het herkennen van de gebruikelijke gladde spieren is meestal eenvoudig; het wordt gekenmerkt door aaneenschakeling van bundels uniforme spindled cellen met lange ovale kernen met afgeronde uiteinden en taps toelopende bipolaire cytoplasmatische processen. Door de fasciculaire opstelling lijken de kernen klein en rond bij doorsnede, maar lang en ovaal bij lengterichting (zie de volgende afbeelding).
normale fascicles van gladde spieren. leiomyomen hebben soms kleine maar opvallende nucleoli en lichte nucleaire grens onregelmatigheid. Af en toe, een leiomyoma hamartomateuze componenten zoals vet, kraakbeen, en bot; dergelijke tumoren worden genoemd in overeenstemming met de component functies (bijvoorbeeld, lipoleiomyoma, chondroid leiomyoma) en hebben geen invloed op kwaadaardige potentieel.
zelden lijken de gladde spiercellen basaloïde en minder fasciculair en lijken ze op endometriumstroma, waardoor de kans op een stromale knobbeltje of, van meer klinisch belang, endometriumstromasarcoom toeneemt. In dergelijke gevallen, histologische aanwijzingen dat het neoplasma gladde spieren omvatten fasciculaire groei en groot kaliber schepen. Differentiatie door immunohistochemie kan nuttig zijn, maar helaas is het niet altijd verhelderend (zie immunohistochemie). Beoordeling voor infiltratieve grenzen kenmerkend voor endometrium stromale sarcoom is nuttig.
hoewel goedaardig, kan leiomyomata extreem groot worden (20-30 cm). Hoewel een dergelijke tumor in zacht weefsel per definitie als een maligniteit zou worden beschouwd, geldt dit niet voor tumoren die in de baarmoeder voorkomen. Als gevolg van hormonale invloeden kunnen leiomyomen zeer hypertrofisch en mitotisch actief zijn.
vaak ontstaan infarcten. Deze zijn meestal gemakkelijk te herkennen aan de littekenvorming langs de periferie van het infarct (geclassificeerd als hyaliene necrose) (zie de afbeelding hieronder). Bovendien, in een infarct, zijn de gladde spier en de vaten necrotisch.
Gehyaliniseerde necrose gekenmerkt door littekenvorming. na een infarct ondergaat het leiomyoom soms hydropische veranderingen. De losgemaakte matrix wordt oedematous, waardoor een myxoïde verschijning aan de laesie. Een aanwijzing voor hydropische verandering is de aanwezigheid van grote vaten die in de lege ruimte drijven, waarbij de gladde spiercellen naar de periferie worden geduwd. Reactieve atypie en verhoogde mitoses worden vaak gezien naast een gebied van infarct; daarom moet de cytologische atypie worden beoordeeld uit de buurt van regio ‘ s met necrose of infarct.
Leiomyosarcomen zijn zeldzaam en zijn gewoonlijk gemakkelijk te diagnosticeren. Evaluatie van de volgende 3 kenmerken blijft de meest betrouwbare manier om maligniteit te beoordelen: mitotische activiteit, tumorcelnecrose en cytologische atypie. Gezien het belang van deze kenmerken, elk wordt hieronder besproken.
mitotische activiteit
op zichzelf is de mitotische index geen onafhankelijke voorspeller van maligniteiten. Mitotisch actieve leiomyomen zijn goed bestudeerd en gerapporteerd. Deze worden gedefinieerd als gladde spiertumoren met maximaal 20 mitoses / 10 High power fields (HPF), maar ze zijn verstoken van atypie en tumorcelnecrose. Hoewel deze eigenschap alleen geen maligniteit aangeeft, wanneer andere zorgwekkende eigenschappen aanwezig zijn, wordt de mitotische activiteit uiterst belangrijk in het beoordelen van kwaadaardig potentieel.
om de mitotische index te meten, zoek het meest mitotisch actieve gebied van de tumor (maar vermijd gebieden grenzend aan hyaliniseerde necrose) en tel 10 HPF (40×).
apoptotische lichamen, degenererende gladde spiercellen en infiltrerende lymfocyten kunnen soms mitotische waarden simuleren; daarom dienen mitotische tellingen alleen definitieve mitoses te omvatten. Als meer dan één enkele atypische mitotische figuur wordt gevonden, is waakzame beoordeling gerechtvaardigd; de tumor moet niet categorisch als goedaardig worden geclassificeerd. Meerdere diagnoses kunnen worden overwogen, waaronder atypisch gladde spier neoplasma, laaggradige gladde spier neoplasma, en leiomyosarcoom.
cytologische atypie
het aangrenzende niet-neoplastische myometrium kan worden gebruikt als interne controle voor de gladde spierhistologie bij aanvang van de patiënt. Typisch, leiomyomas hebben slechts iets grotere cellen en focale kernmembraan onregelmatigheden. Cytologische atypie wordt bepaald door bepaling van de kerngrootte, onderzoek van membraancontouren en evaluatie van de prominentie en het aantal nucleoli (zie de afbeelding hieronder).
leiomyosarcoom met een uitgesproken cytologische atypie. het is algemeen bekend dat bij afwezigheid van andere kenmerken, focale ernstige cytologische atypie meestal goedaardig is (misschien verwant aan oude veranderingen in andere tumoren, zoals schwannomen). Deze tumoren werden ooit symplastische leiomyomas genoemd en worden nu geclassificeerd als leiomyoma met atypie (zie de volgende afbeelding). Diffuse ernstige atypie is geen typisch kenmerk van goedaardige tumoren en moet met grote zorg worden geëvalueerd. In dergelijke gevallen helpt de mitotische index bij het classificeren van de tumor.
leiomyoom met atypie (voorheen symplastisch leiomyoom). Let op de focale aard van de ernstige atypie. Per definitie, tumoren van dit type zijn verstoken van tumor cel necrose en mitoses groter dan 10 mitoses per 10 high power field (HPF). coagulatieve tumorcelnecrose
van de 3 besproken kenmerken lijkt coagulatieve tumorcelnecrose het meest voorspellende histologische kenmerk van maligniteit te zijn. Het grootste probleem is het herkennen en niet classificeren als een infarct/hyalinized necrose. Coagulatieve tumorcelnecrose wordt gekenmerkt door een abrupte verandering van levensvatbare myocyten naast necrotische myocyten zonder een tussenliggende sclerotische rand (die kenmerkend is voor infarcten) (zie de volgende afbeelding). Individuele necrotische tumorcellen (spookcellen) zijn meestal waarneembaar, en de vaten zijn meestal nog levensvatbaar.
leiomyoom met atypie (voorheen symplastisch leiomyoom). Let op de focale aard van de ernstige atypie. Per definitie, tumoren van dit type zijn verstoken van tumor cel necrose en mitoses groter dan 10 mitoses per 10 high power field (HPF). als er grote gebieden van hyaliniseerde necrose zijn en een focaal gebied verdacht van tumorcelnecrose, kunnen concentraties soms helpen bij het identificeren van een sclerotische rand en het bevestigen van jongere infarcten. Bovendien, als een myoma werd geëmboliseerd voor de operatie om bloeden te controleren, de histologische kenmerken zal lijken tumor cel necrose, hoewel de schepen binnen de gebieden van necrose zal ook necrotische. Als tumor cel necrose is in kwestie, extra bemonstering van de myomateuze massa kan helpen bij het verduidelijken van het type necrose, hetzij door extra foci van tumor cel necrose of andere kenmerken die kenmerkend zijn voor leiomyosarcoom.
de term “gladde spiertumor met onzeker maligne potentieel” (stomp) wordt soms toegepast op gevallen waarin er onduidelijke kenmerken van maligniteit of een combinatie van kenmerken zijn die ongebruikelijk zijn en daarom niet uitgebreid in de literatuur worden gerapporteerd. Deze term moet worden gereserveerd voor gevallen waarin het kwaadaardige potentieel echt onbekend is, en het moet spaarzaam worden gebruikt.
stomp is in wezen een nondiagnose, en het is beladen met frustratie voor artsen en patiënten. De meeste studies van stomp verslag goedaardige resultaten, die waarschijnlijk weerspiegelen het feit dat de term is overbehandeld. Als de tumor functies heeft die meestal goedaardig zijn, maar als zeldzame gevallen van herhaling bekend zijn, kan de term “low recurring potential” de voorkeur hebben boven stomp, omdat die term meer informatie over de voorspelde en bekende kwaadaardige potentieel overbrengt.
benigne metastaserend leiomyoom is een mitotisch inactieve, cytologisch flauw, nietnecrotische tumor die zich uitbreidt naar de longen en lymfeklieren. Het kan worden behandeld met resectie en hormonale therapie. Deze tumoren hebben een duidelijk cytogenetisch profiel. Omdat de histologie van goedaardige metastaseren leiomyoma identiek is aan die van leiomyomata, wordt de diagnose altijd achteraf gesteld (bijvoorbeeld bij een vrouw die met pulmonale knobbeltjes). Er zijn geen histologische kenmerken die helpen bij het voorspellen welke saaie uteriene leiomyomata zal ” metastaseren.”
intravasculaire leiomyomatose is een lichte proliferatie van gladde spieren binnen vasculaire kanalen. Het kan focaal (het aantonen van vasculaire intrusion) of multifocaal en grofweg zichtbaar zijn. Focale vasculaire intrusie is meestal zelfbeperkt. Af en toe, prominente vasculaire leiomyomatose recursies in bekken of abdominale vaten; zelden, het strekt zich uit in de inferieure vena cava en uiteindelijk gaat het hart. Omdat leiomyosarcomen bloedvaten kunnen betrekken, is de term “intravasculaire leiomyomatose” gereserveerd voor tumoren die geen verdachte histologische kenmerken hebben (zie de afbeelding hieronder).
vasculaire invasie van een leiomyosarcoom. Vasculaire invasie van een leiomyosarcoom .
myxoïd uteriene gladde spierneoplasmata (MUSMN) zijn zeldzaam; deze tumoren zijn slechts in een paar kleine studies gemeld. De histologische criteria voor het voorspellen van een agressieve myxoïde laesie is beladen met moeite, omdat myxoïde leiomyosarcomen paucicellulair en bedrieglijk flauw kan zijn. Hun histologie varieert van overvloedig myxoïde stroma, die doet denken aan een myxoma (zie de eerste afbeelding hieronder), tot een longoedeem patroon waarin de tumorcellen dunne septa achtige alveoli (zoals weergegeven in de tweede afbeelding hieronder), tot een meer klassieke gladde spier verschijning vergelijkbaar met myxoïde nodulaire fasciitis. Het myxoïde patroon lijkt niet te correleren met kwaadaardig potentieel.
het myxoma-patroon van myxoïde gladde spiertumoren. Deze tumor heeft slechts minimale atypie. 
Myxoïd leiomyoom met een uitgesproken longoedeem patroon. enkele veel voorkomende kenmerken van goedaardige laesies zijn goed omschreven grenzen, nietszeggende cytologie en in wezen geen mitotische activiteit (minder dan 2 per 10 HPF) (zie de volgende afbeelding). Kenmerken voorspellend voor maligniteit omvatten tumorcelnecrose (ongeacht andere kenmerken), infiltratieve grenzen (herkend door de aangrenzende normale myometrium verdeeld en gescheiden door de myxoïde stroma), en mitoses groter dan 2 per 10 HPF. Vanwege het verdunningseffect van het myxoid stroma pleiten sommige onderzoekers voor het tellen van 50 HPF om een betere weergave van de mitotische index te krijgen.
mitotische figuur in een myxoïde gladde spiertumor. Gemiddeld hebben de meeste leiomyosarcomen ten minste 2 mitoses per 10 hoogvermogensveld (HPF) (of meer dan 10 per 50 HPF). sommige vroege rapporten van myxoïde gladde spiertumoren vonden dat tumoren gekenmerkt door een mitotische index van 0 per 10 HPF, saaie cytologie en infiltratieve grenzen werden geassocieerd met slechte resultaten. Hoewel deze bevindingen tot op heden niet zijn gereproduceerd, moeten ze waarschijnlijk met zorg worden gediagnosticeerd; een stomp categorie kan het meest geschikt zijn.
oedeem kan lijken op myxoïde stroma en kan de beoordeling van een gladde spiertumor verstoren. Oedeem secundair aan perinodulaire hydropische degeneratie kan zwelling van de leiomyoma veroorzaken (de auteurs hebben een die gemeten 35 cm gezien). Hydropische degeneratie wordt meestal gekenmerkt door oedeem gecentreerd rond de grote bloedvaten. Dit resulteert in verplaatsing van normale gladde spiercellen naar de periferie van het oedeem. De schepen lijken in de vrije ruimte te drijven. Meestal, in een saaie myxoïde gladde spier tumor, de tumorcellen zijn klein, maar in hydropische degeneratie, de tumorcellen zijn de grootte van normale gladde spiercellen.
epithelioïde tumoren van het gladde spierweefsel van de uterus worden gekenmerkt door veelhoekige cellen met centraal geplaatste, ronde kernen. Vaak, vormt een acellular eosinophilic matrijs rond de cellen, die het een osseous verschijning geven wanneer bekeken onder aftastenvergroting. Deze tumoren zijn geclassificeerd onder talrijke namen, met inbegrip van XYZ. Zoals met hun myxoid neven, is de drempel voor het classificeren van epithelioid gladde spiertumoren als leiomyosarcoom lager dan het voor gebruikelijke gladde spiertumoren is (zie de 2 beelden hieronder).
gemarkeerde extracellulaire matrix in een epithelioïde leiomyoom. 
cellulaire epithelioïde gladde spier tumor. epithelioïde gladde spiertumoren overlappen sterk met perivasculaire epitheliale celtumoren (PEComas). PEComas zijn tumoren van onzekere differentiatie die vaak optreden in de setting van tubereuze sclerose. De gladde spiercellen van PEComa delen het vreemde immunofenotype van angiomyolipoom en lymphangioleiomyomatosis en hebben zowel gladde spieractine (SMA) – positiviteit als perivasculaire HMB 45-positiviteit (zie de 2 afbeeldingen hieronder). Hoewel baarmoederpecomas ook kunnen optreden in de setting van tubereuze sclerose, zijn de meeste sporadische gevallen.
perivasculaire epitheliale cel tumor (PEComa) die de epithelioïde en clear cell kenmerken aantonen. 
hmb45 immunohistochemische vlek van een perivasculaire epitheliale celtumor (PEComa) die focale immunoreactiviteit in de buurt van bloedvaten aantoont. In 2 uitgebreide studies van Vang en Kempson en Folpe et al, hadden de meeste uteriene PEComas een uitstekend resultaat. Er zijn echter geen betrouwbare functies gevonden om agressief potentieel te voorspellen. Sommige auteurs hebben verklaard dat onderscheid van PEComa van epithelioid gladde spiertumoren is niet nodig, en de hmb45 positiviteit kan worden gezien in anders gebruikelijke epithelioid gladde spiertumoren. Echter, de tubereuze sclerose genen reguleren de rheb/mTor / p70S6K route, en zelfs sporadische gevallen van PEComa hebben verhoogde niveaus van p70S6K. Dit is een potentieel gebied voor gerichte therapie zoals rapamycine, die mTOR remt. Dus, hoewel de nomenclatuur misschien niet van belang, genetische beoordeling zou kritischer voor mogelijke behandelingswegen worden.
af en toe kunnen epithelioïde leiomyosarcomen infiltratief zijn en een epithelioïde gestationele trofoblastische tumor simuleren. Premenopauzale leeftijd, uitbreiding van cellen in het endocervicale kanaal, of verspreid door het endometrium zijn ongebruikelijke patronen voor leiomyosarcoom. Hoewel de differentiële diagnose moeilijk kan zijn, onderscheid is gemakkelijk met immunohistochemie.
