discussie
hoewel de levenslange incidentie van veneuze trombose 0,1% is, blijft het nog steeds een zeldzame aandoening, vooral bij patiënten jonger dan 30 jaar2-4. Predisponerende factoren zijn onder meer veranderingen in de bloedstroom (stasis), letsel aan het vasculaire endotheel en afwijkingen in de vorming van hypercoagulariteit van het bloed (Virchow ‘ s triade)5. Endotheliale schade is altijd een verworven fenomeen, terwijl hypercoagulabiliteit kan voortvloeien uit zowel aangeboren als verworven risicofactoren (vooral in de peri-operatieve periode). De klassieke presentatie van IVC trombus varieert afhankelijk van het niveau van de trombose, waarbij tot 50% van de patiënten bilaterale zwelling van de onderste ledematen en verwijding van oppervlakkige abdominale bloedvaten vertoont. Hoewel sommige patiënten asymptomatisch blijven, zijn ook lage rugpijn, nefrotisch syndroom, hepatische stuwing, hartfalen en pulmonale embolus beschreven6. Tsuji et al meldden een reeks van 10 patiënten bij wie 40% pyrexisch was bij presentatie met een geassocieerde verhoging van d-dimeerspiegels en inflammatoire markers (witte bloedcellen, C-reactief eiwit)7. De meerderheid van deze klassieke kenmerken waren aanwezig bij onze beide patiënten, maar alleen de tweede patiënt had zwelling van de onderste ledematen.Idiopathische IVC trombose is uiterst zeldzaam. Chikaraishi et al beschreven een geval van schijnbare idiopathische IVC-trombose bij een 57-jarige vrouw met pijn op de borst als gevolg van pleuritis met een voorgeschiedenis van pyelonefritis, maar geen andere pro-trombotische risicofactoren.8 Kaneko et al beschreven een andere idiopathische IVC trombose bij een 73-jarige man die zich presenteerde met een longembolie gecompliceerd door bronchopneumonie. Er waren geen specifieke trombotische risicofactoren behalve leeftijd en dehydatie9. Na uitsluiting van het syndroom van May Thurner en andere pathologieën, is het mogelijk dat in de omstandigheden van patiënt A de trombus een idiopathische primaire gebeurtenis was, en het omliggende retroperitoneale hematoom een secundair fenomeen. Idiopathisch spontaan retroperitoneaal hematoom is ook eerder beschreven 10-12. Het werk van Chia et al en het eerste onderzoek van patiënt-A in deze serie tonen de moeilijkheden aan die gepaard gaan met een diagnose van een retroperitoneale hematoom10. De voorwaarde stelt een significante kenmerkende uitdaging voor zowel wegens zijn gelijkenis aan meer sinistere pathologieën, als de vereiste om een weefseldiagnose te bereiken. Dit leidt de clinicus af van het toestaan van tijd voor de “massa” om op te lossen en de minder sinistere aard van de onderliggende pathologie om zich te openbaren. We veronderstellen dat in het geval van patiënt-A, trauma aan de iliopsosas spier van de eenvoudige handeling van het beklimmen van de trap veroorzaakte de retroperitoneale hematoom die leidde, via Massa-effect, tot compressie van de IVC, vandaar intraluminale trombus.
Shrestha et al beschreven een endemische variant van IVC trombose bij Nepalese patiënten, leidend tot hepatische veneuze outflow obstructie (HVOO) die obstructie of stenose veroorzaakte van het IVC hepatische segment nabij de cava-atriale junctie13. Ostia van één of meer van de hepatische aderen werden vaak afgesloten. Deze chronische ziekte wordt gekenmerkt door pijn in de bovenbuik, hepatosplenomegalie, ascites met een hoog eiwitgehalte en verwijde oppervlakkige aderen in de romp met cephalad bloedstroom. Voorheen was deze variatie van IVC trombose endemisch in Japan, maar nu alleen in ontwikkelingslanden, met name Nepal13-15. Deze aandoening werd oorspronkelijk verondersteld te worden veroorzaakt door een congenitale vasculaire misvorming als gevolg van de observatie van een membraan binnen het obstructerende lesion14. Aanzienlijke aanwijzingen wijzen nu op een verworven infectieuze etiologie die resulteert in tromboflebitis die leidt tot trombusvorming en een daaropvolgende fibrotische stenose15. De organismen waarvan wordt aangenomen dat zij betrokken zijn, zijn staphalococcus aureus en gram-negatieve enterische organismen met de resulterende bacteriëmie die een voorbijgaande proteïne-S deficientie veroorzakt15.
de IVC wordt gevormd door de fusie van drie reeksen gepaarde aderen, in het bijzonder de posterior cardinal, subcardinal en supracardinal aders gedurende weken zes tot acht van embryonale ontwikkeling16. Congenitale misvormingen of onderbrekingen van de IVC zijn ongebruikelijk met een 0,3% tot 0.6% prevalentie in de Algemene bevolking17. Deze onderbrekingen of afwezigheid van de IVC zijn meestal beperkt tot het intrahepatische segment en omvatten een onderbreking in de IVC met azygos en hemi-azygous voortzetting, de transpositie of verdubbeling van de IVC, circumaortic veneuze ringen, en een retroaortic linker nier vein16. De prevalentie van deze defecten neemt toe tot 2% bij patiënten met andere congenitale cardiovasculaire defecten zoals dextrocardia, transpositie van de grote bloedvaten, longslagaderstenose en één atrium17. Naast elkaar bestaande viscerale anomalieën omvatten situs inversus, polysplenie, asplenie en hypoplasie van de kidney7.
bij 5% – 16,2% van de jonge patiënten met DVT is melding gemaakt van het optreden van Cavalaire aberrancy.5,18-20. Een DVT in de onderste ledematen komt drie tot acht keer vaker voor aan de linkerkant, terwijl bilaterale iliofemorale trombose soms voorkomt, in minder dan 10% van de gevallen21. In de aanwezigheid van cavalageberandheid is echter bilaterale iliofemorale trombose gemeld bij 66-75% van de patiënten5, 22. Een afwijkend IVC kan ook asymptomatisch blijven, aangezien alternatieve routes van collateralisatie zich ontwikkelen via de azygeuze / hemiazygeuze en portale circulaties om veneuze stasis tegen te gaan, zoals vastgesteld bij de tweede patient7,23. Raju et al stellen dat gemeenschappelijke iliacale Vene doorgankelijkheid de cruciale link is naar de rijke potentiële collateralisatie via het retroperitoneale veneuze netwerk, dat gewoonlijk alleen van belang is voor embryologische ontwikkeling. Gelijktijdige occlusie van zowel de gemeenschappelijke iliacale(n) als de IVC, met distale uitbreiding van trombus, leidt tot klinische symptomatologie bij patiënten met zowel normale als abnormale IVC-anatomie23.
anomalieën van het IVC zijn ook in verband gebracht met trombofiliestoornissen zoals Factor V Leiden, protrombine genmutatie, lage proteïne s-spiegels, hoge homocysteïneconcentratie, genmutatie van methyleentetrahydrofolaatreductase en antifosfolipide-antistoffen 18,24-28. Het is onduidelijk of IVC-trombose puur gerelateerd is aan een abnormale IVC, dan wel of een interactie tussen een anatomische afwijking en trombofilie-neiging noodzakelijk is22. Gayer et al stellen dat verder onderzoek nodig is om deze interactie te beoordelen vanwege overwegingen met betrekking tot anticoagulantia en behandelingsduur.
recente ontwikkelingen in het gebruik van echografie, CT-en MRI-beeldvorming en endovasculaire procedures hebben geresulteerd in een toename van de detectiepercentages van IVC-anomalieën, evenals de incidentele ontdekking van dergelijke afwijkingen tijdens niet-gerelateerde onderzoeken, therapeutische endovasculaire of chirurgische procedures7. Contrastvenografie blijft de standaard voor diagnose van IVC trombose met een lage fout-positieve frequentie en het voordeel van toegang voor onmiddellijke behandeling indien nodig. Het is echter een invasieve procedure die gepaard gaat met een incidentie van 2% -10% van POSTPROCEDURELE DVT1. Duplex ultrasone scannen is uitgegroeid tot een nauwkeurige niet-invasieve methode voor het diagnosticeren van IVC trombose en is vaak de eerste lijn onderzoek modaliteit1. Duplex USS is echter afhankelijk van de operator en kan worden beperkt door lichaam habitus of de aanwezigheid van darmgas en kan af en toe falen om een IVC anomaly1,29 te identificeren. CT-beeldvorming is een snelle niet-invasieve methode die de omvang van de trombus nauwkeurig kan diagnosticeren en beoordelen, evenals elke geassocieerde abdominale of bekkenafwijkingen kan begrenzen1. MRI-beeldvorming vervangt nu CT als het optimale onderzoeksinstrument het vermijden van straling en het geven van een nauwkeuriger afbakening van trombus evenals elke IVC anomalie. MRI wordt ook gebruikt voor follow-up patiënten om morfologische veranderingen in de trombus na therapie vast te stellen30.
behandelingsopties in het geval van IVC-trombus zonder anatomische variantie omvatten anticoagulatie, mechanische thrombectomie, systemische trombolytische therapie, transcatheter regionale trombolyse,farmacomechanische trombolyse en angioplastie1, 31. Er is geen specifieke literatuur waarin de ideale duur van anticoagulatie in deze gevallen wordt beschreven, maar er zijn gevallen die wijzen op een trend in de richting van behandeling gedurende minimaal één jaar met het samenspel van hypercoagulabiliteits stoornissen die in een beslissing moeten worden meegenomen. Chirurgische reconstructie van de IVC en bypass van een afwijkende sectie zijn beide erkende modaliteiten gereserveerd voor de meest ernstige gevallen en worden geassocieerd met morbiditeits-en mortaliteitsrisico32. Endovasculaire plaatsing van stent in combinatie met angioplastiek wordt aanbevolen in gevallen van resterende stenose en chronische IVC-occlusie32.
in het geval van IVC-trombus geassocieerd met een afwijkende IVC, zonder andere predisponerende factoren, omvat de behandeling anti-stolling. De duur van deze behandeling wordt breed besproken zonder uitgebreide literatuur om een evidence-based benadering te bieden. Dean e.a. zijn net als wij van mening dat een Cavalaire anomalie een permanente risicofactor is voor veneuze stasis en trombose en dat de behandeling met antistollingsmiddelen levenslange moet zijn21.
