- hoe is het?
- wie krijgt het?
- vertel me meer
- Hoe wordt het behandeld?
- Wat zijn de vooruitzichten?Het syndroom van Rasmussen is zelden fataal, maar de effecten ervan kunnen verwoestend zijn. de aanvallen zijn doorgaans niet-aflatend en zwakte en mentale stoornissen volgen vaak.CT-en MRI-scans van de hersenen tonen bewijs van een langzaam verlies (atrofie) van de substantie in de hersenen. ondanks de drastische aard van de hemisferectomie, waarbij de helft van de hersenen wordt verwijderd, kan de operatie zeer nuttig zijn bij het stoppen van de aanvallen en het voorkomen van mentale stoornissen. kinderen passen zich opmerkelijk goed aan op hemisferectomie. Na de operatie kunnen de meesten lopen en rennen, hoewel ze mank lopen. De handfunctie aan de kant tegenover de operatie is vaak aanzienlijk verminderd en fijne motoriek is niet mogelijk. Zelfs wanneer de taal hemisfeer wordt verwijderd, kinderen typisch herwinnen een aanzienlijke hoeveelheid taalvaardigheden. Na de leeftijd van 6, mensen herstellen minder goed van de bijwerkingen van hemisferectomie.
hoe is het?
het syndroom van Rasmussen wordt geassocieerd met langzaam verergerende neurologische problemen en aanvallen bij kinderen. Aanvallen zijn vaak het eerste probleem om te verschijnen. Eenvoudige partiële motorische aanvallen zijn het meest voorkomende type, maar bij 1 op de 5 kinderen, de eerste aanval is een episode van gedeeltelijke of tonisch-clonische status epilepticus.
- lichte zwakte van een arm of been is het meest voorkomende vroege symptoom naast epileptische aanvallen.
- de zwakte en andere neurologische problemen beginnen vaak 1 tot 3 jaar na het begin van de aanvallen.
- progressieve zwakte aan één zijde (hemiparese) en stoornissen in het denken/geheugen komen vaak voor.
- taalproblemen (afasie) komen vaak voor als de aandoening de kant van de hersenen beïnvloedt die de meeste taalfuncties controleert, meestal de linkerkant.
wie krijgt het?
het syndroom van Rasmussen begint gewoonlijk tussen de leeftijd van 14 maanden en 14 jaar.
vertel me meer
recente studies suggereren dat de oorzaak van het syndroom van Rasmussen een auto-immuunziekte is (antilichamen worden aangemaakt tegen de lichaamseigen weefsels) gericht tegen receptoren op de hersencellen. Het proces kan worden veroorzaakt door een virale infectie, en eventueel andere triggering oorzaken. Een bloedtest voor cetain antilichamen kan nuttig zijn bij het maken van de diagnose.
Hoe wordt het behandeld?
de behandeling van deze ziekte met epileptische geneesmiddelen is teleurstellend. Ontstekingsremmende steroïden kunnen effectief zijn, maar aanvullende studies zijn nodig. Immunologische therapieën (gammaglobuline, plasmaferese, rituximab) kunnen in sommige gevallen nuttig zijn.
bij kinderen met ernstige zwakte en verlies van aanraking en gezichtsvermogen aan de zijkant van het lichaam tegenover de betrokken hersenhersenhelft, kan een chirurgische ingreep die functionele hemisferectomie wordt genoemd, succesvol zijn.
Wat zijn de vooruitzichten?Het syndroom van Rasmussen is zelden fataal, maar de effecten ervan kunnen verwoestend zijn.
- de aanvallen zijn doorgaans niet-aflatend en zwakte en mentale stoornissen volgen vaak.CT-en MRI-scans van de hersenen tonen bewijs van een langzaam verlies (atrofie) van de substantie in de hersenen.
- ondanks de drastische aard van de hemisferectomie, waarbij de helft van de hersenen wordt verwijderd, kan de operatie zeer nuttig zijn bij het stoppen van de aanvallen en het voorkomen van mentale stoornissen.
- kinderen passen zich opmerkelijk goed aan op hemisferectomie. Na de operatie kunnen de meesten lopen en rennen, hoewel ze mank lopen. De handfunctie aan de kant tegenover de operatie is vaak aanzienlijk verminderd en fijne motoriek is niet mogelijk. Zelfs wanneer de taal hemisfeer wordt verwijderd, kinderen typisch herwinnen een aanzienlijke hoeveelheid taalvaardigheden. Na de leeftijd van 6, mensen herstellen minder goed van de bijwerkingen van hemisferectomie.
