discussie
vestibulaire schwannomen ontstaan meestal uit Schwanncellen in de inferieure vestibulaire zenuw. Voorheen genoemd akoestische neuroomen, deze goedaardige tumoren zijn de meest voorkomende massa laesies in de CPA, goed voor 70% tot 80% van alle massa ‘ s in dit gebied en 8% tot 10% van intracraniale tumoren in het algemeen (1, 2). De tumor presenteert meestal in de vijfde en zesde decennia van het leven (3). Postmortem onderzoek toont een incidentie van 2,7%, hoewel de werkelijke incidentie in de klinische praktijk is veel lager, wat suggereert dat de meeste VS zijn volledig asymptomatisch (4). Symptomatische patiënten vertonen meestal unilateraal perceptief gehoorverlies, tinnitus en/of onevenwichtigheid. VS worden vaak gezien bij patiënten met Neurofibromatose type 2 (NF 2), een phakomatose gerelateerd aan een mutatie op chromosoom 22 waarbij patiënten meerdere schwannomen, meningeomen en ependymomen hebben. Bilaterale VS zijn kenmerkend voor NF 2.
net als de andere veel voorkomende laesies in het CPA-gebied, zoals meningeomen en epidermoïde cysten, zijn VS extra-axiale massa ‘ s. Terwijl de klassieke ijs-kegel-vormige VS omvat de IAC (kegel) met uitbreiding in de CPA Cisterne (ijsschep), geïsoleerde intracanaliculaire en puur intracisternale letsels kunnen ook optreden. Puur intracisternale schwannomas zijn meestal veel groter op presentatie, waarschijnlijk omdat ze meer ruimte hebben om te groeien voordat ze symptomatisch worden. Grote, puur intracisternale schwannomas kan leiden tot Massa-effect op de hersenstam, vierde ventrikel, en cerebellum, wat leidt tot het presenteren van symptomen anders dan gehoorverlies (5).
Contrast-versterkte MRI is de gekozen methode voor beeldvormende tumoren van de CPA, inclusief VS. volgens het schema van Bonneville et al. (6, 7), het verbeteren van letsels worden gedeeld door anatomische compartiment: intra-axial, extra-axial, en schedel-basis. Extra-axiale contrastverhogende laesies vertegenwoordigen 80% tot 95% van de CPA-massa ‘ s. Van deze, VS is veruit de meest voorkomende CPA tumor, goed voor meer dan twee derde van al dergelijke gevallen.
specifieke MR-beeldprotocollen voor de evaluatie van CPA – massa ‘ s (of andere oorzaken van retrocochleaire pathologie in de setting van asymmetrisch perceptief gehoorverlies) bestaan over het algemeen uit precontrast-T1-en T2-gewogen beelden, postcontrast-T1 met vetonderdrukking en dunnesectie-T2-gewogen MR-cisternografie (8, 9). Typische weergavekenmerken voor VS omvatten een zacht-weefselmassa in CPA / IAC die isointense aan hersenen op precontrast T1 en hyperintense op standaard T2 is, hoewel hypointense op Mr cisternografie. Schwannomas verbeteren meestal sterk, hoewel meer heterogene enhancement en zelfs cystische componenten vaak worden gezien met grotere laesies (10, 11). Op CT, VS verschijnen isodense aan hersenen parenchym op niet contrastbeelden, met verbetering op postcontrastbeelden. VS waarbij de IAC kan remodelleren de porus acusticus, vooral als grote.
onderscheid maken tussen VS en andere veelvoorkomende CPA-laesies, zoals meningeomen, is belangrijk omdat de behandeling en de operatieve aanpak kunnen verschillen (12). Klinische tekenen en symptomen zijn onbetrouwbaar, aangezien de klinische triade van perceptief gehoorverlies, tinnitus en verstoorde evenwicht slechts 10% specificiteit voor VS heeft, met de meeste CPA meningeomen die ook met gehoorverlies presenteren (13). De weergave speelt een belangrijke rol in het onderscheiden van deze twee entiteiten. CT kan nuttig zijn, aangezien 25% tot 36% van de meningeomen intratumorale calcificatie heeft, een zeldzame bevinding bij schwannomen. Meningeomen kunnen hyperostose van het aangrenzende bot veroorzaken, terwijl VS eroderen of verbreden de IAC. Op MRI is een” dural staartteken”, dat wijst op versterking van verdikte peritumorale dura, het meest kenmerkend voor meningeomen (12).
aanvullende MRI-sequenties kunnen verdere informatie opleveren die de diagnostische specificiteit en het vertrouwen in moeilijke gevallen kan verhogen. Op T2 * – gewogen GRE beelden, intralesionale microhemorrhages zijn zeer specifiek voor VS (14). Diffusie-gewogen Mr weergave is onbetrouwbaar in het onderscheiden van de twee; terwijl de gemiddelde ADC-waarden meestal hoger zijn in VS dan meningeomen, is er een significante overlapping (15). In uitdagende gevallen, kunnen meer geavanceerde weergavetechnieken zoals perfusie-gewogen Mr weergave en MR spectroscopie een rol spelen. Met behulp van dynamische gevoeligheidsgewogen perfusie MR imaging, de relatieve cerebrale bloedvolume (rcbv) ratio van VS (3.23 +/- 0.81) aanzienlijk lager is dan meningeomen (8.02 +/- 3.89), hoewel enige overlap kan bestaan (16). Met Mr spectroscopie tonen meningeomen kenmerkend de aanwezigheid van een alaninepiek bij 1.5 ppm, terwijl schwannomas de alaninepiek missen en in plaats daarvan de aanwezigheid van myo-inositol vertonen bij 3,55 ppm (17).
zodra de diagnose VS is vastgesteld, speelt beeldvorming een belangrijke rol in zowel de planning van de behandeling als de follow-up. Behandelingsstrategieën omvatten waakzaam wachten, radiotherapie en chirurgie, en meerdere klinische variabelen factor in de initiële wijze van behandeling, met inbegrip van de leeftijd van de patiënt, coëxisterende aandoeningen, gehoorstatus in beide oren, patiënt en arts voorkeur, en NF 2 status (18). Het primaire doel van de behandeling is om de tumorgroei te controleren, hoewel secundaire doelen het minimaliseren van symptomen en complicaties omvatten. Evidence-based richtlijnen die de verschillende behandelingsmodaliteiten vergelijken ontbreken, en zowel de voorkeur van de patiënt als de voorkeur van de arts spelen vaak een grote rol in de besluitvorming over de behandeling (19). Hoewel de VS-groeisnelheid meestal traag is, is de werkelijke groeisnelheid onder individuele gevallen variabel. Bovendien correleert de tumorgrootte niet altijd met symptomen. Een grotere kans op toekomstige groei wordt gezien bij grotere laesies, jongere patiënten, een extracanaliculaire locatie, en gedocumenteerde eerdere groei (20, 21).Waakzaam wachten is vaak een redelijke initiële strategie voor oudere personen, voor patiënten met comorbiditeiten die hen slechte chirurgische kandidaten maken, en voor kleine tumoren. Typisch, deze patiënten zullen audiovestibulaire symptomen regelmatig gecontroleerd evenals seriële Mr onderzoeken (vaak een keer per jaar) te beoordelen op groei (22). Terwijl vervolgonderzoeken traditioneel worden uitgevoerd met pre-en post-contrast beelden, een recente studie suggereert dat noncontrast MR cisternografie of soortgelijke thin-slice T2 MRI voldoende kan zijn voor het volgen van laesie Grootte (23). Hoewel de grootte van de laesie over het algemeen in twee dimensies wordt beoordeeld, lijken recente gegevens erop te wijzen dat de kwantificering van het volume nauwkeuriger kan zijn voor followup (24).Beeldvorming speelt een sleutelrol bij het plannen van radiotherapie of chirurgie en kan helpen bij het creëren van Velden voor radiotherapie of het bepalen van de chirurgische aanpak. Relevante variabelen omvatten tumorgrootte, relatie tot de gezichtszenuw, en intralabyrinthine signaalintensiteit. Terwijl niet-operatieve benaderingen vaak worden gebruikt voor kleine tumoren, chirurgie is geïndiceerd voor laesies groter dan 3 centimeter (19). MR cisternografie en postcontrast sequenties kunnen nuttig zijn om de gezichtszenuw af te bakenen ten opzichte van de schwannomas (25). Het aantonen van een laag signaal op T2 binnen de labyrintinhoud is ook belangrijk voor de behandelplanning, omdat het een slechte prognose voorspelt voor gehoor na de behandeling (26). De weergave speelt ook een rol met followup na behandeling. Terwijl het succespercentage van gamma-knifetherapie voor het beheersen van tumorgroei in het bereik van 90% ligt (27), zullen er patiënten zijn bij wie de ziekte na de behandeling blijft verergeren. In ons gerapporteerde geval werd de patiënt behandeld met gamma-mes therapie, en heeft geen bewijs van tumorgroei na 3 jaar.
VS behoren tot de meest voorkomende intracraniale tumoren en beeldvorming speelt een belangrijke rol bij de diagnose, de planning van de behandeling en de follow-up. De klassieke weergaveeigenschappen van VS staan hen toe om van andere gemeenschappelijke CPA-massa ‘ s in veel gevallen te worden onderscheiden. Beslissingen over de planning van de behandeling voor vestibulaire schwannomas kunnen daarom afhangen van beeldvormende bevindingen samen met klinische informatie, zoals in het hier gepresenteerde geval. VS behandeld met stereotactische radiochirurgie vereisen post-behandeling beoordeling met seriële MRI-scans, die karakteristieke veranderingen op vroege post-behandeling scans gevolgd door ofwel gebrek aan groei of verminderde omvang in de meeste gevallen kan vertonen. In gevallen waarin de bevindingen van de beeldvorming van de CPA-massalaesie minder definitief zijn, kunnen aanvullende MRI-beeldvormingsmethoden waaronder T2* – gewogen sequenties, MR-spectroscopie en MR-perfusie nuttig zijn om de diagnostische specificiteit te verhogen.
