przewlekłe ksantogranulomatous odmiedniczkowe zapalenie nerek (XGP) reprezentuje rzadki rodzaj ziarniniakowego zapalenia charakteryzującego się jednostronnym powiększeniem nerki, wodonerczem i zastąpieniem miąższu nerki torbielami zawierającymi płyn serosyjny, z wynikiem utrata prawidłowej czynności nerek. Często objawia się nawracającymi, nie gojącymi się podostrymi do przewlekłych infekcjami dróg moczowych i stanem zapalnym spowodowanym dużą blokadą lub kamieniem zatorowym. W naszych przypadkach, wraz z klasycznymi wynikami tomografii komputerowej tej rzadkiej choroby, przedstawiamy niezwykłą konstelację powikłań i ciężkości choroby, które są rzadko zgłaszane pomimo obfitości przypadków w literaturze.3,6
w niniejszym raporcie przedstawiono dwa towarzyszące przypadki rozlanego i ogniskowego XGP z dekompresją wewnętrzną i zewnętrzną, w wyniku której w pierwszym przypadku doszło do częściowej niedrożności jelita cienkiego, a w drugim przypadku do zapalenia szpiku kostnego z przetoką nerkową.
podsumowanie przypadku
45-letnia kobieta z reumatoidalnym zapaleniem stawów i niedokrwistością w przeszłości przedstawiła się oddziałowi ratunkowemu z dolegliwościami nasilającego się bólu brzucha, nudności i wymiotów przez trzy dni. Przegląd systemów był znaczący dla niezamierzonej utraty wagi 14 funtów w ciągu ostatnich dwóch do trzech miesięcy z złym samopoczuciem i zmęczeniem, przy braku gorączki i dreszczy. Pacjent zgłosił również kamicę nerkową w wywiadzie, ale zaprzeczył dysurii lub krwiomoczu. Po przyjęciu stwierdzono następujące nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych: badanie moczu wykazało 1 + krew utajoną, 3 + esterazę leukocytów, >180 WBC / HPF, 7 RBS/HPF z łagodną niedokrwistością (HGB 8) i leukocytozą (WBC 13) na morfologii. Wyniki badań krwi i moczu były negatywne.
wyniki obrazowania
tomografia komputerowa brzucha i miednicy ze wzmocnieniem kontrastu została uzyskana w ramach wstępnej pracy nad zgłaszaniem dolegliwości przez pacjenta. Tomografia komputerowa wykazała wyraźnie nieprawidłowy wygląd lewej nerki (ryc. 1) z otaczającymi rozległymi zmianami zapalnymi i małymi lokalizacjami płynu we wszystkich przedziałach zaotrzewnowych, prawdopodobnie reprezentującymi małe moczaki i (lub) ropnie. Zapalenie rozszerzone do okrężnicy zstępującej, ciała i ogona trzustki, a także krezki jelita cienkiego powodując częściową niedrożność jelita cienkiego. Ostateczną diagnozą był przewlekły rozlany XGP. Kolejne badanie MAG3 wykazało całkowitą utratę czynności nerek w lewej nerce. Całkowita lewa nefrektomia była zalecana przez chirurgię urologiczną skonsultować się po ustąpieniu niedrożności jelita cienkiego i pacjent jest w stanie tolerować operację.
podsumowanie przypadku
48-letni mężczyzna z przeszłą historią nie gojącego się owrzodzenia lewej dolnej części pleców przez sześć miesięcy po niedawnym leczeniu antybiotykiem, przedstawiony do szpitala z tępym bólem lewej strony i pleców, uogólnionym złym samopoczuciem i dysurią. W momencie przyjęcia, morfologia i BMP nie wykazały żadnych nieprawidłowości. Podczas badania fizykalnego pacjent miał tkliwość lewej strony z dużym obszarem stwardnienia nad lewym mięśniem paraspinalnym z centralnym wrzodem odprowadzającym płyn serosanguinous. Badanie moczu wykazało 1 + krew utajoną, 3 + esterazę leukocytów, >180 WBC / HPF i 42 RBC / HPF. Wyniki badań moczu i krwi były negatywne. Hodowla ran wykazała obecność gronkowców koagulazo-ujemnych.
wyniki obrazowania
tomografia komputerowa brzucha i miednicy ujawniła nieprawidłowy wygląd górnego bieguna lewej nerki (ryc. 2) ze zmianami zapalnymi rozciągającymi się do tylnej przestrzeni pararelalnej, mięśni paraspinalnych i tkanek podskórnych z przetokami do powierzchni skóry, a także zmianami sklerotycznymi w 11.i 12. lewym tylnym żebrze dotyczącymi zapalenia kości i szpiku. Zmiany zapalne występowały również w lewej rynnie parakolicznej z pogrubieniem ściany i wzmocnieniem krótkiego odcinka okrężnicy zstępującej otoczonej niewielką ilością wolnego płynu. Pacjent rozpoczął antybiotykoterapię. Badanie MAG3 wykazało brak czynności nerek lewego górnego bieguna oraz prawidłową czynność bieguna dolnego z ostrym rozgraniczeniem wychwytu radioizotopów w regionie międzypolarnym. Nefrektomia częściowa była zalecana przez chirurgię urologiczną, gdy pacjent zakończy leczenie antybiotykami w przypadku podejrzenia zapalenia szpiku.
dyskusja
XGP to niezbyt częste przewlekłe ziarniniakowe zakażenie nerek powodujące utratę czynności nerek. Tkanka nerkowa jest zastępowana przez materiał ksantogranulomatowy i płyn serosanguinowy wypełniony torbielami naciekanymi przez makrofagi obciążone lipidami (komórki piankowe). XGP może być ogniskowy lub rozproszony.2 nie ma upodobania do żadnej nerki, przy czym kobiety są częściej dotknięte niż mężczyźni.
istnieje wysoce zmienna prezentacja kliniczna XGP z ostrymi objawami zakażenia dróg moczowych (dyzuria, krwiomocz, gorączka, dreszcze i ból w boku) lub przewlekłymi, niespecyficznymi objawami (utrata masy ciała, złe samopoczucie i anoreksja). Etiologie XGP obejmują przewlekłą niedrożność nerek, zakażenie (np.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), długotrwałe stosowanie antybiotyków, zaburzenia metabolizmu lipidów, niedrożność limfatyczna i niedokrwienie nerek.3
chociaż ultradźwięki mogą być stosowane do wstępnej oceny pacjenta z powikłanym zum i podejrzeniem odmiedniczkowego zapalenia nerek i mogą wzbudzać podejrzenie lub diagnozować XGP, preferowaną modalnością radiologiczną jest CT brzucha i miednicy z kontrastem, ponieważ zapewnia wysoce specyficzne wyniki obrazowania i dokładną ocenę zajęcia nerek wraz z pozajelitowym zakresem choroby.1,5 TK zwykle ujawnia ogniskowe lub rozproszone powiększenie zaangażowanej nerki, z rozrzedzeniem kory z rozszerzonymi kielichami o grubych ścianach (znak” Niedźwiedzia łapa”), brakiem funkcji i dużym lub” staghorn ” rachunek w miednicy nerkowej. Zmiany zapalne mogą rozprzestrzeniać się wzdłuż płaszczyzn powięziowych w całej zaotrzewnowej, zwykle z udziałem sąsiednich narządów, takich jak trzustka i okrężnica, lub ściany jamy brzusznej; badanie CT zapewnia doskonałą wizualizację tych ustaleń, potrzebne do odpowiedniego planowania chirurgicznego.
wniosek
XGP może występować jako choroba bezczynna nawet w przypadkach dekompresji wewnętrznej / zewnętrznej z ropniem / moczakiem lub tworzeniem przetoki z tylko łagodnymi objawami konstytucyjnymi. Ponieważ przewlekłe zapalenie może prowadzić do postępującej wymiany tkanki nerkowej i utraty czynności nerek oraz wpływać na sąsiednie narządy, zaleca się niezwłoczną ocenę z zastosowaniem tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym w celu właściwej diagnozy w celu oceny stopnia i ciężkości choroby.
- Craig WD, Wagner BJ, Travis MD. Odmiedniczkowe zapalenie nerek: przegląd Radiologiczno-patologiczny. RTG. 2008;28(1):255-276.
- Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(4):1008-1008.
- Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, Finizio JP, Gatewood OM, Siegelman SS. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: Radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1984;142(5):963-969.
- Beachley MC, Ranniger K, Roth F-J. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1974;121(3):500-507.
- Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clinical Imaging. 2001;25(2):118-121.
- Tolia BM, Iloreta a, Freed SZ, Fruchtman B, Bennett B, Newman HR. Xanthogranulomatous odmiedniczkowe zapalenie nerek: szczegółowa analiza 29 przypadków i krótka dyskusja o nietypowych prezentacjach. J Urol. 1981;(126):437-442.
Do Góry
