mioklonia powiek, a nie nieobecność, jest cechą charakterystyczną zespołu Jeavonsa.Mioklonia powiek polega na wyraźnym szarpnięciu powiek, często związanym z szarpniętymi ku górze odchyleniami gałek ocznych i retropulsją głowy (mioklonia powiek bez nieobecności). Może to być związane z łagodnym zaburzeniem świadomości (mioklonia powiek z nieobecnością) lub po nim następować. Napady są krótkie (3-6 s) i występują głównie i bezpośrednio po zamknięciu oczu (zamknięcie oczu) i konsekwentnie wiele razy dziennie. Wszyscy pacjenci są światłoczuli.Uogólnione napady toniczno-kloniczne, wywołane światłem lub spontaniczne, są prawdopodobnie nieuniknione w dłuższej perspektywie i są wywoływane szczególnie przez czynniki wytrącające (brak snu, alkohol) i niewłaściwe modyfikacje AED. Mogą wystąpić drgawki miokloniczne kończyn, ale są rzadkie i przypadkowe.Miokloniczny stan padaczkowy powiek, spontaniczny (głównie po przebudzeniu) lub wywołany fetycznie, występuje u jednej piątej pacjentów. Polega ona na powtarzających się i nieciągłych epizodach mioklonii powiek z łagodnym brakiem, a nie na ciągłym nie – konwulsyjnym braku stanu padaczkowego.
początek jest zazwyczaj w dzieciństwie z maksimum w wieku 6-8 lat (zakres 2-14 lat). Jest dwojaka przewaga dziewcząt. Częstość występowania i częstość występowania jest prawdopodobnie niska.
czynniki Strącająceedytuj
najsilniejszym czynnikiem strącającym jest zamknięcie oka, dobrowolne, mimowolne lub odruchowe. Większość, a u niektórych pacjentów, wszystkie napady są wywoływane natychmiast po zamknięciu oczu w obecności nieprzerwanego (nie migotania) światła. Zamknięcie oczu w całkowitej ciemności jest nieskuteczne.W przeciwieństwie do innych form epilepsji światłoczułych, które są wrażliwe tylko na migotanie światła, pacjenci z zespołem Jeavonsa są również wrażliwi na jasne, nie migotające światła. Jest to prawdopodobnie spowodowane zwiększającym wpływem jasnego światła na wrażliwość zamknięcia oczu.
samoindukcja w zespole Jeavonsaedytuj
napady samoindukcyjne w zespole Jeavonsa są rzadkie. Mioklonia powiek jest napadem padaczkowym, a nie próbą samoczynnych napadów. Pacjenci Ci nie muszą wytwarzać warunków przerywanej stymulacji fotycznej w celu samoindukcji. Samo zamknięcie oczu byłoby silniejsze.
