gezondheidskwesties

Hydrocephalus

(hydrocephalus)

over hydrocephalus

hydrocephalus is een hersenaandoening waarvan de naam komt van de Griekse woorden “hydro” (wat water betekent) en “cefalus” (wat hoofd betekent). Het treedt op wanneer cerebrospinale vloeistof – de heldere, waterachtige vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omringt en beschermt – niet goed kan drain, zodat het opbouwt, waardoor overtollig vocht in de schedel.Hydrocefalie, soms” water in de hersenen “genoemd, kan ervoor zorgen dat baby’ s en jonge kinderen hun hoofd vervormen en opzwellen als gevolg van overtollig vocht in de hersenen. Oudere kinderen, van wie de schedelbeenderen al gerijpt en gesmolten zijn, ervaren ernstige hoofdpijn als gevolg van verhoogde intracraniale druk.Als hydrocefalie onbehandeld blijft, kan dit leiden tot hersenletsel, verlies van mentale en fysieke vermogens en zelfs de dood. Nochtans, als vroeg gediagnosticeerd en vroeg behandeld, herstellen de meeste kinderen goed.

oorzaken van hydrocephalus

wanneer alles goed werkt in de hersenen, stroomt het cerebrospinale vocht door smalle kamers, hersenventrikels genoemd, en verlaat het de hersenen door een klein reservoir aan de basis van de hersenen, een reservoir genaamd. De cerebrospinale vloeistof is verantwoordelijk voor de distributie van voedingsstoffen door de hersenen en het slepen van afvalproducten uit gevoelige gebieden, die vervolgens worden opgenomen in de bloedbaan.

als er een verstopping is van de cerebrospinale vloeistofstroom in beide ventrikels van de hersenen, zal deze zich in de hersenen opbouwen, waardoor hydrocefalie ontstaat. Deze vochtophoping kan ook optreden wanneer de choroïde plexus (het deel van de hersenen dat cerebrospinale vloeistof maakt) produceert te veel cerebrospinale vloeistof of wanneer de bloedbaan niet goed absorberen.

wanneer hydrocephalus aanwezig is vanaf de geboorte, kan dit worden veroorzaakt door stoornissen zoals spina bifida (de belangrijkste oorzaak is de abnormale ontwikkeling van de wervelkolom) of aquaduct stenose (een vernauwing van een klein kanaal genaamd “Silvio’ s aquaduct” dat de twee belangrijkste hersenventrikels verbindt).

verworven hydrocephalus wordt veroorzaakt door intracraniale bloeding, een hersenbloeding. Dit kan gebeuren bij te vroeg geboren baby ‘ s en bij kinderen die hoofdletsel hebben gehad.

maar niet alle gevallen van Hydrocefalie kunnen worden verklaard door de hier genoemde oorzaken; sommige kinderen ontwikkelen hydrocefalie met onbekende oorzaak.

tekenen van Hydrocefalie bij zuigelingen

symptomen van Hydrocefalie variëren afhankelijk van de leeftijd van de patiënt.

baby ‘ s jonger dan één jaar hebben een significante hoofdafwijking. De botten van de schedel, dunne benige platen die nog niet zijn samengesmolten, zijn verbonden door vezelig weefsel genaamd hechtingen. Bij zuigelingen hebben deze hechtingen, ook bekend als “zachte vlekken,” nog niet uitgehard en daarom verwijden en uitsteken als gevolg van druk van overtollige cerebrospinale vloeistof.

dientengevolge zal een baby met hydrocefalie een misvormd hoofd hebben-meestal veel groter dan andere baby ‘ s van dezelfde leeftijd. Andere tekenen van Hydrocefalie bij zuigelingen zijn:

• uitpuilende fontanellen
• hechtingen “gescheiden” of “open” – een excessieve verdeling tussen de schedelbeenderen die aan elkaar grenzen
• snelle groei van de hoofdomtrek
• gezwollen aderen die met het blote oog zichtbaar zijn
• de ogen kunnen naar de bodem worden omgeleid, waarbij de sclera (Wit deel van het oog) zichtbaar is boven de iris (gekleurd deel van het oog), die een verschijning geeft van “zonsondergang”

afhankelijk van de ernst van de aandoening, kunnen de baby ‘ s ook ervaren slaperigheid, prikkelbaarheid, braken en convulsies. In extreme gevallen kunnen zij ook “groeivertraging” hebben, dat wil zeggen, zij kunnen langer dan normaal duren om evolutionaire mijlpalen te bereiken of” regressies” te ervaren, die terugkeren naar gedrag dat typerend is voor eerdere evolutionaire stadia.

tekenen van Hydrocefalie bij oudere kinderen

Oudere kinderen hebben niet de gemakkelijk herkenbare symptomen van hoofddeformatie omdat hun schedelbeenderen al zijn gesmolten en daarom niet kunnen uitzetten om ruimte te maken voor overtollig cerebrospinaal vocht.

in deze gevallen neemt de intracraniale druk toe en veroorzaakt deze ernstige hoofdpijn, waardoor het kind om middernacht of heel vroeg in de ochtend wakker kan worden. Hoofdpijn kan gepaard gaan met:

• misselijkheid en / of braken
• slaperigheid
• evenwichtsproblemen of motorische problemen
• dubbelzien
• bizque of andere repetitieve bewegingen met de ogen
• aanvallen

in meer gevorderde gevallen kan het leiden tot persoonlijkheidsveranderingen, verlies van vaardigheden evolutionair eerder verworven (zoals praten of lopen) en geheugenverlies.

diagnose

als een kind één van de bovengenoemde tekenen en/of symptomen ontwikkelt, moet het kind onmiddellijk door een arts worden geëvalueerd. De arts zal u onderzoeken, uw geschiedenis voorbereiden-een gedetailleerd geschiedenisrapport-en een aantal beeldvormingstests bestellen, zoals echografie, computertomografie (CT) en/of magnetic resonance imaging (MRI), om een duidelijk beeld te krijgen van wat er gaande is in de hersenen van het kind.

tijdens deze tests blijft het kind gedurende enkele seconden gestrekt en bewegingsloos op een tafel terwijl een machine over het kind loopt die zeer lage (en onschadelijke) frequenties van straling of geluidsgolven uitzendt.

verwijzingen

als bij een kind hydrocefalie wordt vastgesteld, hangt de behandeling af van de leeftijd van het kind, de oorzaak van de opbouw van cerebrospinale vloeistof in de hersenen (of dit nu te wijten is aan een blokkade, overproductie of een ander probleem) en de algemene gezondheid van het kind.Het plaatsen van de Shunt, dat al tientallen jaren de standaardbehandeling is, omvat een chirurgische implantatie van het uiteinde van een katheter (een flexibele buis) in het cerebrale ventrikel en het andere uiteinde in de buikholte, de kamers van het hart of de ruimte rond de longen, waar het cerebrospinale vocht wordt afgevoerd zodat het in de bloedbaan kan worden opgenomen. Een klep regelt de stroom om zowel overmatige als onvoldoende afvoer te voorkomen.

hoewel deze procedure gewoonlijk effectief is bij hydrocefalie, zijn de kansen op falen en complicaties groot. Ongeveer 30% van de doorverwijzingen stopt in het eerste jaar en 5% in elk van de opeenvolgende jaren, met als gevolg dat de symptomen terugkeren. Het kind zal opnieuw een operatie moeten ondergaan om het probleem op te lossen – hetzij door de katheter, klep of volledige shunt te vervangen. De meeste kinderen die doorverwijzingen hebben moeten meerdere keren een operatie hebben gedurende hun leven om de problemen op te lossen die zich voordoen in de verwijzing.

infecties zijn een andere bijwerking van verwijzingen en komen voor bij 5% tot 10% van deze interventies. Kinderen ontwikkelen typische tekenen van infectie, zoals koorts en nekstijfheid, en kunnen ongemak ervaren in het implantaatgebied of buikpijn. De meeste infecties ontwikkelen zich tijdens de eerste paar maanden na de plaatsing van de shunt en vereisen een tijdelijke verwijdering van het apparaat terwijl het kind gedurende maximaal twee weken intraveneuze antibiotica krijgt.

Ventriculostomie

een tweede behandeling voor hydrocefalie, die in toenemende mate wordt gebruikt, is endoscopische ventriculostomie van het derde ventrikel. In deze procedure wordt een klein gaatje geopend aan de onderkant van het derde ventrikel (een van de vier ventrikels in de hersenen), zodat cerebrospinale vloeistof de hersenen kan verlaten.

deze minimaal traumatische ingreep houdt in dat een endoscoop (een kleine camera met licht) in de hersenen wordt geplaatst, zodat de chirurg het te bedienen gebied op een computermonitor kan zien. Vervolgens maakt de chirurg met een heel klein instrument een gat in de basis van het derde ventrikel, waar een dun membraan de binnenkant van de buitenkant van de hersenen scheidt. Deze nieuwe “drainage pad” zal toestaan dat de cerebrospinale vloeistof normaal stromen naar de buitenkant van de hersenen, het omzeilen van eventuele blokkades die de accumulatie veroorzaakt en, op deze manier, de bloedbaan in staat zal zijn om de cerebrospinale vloeistof opnieuw te absorberen zoals het normaal zou doen.

indien van toepassing is ventriculostomie van het derde ventrikel de voorkeursprocedure bij kinderen ouder dan zes maanden, omdat het in verband wordt gebracht met een hogere werkzaamheid en een lager risico op infectie dan shunt. Deze procedure heeft tot 90% kans op succes op lange termijn en zeer weinig patiënten hebben verdere operaties nodig. Van de derde ventrikel heeft ook toegestaan om veelbelovende resultaten met pasgeborenen te verkrijgen en het is mogelijk dat in de nabije toekomst zal ook worden beschouwd als een procedure van keuze bij jongere patiënten.

prognose

bij tijdige behandeling kunnen veel kinderen met hydrocefalie een normaal leven leiden.

degenen die complexere medische problemen hebben, zoals spina bifida of hersenbloeding in verband met prematuren, kunnen meer complicaties hebben als gevolg van onderliggende gezondheidsproblemen. Bij deze kinderen verbetert vroege interventie de kans op herstel aanzienlijk.

beoordeeld door: Joseph H. Piatt, MD
Datum beoordeeld: oktober 2011
aanvankelijk beoordeeld door: Jeffrey W. Campbell, MD