Wat Veroorzaakt ‘Lion Face’ Syndroom Van De Schedel?

de medische term leontiasis ossea werd voor het eerst gebruikt door de oude Griekse arts Rufus van Efeze om botveranderingen te beschrijven die veroorzaakt werden door een ziekte waardoor de lijder een leeuwachtig gezicht leek te hebben. Hoewel Rufus dacht dat het’ lion face ‘ syndroom werd veroorzaakt door lepra of elephantiasis, weten artsen vandaag de dag dat het het gevolg kan zijn van een aantal verschillende ziekten.

Lion face syndroom is vrij zeldzaam en impliceert extra groei van de botten van het gezicht, met name de bovenkaak of bovenkaak. De groei in dit gebied vernauwt de neusopening, wijzigt de mond, en kan zelfs op de oogbanen en oogzenuw drukken, waardoor het zicht wordt aangetast.

de term leontiasis wordt niet veel meer gebruikt, omdat het historisch werd toegeschreven aan een aantal verschillende ziekten. Hoewel het het resultaat van voorwaarden zoals syfilis, tumors, en gigantisme kan zijn, is de gemeenschappelijkste ziekte die een niet-kankerovergroei van de maxilla veroorzaakt Craniofacial vezelige dysplasia, een genmutatie die in de vroege stadia van foetale ontwikkeling voorkomt.

ook vaak gevonden, treft vezelachtige dysplasie vooral kinderen en jongvolwassenen van wie het skelet nog in ontwikkeling is. In deze gevallen is er gewoon te veel vezelig bot — het type bot dat wordt gevormd om een fractuur te genezen — dat de normale botontwikkeling in de weg staat. Deze voorwaarde kan in om het even welk Bot in het menselijk lichaam voorkomen; wanneer het in de bovenkaak of andere gezichtsbeenderen voorkomt, wordt het Craniofacial fibrous dysplasia genoemd.

ossea, van Gaytán et al. 2009, Forensic Science Medicine and Pathology. Forensic Science Medicine and Pathology / Humana Press

door zijn zeldzaamheid zijn ontdekkingen van leontiasis ossea meer dan zeldzaam in de bioarchaeologische literatuur. Een paper van Mexicaanse en Chileense onderzoekers, gepubliceerd in 2009 in Forensic Science Medicine and Pathology, probeerde een gezichtsreconstructie van een pre-20ste eeuwse volwassen vrouwelijke schedel met schedelbot overgroei. De schedel werd aan het begin van de 20e eeuw opgegraven door Nicolás León, de grondlegger van de Mexicaanse fysische antropologie. De onderzoekers stelden vast dat de botgroei te veel was, en diagnosticeerden leontiasis ossea en produceerden een gezichtsreconstructie die duidelijk de effecten van de groei op het fysieke uiterlijk van de vrouw laat zien.Een intrigerende hypothese is dat leontiasis ossea veel beroemder wordt afgebeeld in het gezicht van de Grote Sfinx van Gizeh. Met het lichaam van een leeuw en het hoofd van een mens, vertegenwoordigt de Sfinx een mythologisch hybride wezen. Of kan het in plaats daarvan een levend model weerspiegelen dat leed aan overgroei van de gezichtsbotten? In 2005 betoogde arts Hutan Ashrafian dat in het Journal of Endocrinological Investigation.

historische site van de Piramides van Gizeh, nabij Caïro, Egypte. (AP Photo/Jon Gambrell)

Ashrafian ziet in de Sfinx een matige mate van prognathisme — of een uitsteeksel-van de kaak. In plaats van dat de kaak zich aan de bovenkant van de menselijke variatie bevindt, suggereert Ashrafian in plaats daarvan dat het het resultaat kan zijn van een pathologische aandoening. Aangezien de Sfinx deelleeuw is en leontiasis al millennia bekend is, is het mogelijk dat het model voor de Sfinx iemand was die leed aan een aandoening die leidde tot leontiasis. Dit is allemaal zeer indirect, maar als de Sfinx is bedoeld om iemand specifiek te vertegenwoordigen-zoals de 4e dynastie Farao Khafra-het kan de moeite waard kijken nauwkeuriger naar alle mummies die worden ontdekt om te zien of er bewijs is voor overgroei van gezichtsbotten.

de zeldzaamheid en verwarring rond de oorsprong van leontiasis betekent dat er weinig gevallen worden gepubliceerd in de medische en antropologische literatuur. Maar aangezien craniofaciale vezelige dysplasie zeer duidelijk invloed op het fysieke uiterlijk van de lijder, is het waarschijnlijk dat historische gevallen van het zijn geschreven in een verscheidenheid van talen over de hele wereld. Een historische synthese van leontiasis ossea zou een uitstekend onderwerp zijn voor een toekomstige undergraduate paper of masterscriptie.

Volg mij op Twitter of LinkedIn. Kijk op mijn website.