Geval op Basis van Neuro-Oftalmologie

• Case
• klinische parel
• klinische parel
• klinische parel
• klinische parel
• klinische parel

Case

Leeftijd: 69-jarige blanke man

de Reden voor verwijzing naar de oogheelkunde: Bilaterale conjuctieve

Verleden medische geschiedenis: Hypertensie

Afgelopen oculaire geschiedenis: Cataract operatie met achterste kamer intraoculaire lens in beide ogen 1 maand geleden

Medicijnen: Amlodipine, hydrochloorthiazide

Gewoonten: Rookt ½ pakje per dag gedurende 30 jaar, 1-2 glazen wijn per dag

HPI: Hij merkte wazig zicht in beide ogen voor enkele maanden. Hij zag een oogarts die staar gediagnosticeerd en uitgevoerd cataract chirurgie in beide ogen 1 maand geleden. Na de cataractoperatie merkte hij wazig zicht op aan de rechterkant van zijn gezichtsveld in beide ogen. Een neuro-oftalmologie consult werd gevraagd.

oogheelkundig onderzoek:

bloeddruk: 143/86, hartslag 86

gezichtsscherpte wordt besproken in de eerste meerkeuzevraag.

leerlingen hebben dezelfde grootte en reageren op licht, Er is geen RAPD

kleurenzicht: 14/14 correcte Ishihara-platen in beide ogen

oculaire motiliteit en uitlijning zijn normaal

spleetlamponderzoek is normaal. Er zijn achterste kamer intraoculaire lenzen.

neurologisch onderzoek is normaal, met uitzondering van het hieronder getoonde gezichtsvelddefect.

1. Het gezichtsvelddefect van deze patiënt lokaliseert naar welk deel van het visuele systeem?

1. anterieur segment
2. bilaterale optische zenuwen
3. optisch chiasme
4. Retrochiasmale visuele paden

1. Het gezichtsvelddefect van deze patiënt lokaliseert naar welk deel van het visuele systeem? 4. Retrochiasmale gezichtswegen

deze patiënt heeft homonieme gezichtsvelddefecten, wat betekent dat deze zich in beide ogen aan dezelfde kant van het gezichtsveld bevinden. Dit lokaliseert aan de retrochiasmale visuele wegen in de hersenen en niet het oog of optische zenuwen. Aangezien het een rechtszijdig gezichtsvelddefect is, bevindt de laesie zich aan de linkerkant van de hersenen.

2. Wat verwacht je van de gezichtsscherpte van deze patiënt?

1. hij moet de gezichtsscherpte in beide ogen behouden hebben
2. zijn gezichtsscherpte zal matig aangetast zijn in beide ogen
3. hij zal een slechte gezichtsscherpte hebben in beide ogen
4. het rechteroog zal een slechtere gezichtsscherpte hebben dan het linkeroog, aangezien het tijdelijke gezichtsveld betrokken is

2. Wat verwacht je van de gezichtsscherpte van deze patiënt? 1. Hij moet de gezichtsscherpte in beide ogen

behouden hebben ongeacht de grootte of vorm van een retrochiasmaal gezichtsvelddefect, de gezichtsscherpte moet behouden blijven. Er zijn 2 uitzonderingen op deze regel: 1) als er een overlappende laesie is in de voorste visuele route of 2) Er zijn bilaterale retrochiasmale defecten. De gezichtsscherpte van deze patiënt was 20/20 in elk oog.

3. Wat is de regel van congruentie?

1. hoe meer anterior de laesie in de retrogenetische visuele route, hoe meer congruent het gezichtsvelddefect
2. hoe meer posterior de laesie in de retrogenetische visuele route, hoe meer congruent het gezichtsvelddefect
3. hoe meer congruent het gezichtsvelddefect
4. hoe meer congruent het gezichtsvelddefect
5. zal een relatief afferent pupildefect zijn

3. Wat is de regel van congruentie? 2. Hoe meer posterieur de laesie in de retrogeniculate visuele route, hoe meer congruent het gezichtsvelddefect

een congruente gezichtsvelddefect is er een die in beide ogen zeer vergelijkbaar is, zoals bij deze patiënt. De klassieke “regel van congruentie” stelt dat hoe meer posterieure de laesie in retrochiasmale visuele route, hoe meer congruue het gezichtsvelddefect is. Dit komt omdat enkel achter de laterale geniculate kern gekruiste en niet gekruiste vezels die overeenkomen met hetzelfde gezichtsveldgebied ruimtelijk verwijderd blijven, terwijl ze samen in de occipitale kwab lopen. De regel van congruentie is alleen van toepassing op onvolledige homonieme gezichtsvelddefecten, omdat volledige homonieme visuele defecten op zichzelf niet-lokaliserend zijn (anders dan te zeggen dat ze zich in de retrochiasmale visuele weg bevinden). Dit komt omdat een laesie overal in de retrochiasmale visuele weg het potentieel heeft om alle afferente vezels te beïnvloeden en een volledig homonymous defect te produceren. Deze regel is niet absoluut aangezien tot 16% van de laesies van de occipitale kwab incongruous zijn en niet op de laesies van de optische tractus moeten worden toegepast aangezien tot 50% van de laesies van de optische tractus congrueus zijn.

klinische parel

volledige homonieme hemianopieën zijn niet-lokaliserend (anders dan te zeggen dat ze zich in de retrochiasmale visuele paden bevinden).

4. Waar is de laesie die dit gezichtsvelddefect veroorzaakt het meest waarschijnlijk te worden gelokaliseerd?

1. optisch kanaal
2. temporale kwab
3. pariëtale kwab
4. occipitale kwab

4. Waar is de laesie die dit gezichtsvelddefect veroorzaakt het meest waarschijnlijk te worden gelokaliseerd? 4. Occipitale kwab

deze patiënt heeft een geïsoleerde rechter superieure quadrantanopie. Dit is een congruente laesie (het is zeer vergelijkbaar in beide ogen) die suggereert dat de laesie posterior in de retrogeniculate visuele weg. Een superieure quadrantanopie werd gevonden in een grote reeks gevallen die zich in een grote meerderheid van de gevallen lokaliseerde aan de occipitale kwab (83%), gevolgd door de temporale kwab (13%) en pariëtale kwab (3%).

5. Welke van de volgende kan een homonymous gezichtsvelddefect veroorzaken?

1. beroerte
2. Trauma
3. neurochirurgische ingrepen
4. neoplasmata
5. al het bovenstaande

5. Welke van de volgende kan een homonymous gezichtsvelddefect veroorzaken? 5. Alle bovenstaande

in een studie met 850 patiënten met 902 homonieme hemianopieën had 70% vasculaire laesies zoals infarct of bloeding en de overige 30% had laesies als gevolg van trauma, tumor, neurochirurgische ingrepen of demyeliniserende aandoeningen. Zeldzamer oorzaken van homonieme gezichtsvelddefecten zijn occipitale kwab aanvallen, posterieure corticale atrofie, de Heidenhain variant van de ziekte van Creutzfeld-Jacob, en hyperosmolaire nietketotische hyperglycemie.

6. Wat is de volgende beste stap in het werk van deze patiënt?

1. MRI van de hersenen
2. CBC, ESR, CRP
3. MRI van de orbits
4. optimalisatie van vasculaire risicofactoren

6. Wat is de volgende beste stap in het werk van deze patiënt? 1. MRI van de hersenen

deze patiënt heeft een homonymous gezichtsvelddefect en vereist neuroimaging om de aard van de laesie te bepalen. De meest waarschijnlijke laesie is een eerdere beroerte, maar de patiënt kan ook een tumor, vasculaire misvorming of andere laesie in de retrochiasmale visuele paden.

7. Een patiënt heeft een anterieure temporale lobectomie voor de behandeling van aanvallen. Wat is de anterieure omvang van Meyer ‘ s lus in de temporale kwab?

1. 1 cm
2. 2,5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. Een patiënt heeft een anterieure temporale lobectomie voor de behandeling van aanvallen. Wat is de anterieure omvang van Meyer ‘ s lus in de temporale kwab? 2. 2.5 cm

een kwantitatieve analyse van gezichtsvelddefecten gerelateerd aan anterieure temporale lobectomie schatte een anterieure omvang van de lus van Meyer van 2,5 cm en een posterieure omvang van 7,5 cm met maculaire betrokkenheid bij een resectielengte van 5,8 cm. Daarom kan een anterieure temporale lobectomie een zekere mate van een homonymous gezichtsvelddefect veroorzaken wanneer de resectie groter is dan 2,5 cm en een volledig homonymous gezichtsvelddefect wanneer de resectie groter is dan 8 cm. Gezichtsvelddefecten als gevolg van tijdelijke kwabletsels kunnen ook worden geassocieerd met geheugenstoornissen, complexe auditieve en visuele stoornissen, persoonlijkheidsveranderingen en een receptieve afasie.

8. Welke van de volgende kan worden gezien met een homonymous hemianopie geassocieerd met een pariëtale kwab laesie?

1. relatief afferent pupildefect
2. Maculasparend
3. verminderde soepele achtervolging naar de zijkant van de laesie
4. ipsilaterale sensorische veranderingen

8. Welke van de volgende kan worden gezien met een homonymous hemianopie geassocieerd met een pariëtale kwab laesie? 3. Verminderde vlotte achtervolging naar de zijkant van de laesie

patiënten met homonieme gezichtsvelddefecten geassocieerd met laesies in de pariëtale kwab kunnen ook een verminderde vlotte achtervolging naar de zijkant van de laesie hebben. Dit komt door de betrokkenheid van dalende gladde achtervolging vezels van de parieto-occipitotemporale junctie als ze passeren in de buurt van de optische straling. Een optokinetische nystagmus trommel of tape kan worden gebruikt om deze afwijking te detecteren. De laesies van de pariëtale kwab kunnen ook sensorische veranderingen aan de contralaterale zijde veroorzaken als gevolg van betrokkenheid van de postcentrale gyrus of complexere veranderingen in sensorische integratie die worden gezien bij het testen van tactiele Discriminatie en positiezin. Laesies in de dominante pariëtale kwab kan leiden tot afasie (vaker een receptieve afasie) en betrokkenheid van De hoekige gyrus kan leiden tot het syndroom van Gerstmann (vinger agnosie, rechts-links desoriëntatie, agraphia en acalculia). Laesies in de niet-dominante pariëtale kwab kunnen onoplettendheid of verwaarlozing veroorzaken en bijdragen aan slecht herstel.

9. Welke van de volgende lokaliseert een homonymous gezichtsveld defect aan de occipitale kwab?

1. Nystagmus
2. respecteert de horizontale meridiaan
3. behouden gezichtsscherpte
4. Maculasparend

9. Welke van de volgende lokaliseert een homonymous gezichtsveld defect aan de occipitale kwab? 4. Macula sparend

een volledig homonieme hemianopie met een sparing van 2 tot 10 graden centraal zicht is kenmerkend voor occipitale kwablaesies. Dit komt omdat de achterste pool van de occipitale kwab een dubbele bloedtoevoer heeft van zowel de achterste als de middelste cerebrale slagaders. Een beroerte waarbij de achterste cerebrale slagader kan een volledige homonymous hemianopia met maculaire sparende produceren omdat de occipitale kwab pole nog steeds een intacte bloedtoevoer van de middelste cerebrale slagader. Deze bijkomende bloedtoevoer wordt niet gevonden in andere gebieden van de retrochiasmale visuele wegen. Alternatieve theorieën voor macula sparen zijn ook voorgesteld en omvatten een perimetrisch artefact en bilaterale vertegenwoordiging van de macula in de occipitale kwabben.

10. Een rechtshandige patiënt kan zijn eigen handgeschreven woorden niet lezen. Hij heeft ook een rechter homonymous gezichtsveld defect als gevolg van een beroerte in het grondgebied van de linker posterior cerebrale slagader die de linker occipitale kwab. Welke andere structuur wordt beïnvloed door de beroerte?

1. rechthoekige gyrus
2. Splenium van het corpus callosum
3. optisch chiasm
4. middenhersenen

10. Een rechtshandige patiënt kan zijn eigen handgeschreven woorden niet lezen. Hij heeft ook een rechter homonymous gezichtsveld defect als gevolg van een beroerte in het grondgebied van de linker posterior cerebrale slagader die de linker occipitale kwab. Welke andere structuur wordt beïnvloed door de beroerte? 2. Splenium van het corpus callosum

deze patiënt heeft alexia zonder agraphia, een loskoppelsyndroom tussen de dominante hoekige gyrus (gebied van taalverwerking in anterolaterale pariëtale kwab) en de occipitale kwab. Visuele informatie wordt ontvangen door de rechter occipitale kwab en wordt normaal overgebracht naar de linker hoekige gyrus door het corpus callosum. Dit kan niet gebeuren als de splenium van het corpus callosum beschadigd is zoals in dit geval. De patiënt kan schrijven omdat de structuren voor de splenium van het corpus callosum intact zijn, maar deze woorden niet kunnen lezen.

11. Een patiënt heeft een klacht over het zien van nabeelden. Ze merkt dat ze een object blijft zien, zelfs nadat het uit haar gezichtsveld is verwijderd. Hoe heet dit?

1. Pulfrich-fenomeen
2. Palinopsie
3. extinctie
4. hemeralopie

11. Een patiënt heeft een klacht over het zien van nabeelden. Ze merkt dat ze een object blijft zien, zelfs nadat het uit haar gezichtsveld is verwijderd. Hoe heet dit? 2. Palinopsia

Palinopsia is het behoud van nabeelden en kan geassocieerd worden met een homonieme hemianopie (palinoptische beelden verschijnen in het blinde hemifield). Palinopsia kan worden gezien in de context van migraine, hallucinogene geneesmiddelen( LSD), andere medicijnen (bijv. trazodon, topiramaat), en laesies van de parieto-occipitale kwab, meestal in het niet-dominant halfrond.

het Pulfrich-fenomeen is wanneer een klein object dat in het frontale vlak oscilleert, in een elliptische baan lijkt te bewegen bij een patiënt met unilaterale of asymmetrische bilaterale optische neuropathieën. Uitsterven is het onvermogen om een stimulus te zien in een hemifield wanneer een doelwit tegelijkertijd wordt gepresenteerd aan beide hemifields. Hemeralopie verwijst naar een verslechtering van het gezichtsvermogen in helder licht en wordt gezien bij patiënten met kegeldystrofie.

12. Een 64-jarige vrouw klaagt over moeite rijden ‘ s nachts en lezen. Haar onderzoek onthult een gelijkluidende hemianopie, maar MRI toont geen bewijs van een beroerte of tumor. Welke andere afwijking kan ook worden gedetecteerd bij onderzoek?

1. geheugenstoornis
2. Simultagnosia
3. Nonfluent speech
4. Parkinsontremor

12. Een 64-jarige vrouw klaagt over moeite rijden ‘ s nachts en lezen. Haar onderzoek onthult een gelijkluidende hemianopie, maar MRI toont geen bewijs van een beroerte of tumor. Welke andere afwijking kan ook worden gedetecteerd bij onderzoek? 2. Simultagnosie

bij deze patiënt met problemen bij het verwerken van visuele informatie en een homonymous gezichtsvelddefect zonder bewijs van een structurele afwijking, dient posterieure corticale atrofie te worden vermoed. Dit is een neurodegeneratieve voorwaarde die door een progressieve daling van visuele verwerkingsvaardigheden wordt gekenmerkt, maar relatieve behoud van geheugen, uitvoerende functies, en taalkundige vaardigheden toe te schrijven aan betrokkenheid van de pariëtale-occipitale gebieden. Het is beschouwd als een visuele variant van de ziekte van Alzheimer. Het testen van hogere orde visuele verwerking onthult meestal simultagnosia, wat een onvermogen is om de visuele scène als geheel te zien ondanks het vermogen om individuele elementen te identificeren. Dit kan deel uitmaken van het Balint syndroom (simultagnosie, oculomotorische apraxie, optische ataxie) en geassocieerd zijn met elementen van het syndroom van Gerstmann (vingeragnosie, rechts-links desoriëntatie, agraphia en acalculie). Bevindingen die deze diagnose ondersteunen zijn focale of asymmetrische atrofie in pariëtale of occipitale regio ’s op MRI of focale of asymmetrische hypometabolisme/hypoperfusie in pariëtale of occipitale regio’ s op functionele beeldvorming.

13. Bij een patiënt met ernstig bilateraal verlies van het gezichtsvermogen, welke bevindingen op onderzoek zou ondersteunen bilaterale occipitale kwab betrokkenheid in plaats van een bilaterale oogzenuwlijden?

1. relatief afferent pupildefect
2. Miotische leerlingen
3. normaal reactieve leerlingen
4. kikkervisjes

13. Bij een patiënt met ernstig bilateraal verlies van het gezichtsvermogen, welke bevindingen op onderzoek zou ondersteunen bilaterale occipitale kwab betrokkenheid in plaats van een bilaterale oogzenuwlijden? 3. Normaal reactieve pupillen

een patiënt met corticale blindheid zou een normaal fundus-onderzoek en een normaal pupil-onderzoek ondergaan. Dit komt omdat de afferente vezels in de pupilroute de optische tractus verlaten en naar de middenhersenen gaan en niet door laesies in de occipitale kwab worden beà nvloed. Van een patiënt met ernstige bilaterale optische neuropathieën wordt verwacht dat hij trage, minimaal reactieve of niet-reactieve pupillen heeft als gevolg van de verzwakking van informatie die de pupillaire route binnenkomt. De reactiviteit van de leerlingen is een manier om deze twee oorzaken van ernstig bilateraal verlies van het gezichtsvermogen te onderscheiden.

14. Een patiënt heeft ernstige bilaterale gezichtsvelddefecten, maar spaart de temporale halve maan (gelegen tussen 60 en 90 graden). Waar veroorzaakt de laesie zijn visuele verlies?

1. optisch kanaal
2. temporale kwab
3. pariëtale kwab
4. occipitale kwab

14. Een patiënt heeft ernstige bilaterale gezichtsvelddefecten, maar spaart de temporale halve maan (tussen 60 en 90 graden). Waar veroorzaakt de laesie zijn visuele verlies? 4. Occipitale kwab

de monoculaire temporale halve maan is een gebied van het gezichtsveld dat geen correlaat heeft in het neus gezichtsveld van het mede-oog. Laesies in de occipitale visuele cortex hebben de neiging om deze temporale halvemaan te sparen, terwijl die in de voorste visuele paden de neiging hebben om het te vernietigen. Het is daarom van hoge lokaliserende waarde. De monoculaire temporale halve maan bevindt zich tussen 60 en 90o van fixatie en wordt gedetecteerd met Goldmann visual field testing en gemist door Humphrey visual fields.

15. Een patiënt met blindheid als gevolg van diffuse schade aan de occipitale kwabben is zich niet bewust van zijn tekort en ontkent dat hij blind is. Dit heet:

1. Riddoch-syndroom
2. Pulfrich-syndroom
3. Anton-syndroom
4. Gerstmann-syndroom

15. Een patiënt met blindheid als gevolg van diffuse schade aan de occipitale kwabben is zich niet bewust van zijn tekort en ontkent dat hij blind is. Dit heet: 3. Anton-syndroom

Anton-syndroom is een ontkenning van blindheid die wordt gezien bij patiënten met corticale blindheid. De pathofysiologie blijft onduidelijk, maar kan gerelateerd zijn aan een laesie elders in de hersenen.

16. Wat is de natuurlijke geschiedenis van homonymous hemianopias?

1. verbetert niet
2. verbetert gewoonlijk binnen de eerste 3 maanden en niet na 6 maanden
3. continue verbetering gedurende het leven
4. verbetering tot 2 jaar na aanvang

16. Wat is de natuurlijke geschiedenis van homonymous hemianopias? 2. Verbetering gewoonlijk binnen de eerste 3 maanden en niet na 6 maanden

een groot Natuurhistorisch onderzoek van 263 homonieme hemianopieën van verschillende etiologieën toonde aan dat bijna 40% verbeterde. De verbetering nam af met toenemende tijd na de verwonding. In de meeste gevallen was de verbetering binnen de eerste 3 maanden na het letsel en de verbetering na 6 maanden was voornamelijk te wijten aan verbetering in het vermogen van de patiënt om op betrouwbare wijze gezichtsveldtests uit te voeren.

17. Een patiënt presenteert met linker hemianesthesie en hemiparese en het volgende gezichtsvelddefect. Waar is de meest waarschijnlijke locatie van de laesie?

1. bilaterale optische zenuwen
2. optische kloof
3. laterale geniculate nucleus
4. occipitale kwab

17. Een patiënt presenteert met linker hemianesthesie en hemiparese en het volgende gezichtsvelddefect. Waar is de meest waarschijnlijke locatie van de laesie? 3. Laterale geniculate nucleus

compressieve en infiltratieve laesies van de laterale geniculate nucleus (LGN) kunnen een incongrueuze homonieme hemianopie veroorzaken. Vasculaire laesies kunnen een “sectoranopie” veroorzaken als gevolg van de kenmerkende bloedtoevoer en retinotopische organisatie van de LGN (zie hieronder). Wanneer sectoranopieën optreden, zijn ze meestal zeer congruent vanwege de goed gedefinieerde vasculaire gebieden van de LGN. Betrokkenheid van naburige structuren in de thalamus en piramidale traktaten kan resulteren in contralaterale hemianesthesie of hemiparese.

hij had wazig zicht in beide ogen, maar merkte op dat de rechterkant van zijn gezichtsveld vooral wazig was na een cataractoperatie. Onderzoek onthulde een rechter superieure homonieme quadrantanopie, die gelokaliseerd aan de linker retrochiasmale visuele paden. Een congruente quadrantanopie zoals deze was zeer suggestief van een occipitale kwab laesie. MRI toonde een chronisch linker occipitaal infarct. Hij werd doorverwezen naar een beroerte neuroloog voor verder onderzoek. De regionale rijeisen werden herzien en hij voldeed niet aan de wettelijke eisen. Een follow-up gezichtsveld 6 maanden later bleef stabiel.

verder lezen:

• Fraser Ja, Newman NJ, Biousse V. aandoeningen van de optische tractus, straling, en occipitale kwab. Handb Clin Neurol 2011; 102: 205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. De lokaliserende waarde van een quadrantanopia. Arch Neurol 1997; 54: 401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopia in stroke. J Neuroophthalmol 2006; 26 (3): 180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B et al. The field defecten of anterior temporal lobectomy: a quantitative revaluation of Meyer ‘ s loop. Brain 2005; 128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Natural history of homonymous hemianopia. Neurology 2006; 66 (6):901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• Crutch SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Posterieure corticale atrofie. Lancet Neurol 2012; 11 (2): 170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/