Inferieur petrosal sinus bemonstering (IPSS) is een invasieve procedure waarbij adrenocorticotropic hormoon (ACTH) niveaus worden gesampled van de aders, die de afvoer van de hypofyse; deze niveaus zijn vervolgens vergeleken met de ACTH-gehalte in het perifere bloed om te bepalen of een hypofyse tumor (in tegenstelling tot een buitenbaarmoederlijke bron van ACTH) is verantwoordelijk voor de ACTH-afhankelijke Cushing-syndroom. IPSS kan ook worden gebruikt om vast te stellen aan welke kant van de hypofyse de tumor zich bevindt.
de ziekte van Cushing is het gevolg van een overmatige cortisolproductie als gevolg van verhoogde ACTH-spiegels die worden geproduceerd door een hypofyse-tumor. In tegenstelling, omvat het syndroom van Cushing alle voorwaarden van hypercortisolisme toe te schrijven aan of ACTH-afhankelijke oorzaken (b.v., de ziekte van Cushing of ectopic ACTH afscheiding door een niet-hypofyse tumor) of ACTH-onafhankelijke oorzaken (b. v., overmatige autonome afscheiding van cortisol van een hyperfunctionerende adrenocorticale tumor).
Andere en zeldzame aandoeningen die kunnen leiden tot Cushing-syndroom zijn buitenbaarmoederlijke corticotrophin-releasing hormoon (CRH) afscheiding, primaire bilaterale gepigmenteerde nodulair bijnier hyperplasie, macronodular bijnier hyperplasie, buitenbaarmoederlijke acties van maag-remmende eiwitten, en andere syndromen, zoals het McCune-Albright syndroom en Carney syndroom. Pseudo – Cushing Staten met vergelijkbare klinische presentaties kunnen worden gevonden in depressie en alcoholafhankelijkheid. Cushingoid functies kunnen ook worden gevonden in obesitas.
differentiëren van ACTH-afhankelijk van ACTH-onafhankelijke cushingziekte is vaak eenvoudig, maar het kan moeilijk zijn om cushingziekte te onderscheiden van hypercortisolisme veroorzaakt door ectopische ACTH-secretie (d.w.z. van een niet-hypofyse-bron) als gevolg van de cyclische en intermitterende secretie door ACTH-afscheidende tumoren en de verschillende gevoeligheden en specificiteiten van de verschillende biochemische tests. Volgens Prabhu et al (2002) is de waarde van transversale beeldvorming bij het ACTH-afhankelijke Cushing-syndroom ook beperkt omdat kleine niet-functionerende hypofyse-incidentalomen aanwezig zijn in tot 10% van de MRI-scans die bij gezonde jongeren worden uitgevoerd.
de slechte gevoeligheid van beeldvorming voor microadenomen van de hypofyse is een ander probleem. ACTH-afscheidende slijmachtige adenomen zijn moeilijk te identificeren op standaard 1.5 T of 3T MRI evenals met dynamische contrastweergave. In de meerderheid van de gevallen, routine thin slice contrast-Verbeterde T1-gewogen MRI is in staat om anatomische detail te bieden en helpen identificeren van de IPS drainage patroon. In sommige gevallen, wanneer het drainagepatroon niet kan worden geïdentificeerd, zelfs ruimtelijke resolutie niet helpen portretteren van de complexe anatomie. In een dergelijke situatie, IPSS alleen helpt om Cushing ziekte te onderscheiden van Cushing syndroom toe te schrijven aan ectopische ACTH-afscheidende tumoren en is daarom nog steeds de gouden standaard voor diagnose van ACTH-afscheidende hypofyse adenomen. Het is bekend dat IPSS de ziekte van Cushing nauwkeurig kan diagnosticeren en het is ook bekend dat MRI een grotere nauwkeurigheid biedt bij het lokaliseren van de plaats van het adenoom. Kakade et al. hebben gesuggereerd dat in het geval van twijfelachtige MRI hypofyse bevindingen, voorafgaande IPSS onnodige transsfenoïdale chirurgie kan voorkomen. Een studie meldt dat 7T MRI kan helpen om standaard 1,5 T en 3T MRI-negatieve Cushing ziekte te detecteren en kan preempt IPSS in de toekomst.
anamnese van petrosale sinusbemonstering
IPSS werd geïntroduceerd in 1977 door Corrigan et al, die het gebruik van unilaterale selectieve katheterisatie en veneuze bemonstering meldden om ACTH-secretie te lokaliseren bij een patiënt met een verbijsterend klinisch en laboratoriumbeeld dat compatibel was met ectopische ACTH-secretie of slijmachtig-afhankelijk Cushing-syndroom. Later, werd vastgesteld dat de ACTH niveaus in de slijmachtige veneuze drainage asymmetrisch kunnen zijn, als gevolg van hetzij de plaats van corticotroph adenoma of asymmetrische variaties in veneuze anatomie.
hypofyse veneuze drainage is meestal ipsilateraal, dus de veneuze drainage aan de contralaterale zijde ten opzichte van het adenoom heeft niet vaak een hoge concentratie ACTH. Doppman et al (1984) suggereerden gelijktijdige bemonstering van beide inferieure petrosale sinussen (IPSs) om vals-negatieve resultaten te voorkomen in de aanwezigheid van een hypofyse corticotroph adenoom. Deze procedure werd bilaterale inferieure petrosal sinus sampling (BIPSS) genoemd.
veel corticotroph adenomen zijn vatbaar voor stimulatie door exogeen toegediende CRH, zoals voor het eerst werd beschreven in 1991 door Oldfield et al om de gevoeligheid van BIPSS te verhogen. In de verschillende gerapporteerde onderzoeken zijn twee verschillende vormen van CRH gebruikt: CRH bij schapen (ocrh) en CRH bij mensen (hCRH). Nieman et al (1989) hebben gemeld dat de perifere ACTH-en cortisolresponsen op oCRH significant hoger waren dan bij menselijke CRH.
toekomst en controverses
sommige centra hebben een verbeterde nauwkeurigheid en intrasellar lokalisatie gemeld met bilaterale caverneuze sinusbemonstering, maar er is een verhoogd risico op hersenzenuwverlamming, dus deze techniek is nog niet aan populariteit gewonnen.IJV ‘ s (Internal halcular venous sampling) zijn ook geprobeerd als technisch eenvoudiger alternatief voor BIPSS. Radvany et al. IJVS werd vergeleken met IPSS bij 30 opeenvolgende patiënten met MRI-negatief ACTH-afhankelijk Cushing-syndroom. Hun resultaten geven aan dat IJVS niet zo nuttig is als IPSS bij het diagnosticeren van de hypofyse als de bron van overmatige ACTH. Hoewel IJVS een specificiteit heeft die vergelijkbaar is met die van BIPSS, heeft het volgens Ilias et al een lagere gevoeligheid (83% versus 94%).
aan de hand van monsters van IPSS hebben Oklu et al drie potentiële biomarkers van de Cushing-ziekte geïdentificeerd (pyridoxaat, deoxycholzuur en trimethyladipaat). Deze kunnen tumorbiologie ophelderen en, in de toekomst, mogelijke diagnostische moleculaire beeldvormingsondes en therapeutische doelstellingen in patiënten met terugkerende ziekte na chirurgie suggereren.
relevante anatomie
een gedetailleerde beschrijving van de IPS-anatomie is gegeven door Miller and Doppman (1991) (zie afbeelding hieronder).
bij de meeste individuen vernauwt het IPS zich tot een enkele ader, die ledigt in de ipsilaterale interne halsader (IJV). Bij ongeveer 25% van de individuen vormt de IPS-drainage een plexus van kanalen die leeglopen in het IJV. In 0,6% -7% van de individuen is er geen verband tussen het IJV en de IPS, waardoor standaard bemonstering onmogelijk is.
bij ongeveer 60% van de individuen is de veneuze drainage van de hypofyse symmetrisch, waarbij het grootste deel van het veneuze effluent van elke zijde van de hypofyse naar de ipsilaterale IP ‘ s loopt. Dientengevolge, in de meeste mensen, BIPSS kan een effectief hulpmiddel zijn om corticotroph adenomas lateralize en vals-negatieve resultaten te vermijden.
Doppman et al (1999) schreef de 0 toe.8% prevalentie van vals-negatieve resultaten tot een hypoplastische of abnormale IP ‘ s. Shiu et al (1968) beschreven voor het eerst een classificatiesysteem voor de IPS anatomische varianten. Bonelli et al (2000) hebben een wijziging van het classificatiesysteem van Shiu et al als volgt beschreven::
-
Type I (zie afbeelding hieronder): een IPS anastomosing met het IJV; de voorste condylar ader is afwezig of sluit zich aan bij de IPS op een bepaalde oorsprong; het korte segment van de ader vanaf de punt van de anastomose aan de IJV wordt aangeduid als de inferieure condylar samenvloeiing
IPS type variant 1 -
Type II (zie afbeelding hieronder): Een gemeenschappelijke oorsprong van de IPS en anterior condylar ader met de IJV
IPS type variant 2 -
Type III (zie afbeelding hieronder): Een IPS bestaande uit verschillende kleine kanalen die communiceren met het IJV
IPS variant type 3 -
Type IV (zie afbeelding hieronder): een IPS die communiceert met de voorste condylar ader en niet met het IJV
IPS variant type 4