Inleiding: Wegener-granulomatose (WG) is een potentieel fatale aandoening met remissies en hoge recidieven.
doelstellingen: beoordeling van overleving en recidieven in een populatie-gebaseerde cohort van patiënten met WG met overheersende nierbetrokkenheid.
patiënten en methoden: Een prospectieve cohortstudie met 60 patiënten — mediane leeftijd van 42 jaar met verschillende dynamiek en klinische presentatie. Patiënten werden onderverdeeld in 3 groepen (respectievelijk groep 1, groep 2 en groep 3, en subgroepen: 3.1, 3.2, 3.3): groep 1–WG patiënten zonder nierbetrokkenheid, groep 2–WG patiënten met afwijkingen in urinesediment, groep 3.1–WG patiënten met chronisch nierfalen, groep 3.2–WG patiënten met diffuse alveloaire bloeding (DAH) en snelle progressieve glomerulonefritis (RPGN), en groep 3.3–WG patiënten met RPGN. De klinische analyse is uitgevoerd met alleen de disease extent index (DEl) en Birmingham Vasculitis Activity Score-Wegener ‘ s granulomatosis (BVAS-WG) disease activity questionnaire. Logistische regressieanalyse en de Wilcoxon-test werden gebruikt. Het risico op overleving en overlijden werd beoordeeld met behulp van het Kaplan-Meier estimator en het Cox proportional hazard model.
resultaten: achtentachtig procent van de patiënten overleefde de eerste jaar follow-up sinds de diagnose, terwijl 84% van de patiënten in leven bleef na het tweede jaar van observatie. De levensverwachting was 67.1 +/- 4.4 maanden. Tijdens het eerste jaar van observatie overleed 9,8% van de patiënten, na 2 jaar was het overlijdensrisico 3,7% per jaar en na 4 jaar 2,6% per jaar (p < 0,05). Het overlijdensrisico was 1,3 maal hoger in groep 2 en 3,3 maal hoger in groep 3 vergeleken met groep 1 (p > 0,05). De mortaliteit bij patiënten uit groep 3.1 was 6 maal lager dan bij patiënten uit groep 3.2 (p < 0,03) en in groep 3.3 was meer dan 4 maal lager dan bij patiënten uit groep 3.2 (p < 0,04). Het recidiefrisico na het eerste jaar van follow-up was 20% per jaar en veranderde minimaal na 3 jaar observatie, daarna daalde het tot 6% na 5 jaar. Relapse hazard ratio in groep 2 was significant lager in vergelijking met groep 1 (HR1/3,6, p < 0,04).
conclusies: we vonden significante verschillen in overleving en recidieven in verschillende subpopulaties van WG-patiënten.
