Factor XI-deficiëntie heeft een variabelere bloedingsneiging dan hemofilie A of B. personen met een ernstige deficiëntie hebben slechts een lichte bloedingsneiging, die doorgaans wordt veroorzaakt door een operatie, maar het risico op bloedingen is niet beperkt tot personen met een ernstige deficiëntie. De bloedingsneiging varieert tussen individuen met vergelijkbare factor XI-niveaus, en soms kan de bloedingsneiging van een individu variëren. De redenen hiervoor zijn niet volledig bekend, hoewel er in gevallen van ernstige deficiëntie enige correlatie bestaat tussen fenotype en genotype. Factor XI wordt geactiveerd door trombine. De rol van factor XI in fysiologische processen is duidelijker geworden sinds dit feit werd ontdekt, en de ontdekking heeft bijgedragen aan een herzien model van bloedstolling. Factor XI-deficiëntie komt voor in alle raciale groepen, maar komt vooral voor bij Asjkenazische Joden. Het factor XI-gen is 23 kilobasen lang. Twee mutaties zijn verantwoordelijk voor de meeste factor XI deficiëntie in de Ashkenazische populatie, maar een aantal andere mutaties zijn nu gemeld in andere raciale groepen. Personen met factor XI deficiëntie kan specifieke therapie nodig voor chirurgie, ongevallen, en tandheelkundige extracties. Er zijn verschillende therapieën beschikbaar, waaronder vers bevroren plasma, factor XI-concentraten, fibrinelijm, antifibrinolytische geneesmiddelen en desmopressine. Elk heeft voordelen en risico ‘ s die in overweging moeten worden genomen. Factor XI-concentraat kan geïndiceerd zijn voor procedures met een significant risico op bloedingen, met name bij jongere patiënten met ernstige deficiëntie, maar het gebruik ervan bij oudere patiënten is in verband gebracht met trombotische verschijnselen. Als vers ingevroren plasma moet worden gebruikt, verdient het de voorkeur een viraal geïnactiveerde stof te verkrijgen. Fibrinelijm is een nuttige behandeling die verder onderzoek verdient.
