking.
selvinduksjon I Jeavons syndromrediger
selvinduserte anfall i Jeavons syndrom er sjeldne. Øyelokk myokloni er et anfall og ikke et forsøk på selvinduserte anfall. Disse pasientene trenger ikke å produsere betingelser for intermitterende photic stimulering for selvinduksjon. Bare å lukke øynene ville være mer potent.
