dermale melanocytose omvat een grote verscheidenheid aan aangeboren en verworven, histologisch niet te onderscheiden entiteiten die worden gekenmerkt door een intradermale proliferatie van spoelvormige pigment dragende melanocyten in afwezigheid van melanofagen.1,2 klinisch verschijnen de letsels als bruine of blauwachtige macules, afhankelijk van of het melaninepigment hoofdzakelijk in de oppervlakkige of diepe dermis wordt gevestigd. Congenitale huidmelanocytose omvat Mongoolse vlekken en nevi van Ota en van Ito. Nevus van Ota (nevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) ontwikkelt zich typisch op het gezicht op het gebied van distributie van de nervus trigeminus, terwijl nevus van Ito (nevus fusoceruleus acromioclavicularis) het schouder-en halsgebied beïnvloedt. Deze nevi, die aanwezig zijn bij de geboorte in ongeveer 60% van de gevallen, verdwijnen zelden in latere jaren. Mongoolse vlekken komen voor op de onderrug of billen en zijn meestal ook aanwezig bij de geboorte, maar over het algemeen nemen ze af in de eerste levensjaren.3
verworven dermale melanocytosen zijn zeldzaam. Hori et al4 voor het eerst beschreven verworven bilaterale OTA-achtige nevus in 1984. Hoewel verworven melanocytose neigen om het gezicht te beà nvloeden, zijn zij ook gemeld op niet-faciale plaatsen (de bovenste en onderste extremiteiten, rug, handen, en voeten). Prevalentie is het hoogst onder Aziatische vrouwen, en verschijning in witte individuen is zeer zeldzaam.5
we beschrijven het geval van een 49-jarige vrouw met een geschiedenis van 8 jaar van een asymptomatische blauwgrijze huidlaesie, 25cm in diameter, gelegen aan de rechterkant van de bovenrug (Fig. 1). De patiënt verklaarde dat ze geen drugs nam en dat ze geen trauma of ontstekingsstoornissen had ervaren in het getroffen gebied. Twee jaar voor het consult had ze een operatie ondergaan voor Astler-Coller Stadium B2 colorectale kanker. Twee biopten van de huidlaesie werden gefixeerd in formaline en ingebed in paraffine voor conventioneel histologisch onderzoek. Beide monsters toonden een proliferatie van gepigmenteerde spoelvormige huidmelanocyten tussen collageenbanden (Fig. 2 bis). De kleuring was positief voor Melan-a, HMB-45 en S-100 (Fig. 2B). Er waren geen aanwijzingen voor een toename van epidermale melanocyten of Van melanofagen in de dermis. Deze histologische bevindingen bevestigden onze klinische diagnose van verworven huidmelanocytose.
figuur 1.
blauwgrijze macule aan de rechterkant van de rug.
(0.11 MB).
Figuur 2.
histologisch onderzoek. A, gepigmenteerde spoelvormige intradermale melanocyten (hematoxyline-eosine, originele vergroting x400). B, positieve immunostaining met S-100 proteïne (immunoperoxidase, originele vergroting x200).
(0.22 MB).
niet-faciale verworven dermale melanocytosen zijn zeer zeldzaam, vooral bij blanke personen. Er zijn minder dan 30 gevallen gemeld, waarvan slechts 3 bij blanke personen.6 de aandoening treft voornamelijk volwassenen van middelbare leeftijd, typisch Aziatische vrouwen. Maligne transformatie van deze laesies is af en toe beschreven.De pathogenese van verworven dermale melanocytose is onzeker. Het bestaan van latente huidmelanocyten als gevolg van abnormale migratie van de neurale kam of van de haarbollen of epidermis (een proces dat bekend staat als “dropping off”) is voorgesteld als een mogelijke oorzaak.4,8,9 de slapende melanocyten kunnen worden gereactiveerd door exogene middelen zoals zonnestraling, lokale ontsteking, trauma, drugs, hormoontherapie met oestrogeen of progesteron, of andere, nog niet gedefinieerde, stimuli. We konden geen van deze factoren associëren met de ontwikkeling van de huidmelanocytose bij onze patiënt. Colorectale kanker was het enige relevante element in de persoonlijke geschiedenis van de patiënt. Huidmelanocytose geassocieerd met maligniteit is alleen beschreven in 2 gevallen van blaaskanker.8,10
wij zijn van mening dat de huidmelanocytose bij onze patiënt niet verbonden was met het adenocarcinoom, aangezien de huidlaesie aanwezig was vele jaren voordat de kanker werd uitgesneden. De beschikbare gegevens zijn in ieder geval ontoereikend om een duidelijk verband te leggen tussen huidmelanocytose en viscerale maligniteiten.
