discussie
Frenische zenuwbeschadiging veroorzaakt dysfunctie van de membraanspieren, wat resulteert in verminderde werk en efficiëntie van de ademhaling. Verlamming van het middenrif kan ernstige ademhalingsproblemen veroorzaken als gevolg van de paradoxale beweging van het aangetaste middenrif en een soortgelijke verschuiving van het mobiele mediastinum. Tachypneu, atelectase, pneumonie en aanhoudende ademnood en CO2-retentie kunnen zich ontwikkelen na extubatie. Diafragmatische disfunctie kan resulteren in onvermogen van de patiënt te worden gespeend van mechanische ventilatie na de operatie.
verlamming van het middenrif treedt meestal op na een trauma aan de frenische zenuw. Bij kinderen zijn de meest voorkomende etiologieën geboortetrauma 10-13 en congenitale diafragmatische eventratie.De incidentie van unilaterale frenische zenuwverlamming na pediatrische hartchirurgie varieert in verschillende reeksen van 0,46% tot 4,6%, met de hoogste incidentie na een Blalock-Taussig shunt.15
in alle leeftijdsgroepen is DP met toenemende frequentie gemeld na een open hartchirurgie16–21 en is voornamelijk gerelateerd aan lokale koeling.Bij volwassenen is DP ook gemeld na uitwendig trauma 23 of als gevolg van tumorgroei.
de diagnose van DP wordt gesuggereerd wanneer de thoraxfoto een verhoogd middenrif vertoont en wordt bevestigd door oesofageale en maagdrukmetingen,24 fluoroscopie, ultrasonografie en, zeer definitief, door EMG-stimulatie. De sniff-test levert geen voordeel op ten opzichte van echografie, die als de diagnostische methode naar keuze moet worden beschouwd.25
hoe jonger de patiënt is, hoe ernstiger de gevolgen van unilaterale frenische verlamming. Kinderen ouder dan 2 jaar tolereren DP beter en kunnen vroeg zonder plication worden geëxtubeerd. Volwassenen verdragen DP en zijn over het algemeen in staat om de inefficiënte mechanische ademhalingsfunctie te compenseren. Vele studies hebben aangetoond dat de meeste gevallen van phrenische zenuwverlamming na hartchirurgie van voorbijgaande aard zijn en van geen klinische betekenis zijn. Sommige volwassenen hebben echter voortdurende mechanische beademing nodig en bij deze volwassenen is DP slechts één factor die bijdraagt aan hun postoperatieve pulmonale insufficiëntie. Ipsilaterale pneumonie kan aanhouden en het spenen verstoren. Andere volwassenen kunnen met succes uit de beademing worden gespeend, maar blijven ernstig beperkt in activiteit.
diafragmatische plicatie is bedoeld om de longcompressie te verminderen, de borstkooi en het mediastinum te stabiliseren en de ademhalingswerking van de intercostale en buikspieren te versterken. Meer effectieve membraanwerving vindt plaats na plicatie die leidt tot verhoogde membraansterkte en maximale vrijwillige ventilatie. Studies hebben objectief bewijs aangetoond dat alle longvolumes met uitzondering van FRC zijn verbeterd na plicatie.6-8, 26, 27 het gunstige effect van diafragmatische plicatie is aangetoond langdurig te zijn en interfereert niet met terugkeer van diafragmatische functie die spontaan kan optreden binnen 18 maanden, maar kan zo lang als 3 jaar duren. Bij kinderen houdt het gepliceerde middenrif zijn groei in verhouding tot de andere kant.28
hoewel sommige studies20, 29 hebben aangetoond dat herstel spontaan optreedt bij 90% van de kinderen, is een gemiddelde tijd van 40,8 dagen tot extubatie vereist. De consensus is daarom geëvolueerd dat kinderen met DP die na 2 weken mechanische beademing niet kunnen worden gespeend, moeten worden onderworpen aan plicatie.
de resultaten in onze groep van 10 kinderen bevestigen het voordeel van vroegtijdige toediening. Zes patiënten werden binnen 2-8 dagen geëxtubeerd (gemiddeld 3,5). Na 130 dagen mechanische beademing werd bij de eerste patiënt plicatie uitgevoerd. Tegen die tijd was de patiënt zo septisch dat plicatie leverde weinig voordeel in het versnellen van extubatie. Drie patiënten bezweken aan de ernstige hemodynamische complicaties van hun aangeboren hartziekte. Een betere selectie van patiënten had deze onnodige operaties kunnen voorkomen. Het interval tot plicatie in onze serie was te lang. In de eerste drie gevallen hadden we een leercurve en moesten we eerstelijnsartsen overtuigen van de effectiviteit van de procedure. Later in onze ervaring werd het interval ingekort maar heeft nog niet de optimale periode van 2 weken bereikt.
de groep van 11 volwassen patiënten vertoont een duidelijk verschil met de pediatrische groep. Zoals verwacht, konden de meeste volwassenen met DP worden gespeend van ventilatie zonder plicatie. Vier mechanisch geventileerde volwassenen werden gepliceerd en slechts één van hen werd gespeend. De andere drie bleven worden geventileerd voor een langere periode totdat ze bezweken aan de progressie van hun onderliggende aandoeningen en resulterende complicaties. Retrospectief was plicatie waarschijnlijk niet geïndiceerd bij deze patiënten omdat ze alle drie een ernstige pulmonale parenchymale aandoening hadden op het moment van de plicatie.
de resultaten bij volwassenen met progressieve en slopende dyspneu waren uitstekend. Er was geen operatieve mortaliteit of morbiditeit, de ziekenhuisopname was kort en de resultaten waren in alle gevallen zeer bevredigend. Alle patiënten vertoonden een afname in kortademigheid, gemeten aan de hand van de ATS dyspneuschaal, en een verbeterde kwaliteit van leven en tevredenheid over hun werking.
de verbetering van de longfunctie ten opzichte van de uitgangswaarden was aanzienlijk. Nog indrukwekkender was de grote verbetering in longperfusie scans. In alle gevallen keerde de kwantitatieve perfusiescan bijna terug naar normaal, wat erop wijst dat de volledige verbetering van de longfunctie inderdaad het gevolg was van verhoogde ventilatie en perfusie aan de operatieve zijde. De gecombineerde resultaten van longfunctietesten en perfusiescans geven aan dat de verlamde zijde verantwoordelijk was voor de ademhalingsklachten.
wij concluderen dat vroege diafragmatische toediening bij goed geselecteerde geventileerde zuigelingen met DP onmiddellijke voordelen en uitstekende resultaten biedt en de complicaties van langdurige mechanische beademing voorkomt. Een beleid van vroegtijdige diagnose van DP en vroege behandeling met behulp van plication bij kinderen met het niet spenen moet worden aangenomen. Zuigelingen met ernstige cardiomyopathie en progressieve pulmonale parenchymale schade moeten een operatie worden geweigerd.
bij volwassenen is toediening zelden geïndiceerd als middel om het spenen uit mechanische ventilatie te versnellen. Volwassenen met chronische symptomen kunnen echter aanzienlijk profiteren van plicatie. Gecombineerde longfunctietesten en kwantitatieve perfusiescans zijn nuttig bij het selecteren van patiënten voor deze procedure.
