Droge ogen examen onthult het hoornvlies deposito ‘ s

Uitgave: juni 2018

TOEVOEGEN ONDERWERP VOOR e-MAIL notificaties

een e-mail Ontvangen wanneer er nieuwe artikelen zijn geplaatst op

Gelieve uw e-mailadres om een e-mail ontvangen wanneer er nieuwe artikelen zijn geplaatst op .

abonneren

toegevoegd aan e-mail ALERTS

je hebt succesvol toegevoegd aan je alerts. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

je hebt succesvol toegevoegd aan je alerts. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mail Alerts
te beheren terug naar Healio

we konden uw aanvraag niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft hebben, neem dan contact op met [email protected].
terug naar Healio

een 66-jarige blanke vrouw gepresenteerd aan de kliniek met een hoofdklacht van droge ogen en interesse in contactlenzen voor correctie van haar gezichtsvermogen. Ze merkte dat haar droge ogen en het zicht in beide ogen de afgelopen jaren leken te verslechteren en dat ze onvoldoende verlichting had van haar droge ogen en milde lichtgevoeligheid met kunstmatige tranen.

de patiënt herinnerde zich een jeugdgeschiedenis van pijnlijke “snijwonden” in haar ogen, vooral ‘ s morgens, die afnam naarmate ze ouder werd en een geschiedenis van een onbekende laserprocedure van beide hoornvliezen 5 jaar eerder buiten de VS zij ontkende elke andere relevante persoonlijke of familie oculaire geschiedenis.

de Best gecorrigeerde gezichtsscherpte met brillen was 20/40 OD met + 5,50 D -2,00 D x 120 en 20/50 OS met + 6,50 D -0,50 D x 095, niet verbeterend met pinhole. Voorlopige testen waren normaal. De biomicroscopie van het voorste segment toonde een verminderde hoogte van de scheurmeniscus en een bijna onmiddellijke scheurtijd van de scheurfilm in elk oog aan.

nauwkeurig onderzoek van haar hoornvlies toonde bilaterale diffuse grijswitte reticulaire opaciteiten aan in Bowman ‘ s laag in elk oog en graad 2 inferieure corneale fluoresceïne kleuring van elk oog. Een centrale anterior stromale nevel werd ook opgemerkt in beide ogen. Er waren geen lasikkleppen aanwezig en de voorste kamers waren diep en stil in beide ogen. Haar oogbindvlies, deksels, wimpers en hazelaar irissen waren helder en intact in beide ogen.

nader onderzoek van haar hoornvlies met anterieur segment OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) toonde hyper-reflecterende afzettingen net onder het epitheel in beide ogen. De hoornvlies topografieën van de patiënt onthulde oblaten hoornvlies met een kleine mate van onregelmatig astigmatisme. Intraoculaire druk was 14 mm Hg OD en OS door Goldmann tonometrie, en fundus onderzoek was niet opvallend voor beide ogen. Centrale pachymetrie gemeten 461 µm OD en 459 µm OS.

Wat is uw diagnose?
Zie antwoord op de volgende bladzijde.

gebaseerd op de voorgeschiedenis van de patiënt en de locatie en het verschijnen van de afzettingen, werd bij de patiënt de diagnose reis-Bücklers corneadystrofie gesteld. Ook bekend als korrelige corneadystrofie type 3, Dit is een dystrofie van Bowman ‘ s laag die wordt geërfd op een autosomaal dominante manier. Het wordt geassocieerd met een mutatie van het transformerende groeifactor bèta 1 (tgfb1) gen op chromosoom 5q31 dat codeert voor keratoepitheline. Gemuteerde TGFB1 produceert staafvormige afzettingen van hyalienachtig materiaal die Bowman ‘ s membraan verstoren en vervangen. Ondanks de ontkenning van de patiënt van oculaire problemen onder voorouders, werd de diagnose gekristalliseerd door de klinische bevindingen.

bij spleetlamponderzoek geven de reticulaire opaciteiten het hoornvliesoppervlak een ruw kaartachtig oppervlak of gemalen glasachtig uiterlijk, zoals bij onze patiënt wordt waargenomen. Op het voorste segment OCT, zullen de afzettingen verschijnen als hyperfluorescerende gebieden binnen en boven Bowman ‘ s laag.

omdat deze dystrofie de integriteit van het epitheliale keldermembraan verstoort, worden deze patiënten gedurende het eerste en tweede levensdecennium blootgesteld aan terugkerende cornea-erosies met bijbehorende gevoeligheid voor licht. Deze veranderingen komen overeen met de voorgeschiedenis van de patiënt. Latere stadia van de ziekte kunnen zich presenteren met stromale nevel en onregelmatig astigmatisme Zoals Gezien met onze patiënt, en verlies van het gezichtsvermogen kan progressief zijn als gevolg van toenemende corneale opacificatie. Bovendien kunnen de cornea onregelmatigheden resulteren in slechte traanfilm en mucine distributie geassocieerd met droge ogen.

een definitieve diagnose van reis-Bücklers corneadystrofie kan het best worden bevestigd door middel van genetische tests of histopathologische studies met elektronenmicroscopie indien de patiënt geïnteresseerd is of indien het klinische beeld niet diagnostisch is. Helaas weigerde onze patiënt genetische testen en elektronenmicroscopie histopathologie studies.

potentiële diagnoses

hoewel de klinische presentatie hier wijst op reis-Bücklers corneadystrofie, zijn er andere aandoeningen die overweging rechtvaardigen.Thiel-Behnke corneadystrofie vertoont vergelijkbaar met Reis-Bücklers met subepitheliale opaciteiten in het centrale cornea. Deze opaciteiten zijn echter meestal minder gedefinieerd, gegroepeerd in honingraatachtige structuren en zijn symptomatisch minder ernstig. De definitieve diagnose wordt gemaakt door het identificeren van “krullende vezels” in Bowman ‘ s laag op elektronenmicroscopie.

korrelige corneadystrofie (type 1) vertoont discrete, witte paneermeelachtige afzettingen van hyalien materiaal in het voorste stroma.

rooster corneadystrofie presenteert zich met amyloïd filamentaire afzettingen in het voorste stroma in een fijn vertakt en interlaced patroon.

Avellino-corneadystrofie (ook korrelvormige corneadystrofie type 2 of gecombineerde korrelvormige corneadystrofie genoemd) komt voor met zowel een combinatie van korrelvormige hyalien-als roosteramyloïde afzettingen in het voorste stroma. Korrelige afzettingen verschijnen meestal eerst. Deze corneadystrofie is vooral belangrijk om te onderscheiden vóór elke refractieve chirurgie. Verschillende case reports hebben aangetoond dat LASIK en LASEK korrelig-rooster corneadystrofie kunnen verergeren (Kim et al., Lee). Deze exacerbatie trad op bij patiënten met zowel reeds bestaande cornea-aandoeningen als niet opvallende corneabevindingen. Er wordt verondersteld dat de schade aan de epitheliaale cellen tgfb1 als deel van de normale gekronkelde reparatiecascade teweegbrengt, die tot synthese van gemuteerde keratoepithelin, vooral bij de flap-stroma interface leidt.

maculaire corneadystrofie vertoont een accumulatie van talrijke kleine, cirkelvormige indiscrete glycosaminoglycaanafzettingen die als grijswitte vlekken verschijnen in het voorste stroma van het centrale cornea en in het achterste stroma van het perifere cornea. Vroege stadia zullen aanwezig zijn met cornea dunner worden, terwijl late stadia van de ziekte resulteren in cornea verdikking als gevolg van oedeem. De Late stadia zullen ook het hele stroma omvatten en zich uitstrekken tot de limbus. Maculaire corneadystrofie is een van de weinige autosomaal recessieve corneadystrofie.

Meesmann epitheliale dystrofie vertoont een onregelmatige verdikking van het keldermembraan en talrijke intra-epitheliale cysten die zich vanuit het centrum naar buiten uitstrekken zonder de limbus te bereiken. Deze voorwaarde is niet-progressief en veroorzaakt door een verandering in de genen betrokken bij het metabolisme van het hoornvlies epitheliaal.

dystrofie van het epitheliale keldermembraan (Cogan ‘ s microcystische dystrofie of kaart-Dot-fingerprint dystrofie) vertoont een variabel uiterlijk. Extra bladen van keldermembraan strekken zich uit in het epitheel, het creëren van amorfe heldere zones in het epitheel met duidelijke grenzen binnen een grijs / wazig gebied bekend als” kaart ” laesies. “Dot” laesies verschijnen als kleine grijs-witte opaciteiten, en” vingerafdruk ” laesies bestaan uit parallelle of concentrische cirkels het beste te zien op retro-verlichting.

Diffuse lamellaire keratitis (“Sahara-zand”) is een lasikcomplicatie die 1 tot 7 dagen na de ingreep optreedt. Ontstekingscellen kunnen gewoonlijk 1 tot 2 dagen na de operatie worden gezien aan de rand LASIK flap interface in stadium 1. Stadium 2 komt voor wanneer de cellen over de Pupilas migreren, en in stadium 3, zullen de cellen samen beginnen te klonteren. Stadium 3 kan leiden tot een afname van het gezichtsvermogen, dus flap irrigatie om de cellen te verwijderen is gerechtvaardigd. Een belangrijke differentiërende factor tussen diffuse lamellaire keratitis en een echte corneadystrofie is de timing van het begin na de operatie.

Managing Reis-Bücklers

omdat Reis-Bücklers resulteert in terugkerende corneale erosies (RCE ‘s), is de behandeling gericht op het behandelen en voorkomen van toekomstige voorvallen van de RCE’ s. Overvloedige smering gedurende de dag met niet-geconserveerde kunstmatige tranen kan het hoornvlies goed gehydrateerd te houden en te helpen met re-epithelisatie. Een nachtelijke zalf wordt vaak toegevoegd om de wrijvingskracht tussen de deksels en het voorste hoornvlies in de ochtend te verminderen.

zachte contactlenzen (Bscl ‘ s) kunnen worden gebruikt bij terugkerende corneale erosies die recalcitrant zijn voor lokale behandelingen. Bscl ‘ s helpen niet alleen om het comfort te verbeteren wanneer corneale erosies optreden door de gevoelige zenuwuiteinden van het hoornvlies te bedekken, maar dienen ook als een barrière tussen het defect en externe afschuifkrachten. Zorgvuldige observatie en een antibioticum is nodig voor langdurige slijtage van de bandage zachte contactlenzen met een epitheliaal defect.

uiteindelijk kan onregelmatig astigmatisme optreden bij Reis-Bücklers corneadystrofie als gevolg van de ongelijke verdeling van afzettingen langs de Bowman ‘ s laag. Wanneer dit gebeurt, kan er behoefte zijn aan speciale contactlenscorrectie. Onlangs hebben sclerale gas permeabele lenzen aan populariteit gewonnen bij de behandeling van oculaire oppervlakteziekte. Sclerale lenzen zijn ook een optie voor Reis-Bücklers-patiënten, omdat ze niet alleen visuele revalidatie bieden, maar ook een langdurige vochtige omgeving creëren die het oculaire oppervlak gedurende de dag kan voeden door het vasthouden van een smeerreservoir van kunstscheurtjes achter de lens. Bovendien kan de sclerale lens, net als een zachte contactlens, het kwetsbare hoornvlies beschermen tegen de wrijving van de oogleden tijdens het knipperen en externe krachten.

chirurgische behandelingsopties voor Reis-Bücklers omvatten fototherapeutische keratectomie( PTK), diepe lamellaire keratoplasty (DALK) of penetrerende keratoplasty (PK). PTK is een minimaal invasieve procedure waarbij het epitheel wordt verwijderd en vervolgens een excimer laser verwijdert de getroffen oppervlakkige lagen van het hoornvlies door fotoablatie. Soms kan een maskeermiddel, zoals hydroxypropylmethylcellulose 0,7% tot 2% worden gebruikt om de onregelmatige uitsteeksels te isoleren terwijl de lagen eronder worden beschermd.

welke laserbehandeling heeft de patiënt het meest waarschijnlijk ondergaan? PTK is hoogstwaarschijnlijk de onbekende chirurgische procedure die de patiënt onderging vanwege haar geschiedenis van reis-Bücklers corneadystrofie, resterende brekingsfout, topografie en het ontbreken van een cornea flap of andere cornea incisies. Vanwege bijkomende risico ‘ s, meer invasieve chirurgische opties zoals PK en DALK zijn gereserveerd alleen wanneer niet-invasieve of minimaal invasieve therapieën hebben gefaald. Woreta en collega ’s en Kim en collega’ s hebben aangetoond dat herhaling van de kelderafzettingen van Reis-Bücklers na 1 tot 2 jaar in PTK, PKP of DALK kan voorkomen in Maximaal 50% van de gevallen. Sommige studies hebben aangetoond dat het gebruik van topische mitomycine C met PTK nuttig kan zijn bij het vertragen of voorkomen van de herhaling van de ziekte. Er zijn echter verdere studies nodig naar de werkzaamheid en het veiligheidsprofiel van mitomycine C (Kim et al., Lee et al., Woreta et al.).

Patiëntresultaat

onze patiënt bereikte maximale verlichting van haar symptomen en tekenen met sclerale gasdoorlatende lenzen. Na 3 weken sclerale lensslijtage en voldoende therapietrouw aan een niet-geconserveerd artificieel traanschema, had de patiënt de tekenen van droge ogen significant verbeterd en geen symptomen. Meer dan 5 maanden sinds haar eerste bezoek, de dichtheid van de patiënt van de cornea afzettingen is stabiel gebleven zonder terugkerende cornea erosies. Daarnaast is haar visie verbeterd en is gebleven 20/20 OU. Sclerale lenzen waren zowel een praktische therapeutische en visie revalidatie optie voor succes met deze patiënt.

• Hieda O, et al. Am J Ophthalmol. 2013; doi: 10.1016 / j. ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, et al. Klinische oogheelkunde: een systematische benadering, 8e ed., Elsevier; 2016.
• Kim TI, et al. J Refract Sur. 2008; 24(4): 392-395.
• Klintworth GK. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009; doi: 10.1186 / 1750-1172-4-7.
• Kwan JT, et al. Oogcontactlens. 2016;doi:10.1097/icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Sur. 2008; 24 (1):39-45.
• Lee ES, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi: 10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Diffuse lamellaire keratitis. In: Melki SA, Fava MA, eds. Hoornvlies en refractieve Atlas van klinische wijsheid. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Oogheelkunde. 2014; doi: 10.1016 / j. ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann s, et al. Surv Ophthalmol. 2017; doi: 10.1016 / j. survofthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Hoornvlies. 2015; doi: 10.1097/ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. et al. Surv Ophthalmol. 2015; doi: 10.1016 / j. survofthal.2014.08.003.

• voor meer informatie:Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, is universitair hoofddocent aan het Nova Southeastern University College Of Optometry. Ze is coördinator van het Dry Eye Care Center van de universiteit en geeft les en publiceert op het gebied van contactlenzen en oculaire oppervlakteziekten. Ze is te bereiken op: [email protected].
• Carol Yu, OD, is afgestudeerd aan de University of California Berkeley College Of Optometry en is momenteel eerstelijnszorg en hoornvlies en contactlenzen woonachtig aan het Nova Southeastern University College Of Optometry. Ze is te bereiken op: [email protected].
• uitgegeven door Leo P. Semes, OD, FAAO, een redactielid voor eerstelijnsgezondheidszorg Optometrie. Hij is te bereiken op: [email protected].

informatieverschaffing: Mickles is consultant voor Johnson & Johnson Vision en Alcon. Ze heeft ook onderzoeksfinanciering ontvangen van Alcon. Semes en Yu rapporteren geen relevante financiële informatie.