Pijnbestrijding bij de Ehlers-Danlos syndromen (voor niet-deskundigen)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena en Clair Francomano, aangepast door Benjamin Guscott

langdurige (chronische) pijn in de Ehlers-Danlos syndromen (EDS) komt vroeg voor, komt vaak voor en kan ernstig zijn. Er is niet genoeg onderzoek naar behandelingen om goed te begeleiden hoe pijn bij EDS moet worden behandeld. Oorzaken en bijdragers aan pijn in EDS kunnen omvatten gewrichten die uit positie komen, eerdere chirurgie (vaak gedaan om pijn te behandelen), spierzwakte, onjuiste beweging in de nek en rug, of problemen met het gevoel van gezamenlijke positie. De getroffen mensen kunnen naar een arts komen met algemene lichaamspijn, vermoeidheid, hoofdpijn, of pijn in de maag, genitaliën, gezicht, of kaak. Het Management kan zich richten op het behandelen van de oorzaak (zoals gewrichten die uit positie komen) en het verminderen van het gevoel van pijn. De methodes van pijnbeheer in EDS omvatten fysiotherapie, medicijn, kussens, compressieve kleren, en beugels, evenals gedragsaanpassing.

een literatuuroverzicht over pijn bij de Ehlers-Danlos syndromen

pijn bij de Ehlers-Danlos syndromen (EDS) kan verband houden met de mate van gewrichtsmobiliteit, hoe vaak gewrichten uit hun positie komen (disloceren of sublux), hoe gevoelig de persoon is voor letsel, eerdere operaties, spierpijn, en kan langdurig worden. Pijn kan worden beperkt tot spieren of kan meer wijdverspreid en kan optreden over een korte periode of blijven gedurende lange perioden. Pijn kan veel aspecten van het dagelijks leven beïnvloeden en kan de slaapkwaliteit beïnvloeden (wat gebruikelijk is bij EDS), wat bijdraagt aan andere problemen, onafhankelijk van het niveau van vermoeidheid.

uit onderzoek is consequent gebleken dat pijn vaak voorkomt bij mensen met EDS en hypermobiele type EDS (hEDS). In EDS, pijn begint vaak in gewrichten of ledematen, die wordt beïnvloed door factoren zoals levensstijl, sportactiviteiten, eerdere schade of chirurgie, en bestaande voorwaarden. Veel patiënten melden hun eerste pijnlijke gewaarwordingen met betrekking tot een incident zoals ontwrichtingen, verstuikingen evenals “groeipijnen” meestal gelokaliseerd aan de knieën of dijen. De meerderheid van de patiënten met hEDS was vrouwelijk. Kinderen kunnen niet worden geloofd door artsen over hun pijn en kan verkeerd worden gediagnosticeerd of ontslagen op basis van dit. Kinderen kunnen ook naar de dokter komen met terugkerende onverklaarbare blauwe plekken of meerdere gewrichtsproblemen die leiden tot beschuldigingen van kindermisbruik.Nekpijn is een veel voorkomend kenmerk van hEDS en wordt vaak geassocieerd met hoofdpijn. Losse ligamenten die de schedel en nek verbinden en een hypermobiele nek kunnen leiden tot problemen: slikken, spraakproblemen, veranderingen in lopen, lichamelijke zwakte, ongecontroleerde spiersamentrekkingen, veranderde zintuigen en veranderingen in automatische (autonome) lichaamsfuncties zoals hartslag, bloeddruk, lichaamstemperatuur en spijsvertering. Hoofdpijn komt vaak voor bij EDS en kwam vaker voor en was meer invaliderend bij mensen met hEDS. Een recente studie meldde hoofdpijn bij een derde van de patiënten met EDS. Problemen met spanning en stress of problemen met de kaak kunnen belangrijke oorzaken van hoofdpijn.Chronische pijn

chronische pijn

chronische pijn (pijn die lang aanhoudt) is een van de belangrijkste symptomen bij patiënten met hEDS en wordt ervaren door een zeer groot deel van de hEDS-patiënten. Chronische pijn kan vaak een algemene lichaamspijn zijn, die bijna elk deel van de patiënt beïnvloedt. Verlies van gevoel van gezamenlijke positie kan een belangrijke factor in HEDS-gerelateerde chronische pijn. De detectie van positie, beweging en interactie van het lichaam met de omgeving is nodig om evenwicht mogelijk te maken en schade aan gewrichten en ligamenten te voorkomen. Verlies van deze zin kan te wijten zijn aan overmatige gewrichtsbeweging die het vermogen om te voelen beschadigt, of als gevolg van pijn die het vermogen om te voelen vermindert. Het verbeteren van deze positiezin kan helpen bij het verbeteren van functies zoals balans en chronische pijn.

de precieze oorzaak van pijn bij hEDS is zwak. De voorgestelde mechanismen worden getrokken uit andere chronische pijnaandoeningen en vereisen verder onderzoek. Onderzoek naar de biologische oorzaken van pijn in EDS suggereert dat het niet wordt veroorzaakt door zenuwbeschadiging, maar een verhoogde gevoeligheid, mogelijk het delen van mechanismen met een aandoening genaamd fibromyalgie. Behandeling van chronische pijn moet in de behandeling van de onderliggende oorzaak van de pijn.

Pijnbestrijding

de behandeling van chronische pijn bij hEDS wordt bemoeilijkt door een gebrek aan evidence-based onderzoek specifiek voor EDS dat een effectieve aanpak laat zien. De behandeling van de pijn past en verandert methodes die in niet-EDS patiënten worden gebruikt. Over het algemeen, pijnmanagement richt zich op het behandelen van de oorzaak van pijn (zoals dislocatie van een gewricht) en het minimaliseren van het gevoel van pijn.

belangrijke punten in de behandeling van pijn bij hypermobiele type-EDS

1. succesvolle pijnbestrijding vereist verschillende benaderingen die samenwerken.
2. Fysiotherapie: er zijn aanwijzingen dat patiënten die op lichaamsbeweging gebaseerde behandelingen krijgen, in de loop van de tijd verbeteren. Stretchoefeningen moeten zeer voorzichtig zijn om gewrichtsletsel te voorkomen.Cognitieve gedragstherapie: kan nuttig zijn voor alle patiënten, in het bijzonder voor patiënten bij wie de pijn moeilijk onder controle te houden is.
3. geneesmiddelen en hulpmiddelen: Deze zijn gevarieerd en kunnen voor-en nadelen hebben.

• medicijnen tegen pijn. Deze kunnen worden gebruikt afhankelijk van het type pijn, zoals pijn van ontsteking, of voor onmiddellijke verlichting van ernstige pijn. Sommige geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van pijn, zoals opioïden of NSAID ‘ s (ibuprofen, naproxyn) kunnen schadelijk zijn gedurende lange tijd of bij EDS-patiënten met een aandoening die mastcelactivatiesyndroom wordt genoemd. Geneesmiddelen voor zenuwpijn zijn mogelijk niet geschikt in hEDS vanwege het effect dat ze hebben op lichaamsfuncties die al zwaar zijn aangetast. Lidocaine is een kortdurende drug voor lokale pijnhulp en kan nuttig zijn wanneer verbindingen misalign, voor tandvleespijn, en in ernstige gevallen van pijnlijke geslachtsgemeenschap.
• hormonale controle. Voor mensen met pijnlijke menstruatie of erger symptomen rond de menstruatie.
• transcutane neurostimulator (TENS) voor pijn: een apparaat om pijnsignalen te blokkeren.
• Kussens en matrassen: gemak van ongemak tijdens het zitten/liggen.
• behandelingen voor positionele sensing: compressieve (strakke) kleding, fysiotherapie, inzetstukken voor schoenen.
• geneesmiddelen voor ongecontroleerde spiercontracties: sommige geneesmiddelen of combinaties van geneesmiddelen kunnen ongecontroleerde spiersamentrekkingen, pijn en vermoeidheid verbeteren.
• behandeling van vermoeidheid en pijn: aangezien vermoeidheid en pijn verband houden wanneer het
  aan invaliditeit komt, kan het behandelen van vermoeidheid helpen bij pijn, en het behandelen van pijn kan helpen bij vermoeidheid
  .

toekomstige richtingen

de behandeling van de vaak ernstige, veranderende, slopende pijn bij patiënten met hEDS is momenteel niet goed genoeg. Veelgebruikte pijnstillers niet helpen bij de behandeling van de meeste patiënten, waarschijnlijk omdat de oorzaak van pijn is anders dan de meeste gevallen. We denken dat er meer onderzoek nodig is naar pijnbeheersing, vermoeidheidsmanagement en ongecontroleerde spierbewegingen, evenals een beter begrip van hoe de patiënt energie gebruikt en hun positionele sensing.

onderzoek naar de volgende onderwerpen is dringend noodzakelijk:

• het identificeren van de verschillen tussen fibromyalgie en hEDS. De oorzaak van pijn kan verschillen in fibromyalgie en hEDS, wat betekent dat we misschien moeten verschillende behandelingen te gebruiken. Veel mensen zijn onjuist gediagnosticeerd met fibromyalgie en niet krijgen ideale behandeling.
• vroege diagnose. Vroeg diagnosticeren kan leiden tot een betere kwaliteit van leven. Volgend op dit, zou het kijken naar betere manieren om EDS bij kinderen te diagnosticeren nuttig zijn.
• onderzoek naar het gebruik van ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID ‘ s).
• zuurstoftherapie. Het geven van zuurstof met een gezichtsmasker kan helpen bij bepaalde ernstige migraine, en vermindert pijn bij EDS.
• problemen met positionele detectie. Kijkend naar hoe positionele sensing zich verhoudt tot pijn en vermoeidheid.
• hormonale veranderingen en pijn. Er moet meer werk worden gedaan om te begrijpen hoe hormonen pijnbestrijding in EDS veranderen.
• behandeling van ongecontroleerde spiercontracties: kan gewrichtsproblemen en dus pijn doen toenemen.
  hoe het lichaam energie gebruikt in hEDS. Problemen met hoe energie wordt gebruikt door cellen kunnen bijdragen tot vermoeidheid, maar heeft meer aandacht nodig.
• lage dosis naltrexon (LDN). Een geneesmiddel genaamd naltrexon kan nuttig zijn bij sommige patiënten met specifieke soorten pijn en is gemeld als nuttig voor het beheer van chronische pijn in hEDS.

dit artikel is aangepast uit: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. (2017). Pijnbestrijding bij de Ehlers-Danlos syndromen. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v