verkalkte galblaas kanker: is het te voorkomen?

Abstract

een geval van nieuw gediagnosticeerde verkalkte galblaaskanker wordt gepresenteerd, die reeds bestaande porseleinen galblaas had. Vanwege het gevorderde stadium van de ziekte bij presentatie had de patiënt een slecht resultaat. Het onderzoek en het beheer van galblaas carcinoom wordt besproken, evenals de relatie met porselein galblaas. We concluderen dat er slechts een zwakke associatie tussen porselein galblaas en galblaas kanker, maar omdat galblaas kanker meestal presenteert laat, een gestratificeerde aanpak van het aanbieden van cholecystectomie asymptomatische porselein galblaas is redelijk.

inleiding

porseleinen galblaas (PGB), of verkalkte galblaas, is een zeldzame bevinding bij 0,05–0,08% van de cholecystectomie specimens . PGB kan in meer dan 60% van de gevallen in verband worden gebracht met galblaaskanker (GBC) en veel asymptomatische patiënten met bevestigde PGB zullen een laparoscopische cholecystectomie ondergaan om huidige maligniteiten te behandelen of toekomstige maligniteiten te voorkomen . Moderne beeldvormingstechnieken hebben echter geleid tot een snellere en frequentere detectie van PGB , wat resulteert in een veel lager aantal GBC bij patiënten met PGB en wat leidt tot de suggestie dat cholecystectomie niet geïndiceerd is voor asymptomatische PGB . We presenteren een geval van late symptomatische presentatie van verkalkte GBC bij een patiënt die de incidentele bevinding van een gedeeltelijk verkalkte galblaas op echografie 8 jaar eerder had. We evalueren het huidige bewijs voor het beheer van porselein galblaas.

casusrapport

een 65-jarige vrouw had een voorgeschiedenis van 3 weken van intermitterende epigastrische pijn, misselijkheid, braken en gewichtsverlies en een medische voorgeschiedenis omvatte slechte mobiliteit, type II diabetes en hypercholesterolemie. 8 jaar eerder was ze opgenomen met E. coli sepsis en diarree en een echografie (US) op het moment had incidenteel aangetoond een gedeeltelijk verkalkte galblaas zonder kenmerken van ontsteking en met goedaardige vettige veranderingen in de lever. Met haar voortdurende comorbiditeiten, werd geen verdere interventie aanbevolen op het moment.

bij de huidige toelating was het algemeen onderzoek niet opvallend en waren de vitale functies normaal. Abdominaal onderzoek toonde geen organomegalie of voelbare massa aan. Bloedonderzoek toonde gestoorde leverfunctietesten (alat 45 E / l, Alp 775 e/l, totaal bilirubine 20umol/l, albumine 27 g/l, GGT 553 e/l), hypercalciëmie (aangepast calcium 2,73 mmol/l) en leukocytose (WCC 10,8 × 109 / l). We toonden aan dat de galblaas een slechte afbakening van de posterieure wand had en grote, vaste en heterogene met posterieure dichte schaduw en met kalkachtige componenten. Waar gevisualiseerd, was de CBD van normaal kaliber en werd geen dilatatie van het intrahepatische kanaal waargenomen. Er was een grote, slecht gedefinieerde heterogene massa in de lever (Fig. 1). Daaropvolgende geautomatiseerde tomografie (CT) toonde a10cm massief porselein galblaas binnenvallende lever segmenten 4 en 5 (Fig. 2), met aanwijzingen voor vergrote coeliakie, peri-pancreas en para-aorta lymfeklieren evenals pulmonale gemetastaseerde afzettingen (T4 N1 M1).

om volledig te beoordelen voor management opties, de regionale hepatobiliaire multidisciplinaire vergadering aanbevolen magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) en een leverbiopsie. MRCP toonde uitgebreide galblaas tumor met aangrenzende parenchym (Fig. 3), verwijde intrahepatische galwegen met een spoor peri-lever vloeistof, verspreide satelliet levermetastasen, bilaterale longmetastasen en uitgebreide Peri-portal, portocaval en bovenste retroperitoneale lymfeklieren. Door de VS geleide leverbiopsie bevestigde gemetastaseerd adenocarcinoom consistent met een pancreatico-galstelsel, galblaas of primaire plaats van het bovenste maagdarmkanaal. Deze resultaten ontkenden elke actieve behandeling van de aandoening en de patiënt werd daarom ontslagen op een palliatieve zorgweg. Ze werd 2 weken later opgenomen met diffuse buikpijn, ascites, die vervolgens werd afgevoerd, maar ze klinisch verslechterde en overleed 4 weken later.

discussie

de term PGB verwijst specifiek naar de’ blauwe ‘ verkleuring en broze consistentie van de galblaaswand, maar wordt in de literatuur vaker gebruikt om alle soorten galblaascalcificatie te beschrijven . Het komt vaker voor bij vrouwen tussen 50 en 70 jaar, geassocieerd met galstenen in 90% van de gevallen en gevonden bij <1% van de cholecystectomie specimens .

er is geen definitieve consensus over de incidentie van GBC uit PGB, maar wordt geschat op 12.5% tot 61% andere studies suggereerden een lagere incidentie van 0-5%, maar in ieder geval vertegenwoordigt het nog steeds een statistisch significante risicofactor voor het ontwikkelen van GBC .

soorten galblaascalcificatie omvatten selectieve mucosale calcificatie en diffuse intramurale calcificatie, waarbij de laatste een grotere verwantschap heeft met PGB . De exacte etiologie is slecht begrepen, maar wordt verondersteld te zijn als gevolg van chronische ontsteking van de galblaaswand . Fouten in calciummetabolisme en abnormale calcificatie zijn betrokken bij de vorming van PGB zoals obstructie van cystische kanalen die leiden tot calciumafzettingen in de mucosa, daaropvolgende degeneratie en regeneratie proces binnen galblaas epitheel of offensieve chemicaliën in stagnerende galzouten die kunnen leiden tot mucosale dysplasie en later vooruitgang naar kanker. Carcinomen geassocieerd met PGB zijn diffuse infiltrerende adenocarcinomen .

PGB-patiënten zijn gewoonlijk asymptomatisch, gediagnosticeerd als incidentele bevindingen bij beeldvorming. De radiologische verschijning van een verkalkte galblaas varieert op basis van de omvang en de locatie van verkalking. Ons is nuttig voor het identificeren van abdominale pathologieën, echter, de diagnose kan uitdagend zijn, omdat er verschillende gemeenschappelijke verschillen zoals grote ondoorzichtige galstenen, acute cholecystitis of verkalkte lever/nier cysten die PGB nauw kunnen nabootsen. Bovendien kunnen de bevindingen over ons niet-specifiek zijn .

pijnloze geelzucht, onverklaarbaar gewichtsverlies, buikpijn/opgeblazen gevoel en/of een voelbare massa zijn mogelijke voorspellers van galblaaskanker. Helaas, zoals in ons hier gepresenteerde geval, is de aanwezigheid van deze ook indicatief voor gevorderde maligniteit, waar curatieve chirurgie niet haalbaar is en daarom hebben ze beperkte klinische waarde . In gevallen waarin een diagnose van GBC wordt bevestigd, is een nauwkeurige beoordeling van het TNM-stadium van cruciaal belang om verdere behandeling en/of chirurgie te plannen. Andere complementaire beeldvormingsmodaliteiten zoals MRI en MRCP kunnen hierover nadere informatie verschaffen. Diagnostische laparoscopie moet worden gebruikt bij geselecteerde patiënten om onnodige laparotomie te voorkomen .

recente aanbevelingen voor patiënten met incidenteel gediagnosticeerde GBC bij laparoscopische cholecystectomie moeten opnieuw worden verwijderd voor de ziekte van T1b, T2 of T3, aangezien de aanwezigheid van een residuele ziekte gepaard gaat met een verminderde overleving. Ernstige hepatectomie en gemeenschappelijke galgang excisie mag alleen worden uitgevoerd in bepaalde gevallen. De huidige standaardzorg voor adjuvante therapie omvat 6 maanden orale capecitabine. Gemcitabine-cisplatine is de standaard van de behandeling van de ziekte in een gevorderd stadium .

Houry s et al. benadrukt dat galblaas carcinomen zijn niet zo radiobestendig als voorheen werd gedacht. Lokale controle van de tumor en verkleining van de tumorgrootte werden in verschillende publicaties gemeld. Hun gegevens toonden een lichte verbetering van de overleving na adjuvante of palliatieve radiotherapie, vooral in het gevorderde stadium van galblaascarcinomen. Ze adviseren een intraoperatieve 15 Gy boost (brachytherapie) en een extra 45-50 Gy postoperatief . Meer recent, Xiao-Nan Sun et al hebben aangetoond beter sparen van de omliggende weefsels met behoud van effectieve doeldekking met behulp van intensiteit gemoduleerde radiotherapie .

het beheer van galblaaswandcalcificaties is controversieel geweest zonder duidelijke richtlijnen voor vele decennia. Hoewel de traditioneel waargenomen sterke associatie met galblaaskanker, soms Geciteerd op meer dan 60%, verplichte profylactische cholecystectomie, dit was grotendeels gebaseerd op papers van vóór 1962 en nieuwer bewijs suggereert een veel mindere associatie die kan wijzen op een meer selectieve of een observationele benadering . Een overzicht uit 2013 vond GBC bij slechts 6% (0-33%) van PGB in vergelijking met 1% (0-4%) in een gematchte cohort van patiënten zonder galblaaswandcalcificatie . Het is ook opmerkelijk dat de overgrote meerderheid van de GBC geen verkalking vertoont, een reeks van 88 GBC die dergelijke gevallen niet vindt . We weten niet van een prospectieve serie van asymptomatische PGB die observationele follow-up ondergaan en de exacte relatie met GBC is daarom onduidelijk, net als de Betekenis van de mate van calcificatie (gedeeltelijk, zoals in ons geval, of volledig).Op deze basis is er steun voor het niet overgaan tot cholecystectomie bij onze patiënt, die significante comorbiditeiten had toen zij voor het eerst werd gediagnosticeerd met incidentele PGB, omdat het waarschijnlijker is dat haar GBC geen direct gevolg was van de reeds bestaande PGB. Inderdaad, de sterkste risicofactor voor GBC zijn galstenen, die niet aanwezig waren. Aangezien PGB echter nog steeds een laag maar significant risico vertegenwoordigt, raden we aan om gevallen te bespreken in een passende multidisciplinaire bijeenkomst en, met de huidige drang naar grotere betrokkenheid van patiënten bij beslissingen over hun zorg, om de mogelijke risico ‘ s en toekomstig beheer met de patiënt te bespreken. Een gestratificeerde aanpak van het aanbevelen van cholecystectomie aan jongere en fittere patiënten zou redelijk zijn.

conclusie

porseleinen galblaas is een zeldzame aandoening die traditioneel als premalignant wordt beschouwd, hoewel de exacte relatie onduidelijk blijft en de huidige bewijzen aantonen dat de associatie met galblaaskanker zwak is. In sommige centra is de trend daarom weg van routine cholecystectomie voor porseleinen galblaas, ondanks de meerderheid van de galblaas adenocarcinomen wordt opgepikt in een laat stadium waar curatieve behandeling niet mogelijk is. Het zou passend zijn om individuele gevallen van asymptomatische porseleinen galblaas te bespreken in een passende multidisciplinaire vergadering, de risico ‘ s die aan de patiënt worden uitgelegd, en om een gestratificeerde aanpak te hanteren om cholecystectomie aan te bevelen.

verklaring inzake belangenconflicten

geen gedeclareerd.