Retroperitoneal fibrose (RPF), er en tilstand som tidligere har blitt beskrevet som kronisk periaortitt. Det er en uvanlig fibrotisk reaksjon i retroperitoneum som vanligvis presenterer med ureterisk obstruksjon.
sykdommen er en del av et spekter av enheter som har en felles patogen prosess som består av en inflammatorisk respons på avansert aterosklerose i abdominal aorta, kombinert med autoimmunologiske faktorer:
- idiopatisk retroperitoneal fibrose
- perianeurysmal retroperitoneal fibrose
- isolert periaortitt: tilsvarer en ikke-aneurysmal form for kronisk periaortitt
- inflammatorisk abdominal aortaaneurisme
Terminologi
Historisk har det vært et stort antall forskjellige navn for retroperitoneal fibrose, på grunn av sitt spekter av utseende og dårlig forstått patologi. Disse inkluderer periureteritt fibrosa, periureteritt plastica, kronisk periureteritt, skleroserende retroperitoneal granulom og fibrøs retroperitonitt 8.
Epidemiologi
Retroperitoneal fibrose er en mindre vanlig tilstand med en rapportert estimert forekomst på 1,38 tilfeller per 100 000 personer 4. Gjennomsnittsalderen er ca. 64 år med et forhold mellom mann og kvinne på 3:1 5.
Klinisk Presentasjon
de kan presentere systemiske symptomer som mild feber, ubehag på grunn av en pågående inflammatorisk prosess. Noen ganger får de flanke eller ryggsmerter som ikke er posisjonsavhengig og har en forbigående lindring med orale ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler 7. Hvis urinledere er involvert, kan utvikle en colicky ureteric smerte.
Patologi
Etiologi
- idiopatisk: Ormond sykdom (70% godartet)
- stråling
- medisinering 8
- hydralazin
- betablokkere
- ikke-selektiv f. eks. propranolol
- Β1-Selektiv f. eks. metoprolol
- metyldopa og dopaminagonister f. eks. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. etter traumer eller medisinsk prosedyre
Radiografiske trekk
Generelle prinsipper
Kontrastforsterkende fibrose som omslutter retroperitoneale strukturer som forårsaker ureterisk og vaskulær obstruksjon og forskyvning.
Forskyvning av aorta og IVC anteriort vekk fra vertebrale legemer tyder på ondartet etiologi. Invasjon og forstyrrelse av bein og / eller bløtvevstrukturer antyder en aggressiv prosess-infeksjon eller malignitet. Flere subcentimeter lymfeknuter er ofte sett i ikke-ondartet RPF, sannsynligvis reaktive sekundært til sykdomsprosessen, og bør ikke forveksles for malignitet 3.
Fluoroskopi
IVU
mens i stor grad erstattet av tverrsnittsbilder, er en klassisk triade beskrevet 3:
- mediale avvik i den midtre tredjedel av urinlederne
- avsmalning av lumen i en eller begge urinlederne i nedre lumbale eller øvre sakrale region
- proksimal ensidig eller bilateral hydroureteronephrosis med forsinket utskillelse av kontrastmateriale (rapportert i over halvparten av tilfellene og antatt å skyldes nedsatt peristaltikk)
CT
Retroperitoneal fibrose er synlig som en myk vevstetthetsmasse som ligger rundt aorta og iliac arterier. Klassisk utvikler den seg rundt aorta bifurcation og sprer seg oppover hvor den kan omslutte nyre hila. Det omslutter, men ikke invadere eller stenose urinlederne eller fartøy. Imidlertid kan ureterisk obstruksjon og venøs tromboser forekomme.
i tidlige eller aktive stadier kan variabel forsterkning ses med intravenøs kontrast, mens ingen forbedring kan ses ved hvilende sykdom.
MR
MR er rapportert å være like følsom SOM CT i sin vurdering av retroperitoneal fibrose med den ekstra fordelen av høy kontrastoppløsning mellom tett apposerte retroperitoneale strukturer. Det kan evaluere urinveiene ved hjelp av raske t2-vektede spin-ekko-sekvenser uten å kreve intravenøs kontrast hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon.
mykvevsmassen er vanligvis mørk PÅ T1W og T2W med mindre DET er en aktiv betennelse der T2W-bildene kan være hyperintense.
Nukleærmedisin
FDG-PET
Opptak vil bli sett ved aktiv inflammasjon og fraværende ved metabolsk inaktiv sykdom 3.
Behandling og prognose
Retroperitoneal fibrose kan føre til ureterisk obstruksjon og påfølgende nyresvikt. I noen tilfeller beskrives en utblåsing av urineren som følge av hindringen.
Historie og etymologi
lidelsen ble først beskrevet i 1905 av den franske urolog Joaquin Albarran (1860-1912) og senere først beskrevet i engelsk litteratur i 1948 Av Den Amerikanske urolog John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Derfor er det noen ganger sett monicker Albarran-Ormond syndrom (for idiopatisk form) 9.
Differensialdiagnose
Imaging differensial hensyn inkluderer:
- retroperitoneal lymfom: ikke-lymfomatøs RPF ses ofte sentrert på L4 / 5-nivå; hvis sykdommen er sentrert kranialt Til L4/5, vurder lymfom 3
- retroperitoneal Erdheim-Chester sykdom
- retroperitoneal ekstramedullær hematopoiesis (sjelden)
