O olho seco exame revela córnea depósitos

Emissão: junho 2018

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de volta para Healio

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de Volta para Healio

66-year-old mulher Branca apresentou à clínica com queixa principal de olhos secos e interesse em lentes de contato para correção de sua visão. Ela notou que seus olhos secos e sua visão em ambos os olhos pareciam estar piorando ao longo dos últimos anos e que ela tinha alívio insuficiente de seus olhos secos e leve sensibilidade à luz com lágrimas artificiais.

O paciente se lembra da infância, história da doloroso “cortes” nos olhos dela, especialmente na parte da manhã, que diminuiu, como ela se tornou mais antigos e uma história de um desconhecido procedimento a laser de seus córneas 5 anos antes fora dos EUA, Ela negou qualquer outro relevantes pessoal ou familiar ocular da história.

as acuidades visuais melhor corrigidas com óculos foram de 20/40 OD com + 5,50 D -2.00 D x 120 e 20/50 OS com +6,50 D -0,50 D x 095, não melhorando com o pinhole. Os testes preliminares estavam normais. A biomicroscopia do segmento Anterior revelou uma redução da altura do menisco lacrimal e um tempo quase instantâneo de ruptura do filme lacrimal em cada olho.

exame minucioso de sua córnea revelou opacidades reticulares difusas bilaterais cinza-branco na camada de Bowman em cada olho e corneal inferior grau 2 coloração de cada olho. Uma névoa estromal anterior central também foi observada em ambos os olhos. Não estavam presentes flaps LASIK, e as câmaras anteriores eram profundas e silenciosas em ambos os olhos. A sua conjuntiva palpebral, tampas, chicotadas e íris avelãs estavam límpidas e intactas em ambos os olhos.

Further examination of her cornea with anterior segment OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) showed hyper-reflective deposits just below the epitelium in both eyes. As topografias da córnea do paciente revelaram córneas Oblatas com um pequeno grau de astigmatismo irregular. As pressões intraoculares foram de 14 mm de Hg e OS por tonometria de Goldmann, e o exame fundus foi normal para ambos os olhos. Paquimetria Central medida 461 µm de OD e 459 µm de OS.Qual é o seu diagnóstico?Ver resposta na página seguinte.

com base na história dos doentes e na localização e aparência dos depósitos, o doente foi diagnosticado com distrofia da córnea Reis-Bücklers. Também conhecida como Distrofia granular da córnea tipo 3, Esta é uma distrofia da camada de Bowman que é herdada de forma autossômica dominante. Está associado a uma mutação do gene transformador do factor de crescimento beta 1 (TGFB1) no cromossoma 5q31, que codifica para a queratoepitelina. O TGFB1 modificado produz depósitos em forma de vara de material hialino que rompem e substituem a membrana de Bowman. Apesar da negação do paciente de problemas oculares entre os ancestrais, o diagnóstico foi cristalizado pelos achados clínicos.

no exame da lâmpada de Fenda, as opacidades reticulares dão à superfície da córnea uma aparência bilateralmente áspera de uma superfície cartográfica ou de vidro moído, tal como observado no nosso paciente. No segmento anterior, os depósitos aparecerão como áreas hiperfluorescentes dentro e acima da camada de Bowman.

uma vez que esta distrofia perturba a integridade da membrana basilar epitelial, estes doentes estão sujeitos a erosões da córnea recorrentes durante a primeira e segunda década de vida com sensibilidade associada à luz. Estas alterações são consistentes com os antecedentes do doente. Fases posteriores da doença podem apresentar-se com névoa estromal e astigmatismo irregular, como visto com o nosso paciente, e a perda de visão pode ser progressiva devido ao aumento da opacificação da córnea. Além disso, as irregularidades da córnea podem resultar em má distribuição de película lacrimogénea e mucina associada a olho seco.

Um diagnóstico definitivo de Reis-Bücklers distrofia corneal melhor é confirmada através de testes genéticos ou de microscopia eletrônica de histopatologia de estudos se o paciente estiver interessado ou se o quadro clínico não é um diagnóstico. Infelizmente, o nosso paciente recusou testes genéticos e estudos histopatológicos de microscopia electrónica.

potenciais diagnósticos

embora a apresentação clínica aqui aponte para distrofia da córnea de Reis-Bücklers, existem outras condições que merecem consideração.

a distrofia da córnea de Thiel-Behnke apresenta similarmente a Reis-Bücklers com opacidades subepiteliais na córnea central. No entanto, estas opacidades são geralmente menos definidas, agrupadas em estruturas tipo favo mel e são sintomaticamente menos graves. O diagnóstico definitivo é feito pela identificação de” fibras encaracoladas ” na camada de Bowman sobre microscopia eletrônica.

distrofia Granular da córnea (tipo 1) apresenta depósitos discretos de material hialino no estroma anterior.A distrofia da córnea reticular apresenta depósitos filamentosos amilóides no estroma anterior, num padrão de ramificação fina e entrelaçado.A distrofia da córnea de Avellino (também chamada distrofia da córnea granular tipo 2 ou distrofia combinada da córnea granular-laticular) apresenta-se tanto com uma combinação de depósitos de hialina e amilóides da córnea granular no estroma anterior. Os depósitos granulares geralmente aparecem em primeiro lugar. Esta distrofia da córnea é especialmente importante para distinguir antes de qualquer cirurgia refrativa. Vários relatórios de casos mostraram que LASIK e LASEK podem exacerbar a distrofia da córnea granular-reticulada (Kim et al., Sotavento). Esta exacerbação ocorreu em doentes com doença da córnea pré-existente e com resultados da córnea não significativos. Existe a hipótese de que os danos nas células epiteliais desencadeiam o TGFB1 como parte da cascata normal de reparo de feridas, o que leva à síntese de keratoepitelina mutada, especialmente na interface flap-stroma.A distrofia da córnea Macular apresenta uma acumulação de numerosos depósitos pequenos e circulares indiscretos de glicosaminoglicanos que aparecem como manchas cinzentas-brancas no estroma anterior da córnea central e no estroma posterior da córnea periférica. Os estágios iniciais irão apresentar com desbaste da córnea, enquanto os estágios tardios da doença resultam em espessamento da córnea devido a edema. Fases tardias também envolverão todo o estroma e se estenderão até o limbus. Distrofia Macular da córnea é uma das poucas distrofias autossómicas recessivas da córnea.

Meesmann epiteliais distrofia apresenta irregular, espessamento da membrana basal e numerosos cistos intra-epitelial estendendo-se do centro para fora, sem atingir o limbus. Esta condição é não progressiva e causada por uma mutação nos genes envolvidos no metabolismo epitelial da córnea.

distrofia da membrana basilar epitelial (distrofia microcística de Cogan ou distrofia da impressão digital de ponto-mapa) apresenta um aspecto variável. Folhas Extra de membrana basilar estendem-se no epitélio, criando zonas claras amorfa no epitélio com fronteiras distintas dentro de uma área cinzenta/nebulosa conhecida como lesões “mapa”. As lesões ” Dot “aparecem como pequenas opacidades cinza-branco, e as lesões” impressão digital ” consistem em círculos paralelos ou concêntricos mais bem vistos em retro-iluminação.A queratite lamelar difusa (“sands of Sahara”) é uma complicação LASIQUE que ocorre 1 a 7 dias após o procedimento. As células inflamatórias podem geralmente ser vistas 1 a 2 dias após a operação na interface Flap LASIK periférica na fase 1. A fase 2 ocorre quando as células migram através do eixo pupilar, e na Fase 3, as células começam a se agrupar. A fase 3 pode levar a uma diminuição da visão, por isso a irrigação de flap para remover as células é necessária. Um fator diferenciador chave entre a queratite lamelar difusa e uma distrofia da córnea verdadeira é o seu momento de início após a cirurgia.

gerir Reis-Bücklers

porque Reis-Bücklers resulta em erosões córneas recorrentes( RCEs), o tratamento destina-se a tratar e prevenir futuras ocorrências da RCE. Lubrificação abundante durante o dia com lágrimas artificiais não conservadas pode manter a córnea bem hidratada e ajudar com a re-epitelização. Uma pomada noturna é comumente adicionada para diminuir a força friccional entre as tampas e córnea anterior na manhã.

Lentes de contacto moles de ligadura (BSCLs) podem ser utilizadas em erosões da córnea recorrentes recalcitrantes a tratamentos tópicos. As BSCLs não só ajudam a melhorar o conforto quando as erosões da córnea ocorrem cobrindo as terminações nervosas sensíveis da córnea, mas também servem como uma barreira entre o defeito e as forças externas de cisalhamento. É necessária uma observação cuidadosa e um antibiótico para o desgaste prolongado das lentes de contacto moles com um defeito epitelial.

eventualmente, astigmatismo irregular pode ocorrer em distrofia córnea de Reis-Bücklers devido à distribuição desigual de depósitos ao longo da camada de Bowman. Quando isso ocorre, pode haver uma necessidade de correção de lentes de contato especiais. Recentemente, Lentes permeáveis de gás escleral ganharam popularidade no tratamento da doença da superfície ocular. As lentes esclerais também são uma opção para pacientes com Reis-Bücklers, uma vez que não só fornecem reabilitação visual, mas também criam um ambiente úmido de longa duração que pode nutrir a superfície ocular durante todo o dia devido à retenção de um reservatório lubrificante de lágrimas artificiais atrás da lente. Além disso, como uma lente de contato suave de ligadura, a lente escleral pode agir para proteger a córnea vulnerável do atrito das pálpebras durante piscar e forças externas.

Surgical treatment options for Reis-Bücklers include phototerapectomy (PTK), deep lamellar keratoplasty (DALK) or penetrating keratoplasty (PK). PTK é um procedimento minimamente invasivo onde o epitélio é removido e então um laser excimer remove as camadas superficiais afetadas da córnea por fotoablação. Às vezes, um agente de mascaramento, como hidroxipropil metilcelulose 0.7% a 2% pode ser usado para ajudar a isolar as saliências irregulares da superfície, protegendo as camadas por baixo.

qual o procedimento a laser que o paciente provavelmente teve? PTK é provavelmente o procedimento cirúrgico desconhecido que a paciente passou devido à sua história de distrofia da córnea Reis-Bücklers, erro refrativo remanescente, topografia e falta de uma aba da córnea ou outras incisões da córnea. Devido aos riscos associados, as opções cirúrgicas mais invasivas, como PK e DALK, são reservadas apenas quando as terapias não invasivas ou minimamente invasivas falharam. Woreta e colegas e Kim e colegas têm mostrado que a recorrência de depósitos de membrana na cave de Reis-Bücklers pode ocorrer em até 50% dos casos após 1 a 2 anos em PTK, PKP ou DALK. Alguns estudos demonstraram que a utilização de mitomicina C tópica com PTK pode ser útil para atrasar ou prevenir a recorrência da doença. No entanto, são necessários estudos adicionais sobre a eficácia e o perfil de segurança da mitomicina C (Kim et al., Lee et al., Woreta et al.).

resultado do doente

a nossa doente atingiu o máximo alívio dos sintomas e sinais com lentes permeáveis de gás scleral. Após 3 semanas de desgaste do cristalino escleral e adesão adequada a um regime de lágrimas artificiais sem conservantes, o doente melhorou significativamente os sinais dos olhos secos e não apresentou sintomas. Mais de 5 meses desde a sua visita inicial, a densidade de depósitos da córnea da paciente permaneceu estável sem erosões recorrentes da córnea. Além disso, sua visão melhorou e permaneceu 20/20 OU. As lentes esclerais foram uma opção prática terapêutica e de reabilitação de visão para o sucesso com este paciente.

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• para mais informações:Chandra Mickles, od, MSc, FAAO, FSLS, é uma professora associada do New Southeastern University College of Optometry. Ela é a coordenadora do centro de cuidados de olho seco da universidade e ensina e publica nas áreas de lentes de contato e doença da superfície ocular. Ela pode ser alcançada em: [email protected]
• Carol Yu, OD, é uma graduada da Universidade da Califórnia Berkeley College of Optometry e um cuidado primário atual e córnea e lente de contato residente no Nova Southeastern University College of Optometry. Ela pode ser alcançada em: [email protected].
• Edited by Leo P. Semes, OD, FAAO, a Primary Care Optometry News Editorial Board member. Ele pode ser alcançado em: [email protected].

divulgações: Mickles é um consultor para Johnson & Johnson Vision e Alcon. Ela também recebeu financiamento de pesquisa de Alcon. Semes e Yu não relatam divulgações financeiras relevantes.