discussie
pulmonale sequestraties zijn niet-functioneel longweefsel, dat geen normale communicatie met de luchtpijp-bronchiale boom heeft en meestal zijn bloedtoevoer vanuit systemische bloedvaten heeft. Op basis van de morfologische patronen, wordt het verder geclassificeerd als intralobar of extralobar types. Intralobaire sequestratie komt vaker voor (75-85% van de gevallen) en is gelokaliseerd binnen het normale longparenchym en deelt viscerale pleura van de betrokken kwab. Extralobar vormen zijn ongewoon (15-25% van de gevallen) en zijn gescheiden van de normale long en hebben hun eigen pleurale bedekking. Sequestraties kunnen communicatie hebben met de slokdarm of maag en zijn daarom ook opgenomen in het spectrum van broncho-pulmonale-foregut misvormingen. De oorspronkelijke communicatie met foregut neemt meestal af, maar af en toe kan blijven bestaan als patent tract of als uitgewist vezelig koord.
Extralobar pulmonale sequestraties worden meestal intrathoracisch aangetroffen in de pleurale ruimte en meestal aan de linkerkant en meestal in de posterieure costophrenische sulcus. Ze kunnen zelden worden gevonden in het mediastinum. Slechts 10-15% van de extralobaire sequestraties worden gevonden onder het middenrif. In extralobar sequestraties gemelde incidentie van diverse andere aangeboren afwijkingen is 50-65%. De meest voorkomende bijbehorende afwijkingen zijn die van het diafragma zoals aangeboren diafragmatische hernia, diafragmatische eventratie, enz. Andere vaak geassocieerde afwijkingen zijn bronchogene cyste, congenitale cystische adenomatoïde misvorming, foregut duplicatie, of diverticulum. Cardiovasculaire, urogenitale en gastro-intestinale afwijkingen zijn zelden gemeld. Extralobar sequestraties typisch (80% van de gevallen) trekken bloedtoevoer rechtstreeks uit thoracale of abdominale aorta (systemische slagaders). In 15% van de gevallen is het door kleinere systemische slagaders zoals milt, maag, subclavian, en intercostal takken. In zeldzame gevallen (> 5% van de gevallen) kan het worden toegevoerd door takken van de longslagader of door zowel de pulmonale als de systemische circulatie. Veneuze drainage is meestal via systemische aders in het rechter atrium (80% van de gevallen) via azygos-hemiazygos aders of vena cava. Soms kan het drain in de portal, intercostal, suprarenal, of andere abdominale aderen. Zeer zelden, drainage kan gebeuren in het linker atrium door de longaderen.
Extralobaire sequestratie op intra-abdominale locatie komt uiterst zelden voor. In de meeste gevallen is het gemeld dicht bij het middenrif, meestal in het suprarenale gebied. Andere congenitale misvormingen zijn in 50% van de gevallen gemeld. Diagnose van intraabdominale pulmonale sequestratie is moeilijk en wordt meestal gediagnosticeerd tijdens de histopathologische studie van een chirurgisch verwijderd laesie. Radiologische differentiële diagnose omvat suprarenaal neuroblastoom, teratoom, foregut duplicatie, bijnierbloeding en mesoblastische nefroma. Echter, in congenitale suprarenale massa ‘ s met atypische kenmerken zoals cystische veranderingen, mogelijkheid van sequestratie kan ook worden overwogen, meer als ze stabiel blijven in grootte en morfologie voor vele weken. Zeer zelden bij mensen met lucht of communicatie naar de maag, de diagnose van sequestratie is eenvoudig.
Intralobaire sequestraties worden meestal gezien in de onderste kwabben en meer aan de linkerkant. Bij radiologische onderzoeken verschijnen ze meestal als consolidatie of Massa en soms met cavitaties. Een systemische arteriële toevoer helpt bij de diagnose. Veneuze drainage is meestal in pulmonale aderen en naar het linker atrium.Het is opmerkelijk dat ons geval van intra-abdominale sequestratie een geïsoleerde misvorming was zonder andere bijbehorende anomalieën. Het had weinig atypische kenmerken zoals cystische verandering, afwezigheid van calcificatie, en was stabiel gebleven gedurende de cursus (20 weken). Arteriële levering van abdominale aorta werd genoteerd, maar werd geïnterpreteerd als tumorvoeder. Stevige maagadhesie tijdens de operatie was waarschijnlijk een uitgewiste vezelige communicatie, gezien in deze broncho-pulmonale-foregut misvormingen. In ons geval, een differentiële diagnose van congenitale misvorming, en waarschijnlijk fijne naald aspiratie cytologie (FNAC) of biopsie zou hebben uitgesteld of vermeden een onmiddellijke operatie.
