zwłóknienie zaotrzewnowe (RPF), jest stanem, który wcześniej był opisywany jako przewlekłe zapalenie okostnej. Jest to rzadka reakcja włóknienia w zaotrzewnowej, która zazwyczaj przedstawia z niedrożnością moczowodu.
choroba jest częścią spektrum jednostek, które mają wspólny proces patogenny polegający na odpowiedzi zapalnej na zaawansowaną miażdżycę tętnic aorty brzusznej, w połączeniu z czynnikami autoimmunologicznymi:
- idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe
- włóknienie zaotrzewnowe około
- izolowane zapalenie okostnej: odpowiada postaci nie-tętniaka przewlekłego zapalenia okostnej
- zapalny tętniak aorty brzusznej
Terminologia
historycznie istnieje wiele różnych nazw zwłóknienia zaotrzewnowego, ze względu na jego spektrum występowania i słabo poznaną patologię. Należą do nich włókniaki okostnej, plastyka okostnej, przewlekłe zapalenie okostnej, ziarniniak stwardniający zaotrzewnowy i włókniste zapalenie zaotrzewnowe 8.
Epidemiologia
zwłóknienie zaotrzewnowe jest chorobą niezbyt częstą, o szacowanej częstości występowania wynoszącej 1, 38 przypadków na 100 000 osób 4. Średni wiek wynosi około 64 lata, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3: 15.
Prezentacja kliniczna
mogą one wykazywać objawy ogólnoustrojowe, takie jak łagodna gorączka, złe samopoczucie z powodu trwającego procesu zapalnego. Czasami odczuwają ból boku lub pleców, który nie jest zależny od pozycji i ma przejściową ulgę w przypadku doustnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych 7. Jeśli moczowody są zaangażowane, może rozwinąć kolki moczowodu ból.
patologia
etiologia
- idiopatyczna: choroba Ormonda (70% łagodna)
- promieniowanie
- leki 8
- hydralazyna
- beta-blokery
- nieselektywny np. propranolol
- β1-selektywny np. metoprolol
- agoniści metyldopy i dopaminy, np. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. po urazie lub zabiegu medycznym
cechy radiograficzne
ogólne zasady
włóknienie wzmacniające kontrast otaczające struktury zaotrzewnowe powodujące niedrożność i przemieszczenie moczowodu i naczyń.
przesunięcie aorty i IVC przednio z dala od kręgów sugeruje etiologię złośliwą. Inwazja i zakłócenia struktur kości i / lub tkanek miękkich sugeruje agresywny proces-zakażenie lub nowotwór. Wiele węzłów chłonnych subcentimeter są często postrzegane w nie złośliwych RPF, prawdopodobnie reaktywne wtórne do procesu chorobowego, i nie należy mylić z nowotworu 3.
fluoroskopia
IVU
chociaż w dużej mierze zastąpiono technikami obrazowania przekrojowego, opisano klasyczną triadę 3:
- odchylenie przyśrodkowe środkowej trzeciej części moczowodów
- zwężenie światła jednego lub obu moczowodów w dolnym odcinku lędźwiowym lub górnym odcinku krzyżowym
- proksymalne jednostronne lub obustronne wodonercze z opóźnionym wydalaniem materiału kontrastowego (zgłaszane w ponad połowie przypadków i uważane za spowodowane zaburzoną perystaltyką)
CT
zwłóknienie zaotrzewnowe jest widoczne jako masa gęstości tkanki miękkiej zlokalizowanej wokół aorty i tętnic biodrowych. Klasycznie, rozwija się wokół rozwidlenia aorty i rozprzestrzenia się w górę, gdzie może otaczać hila nerek. Otacza, ale nie atakuje ani nie zwęża moczowodów ani naczyń. Mogą jednak wystąpić niedrożność moczowodu i zakrzepy żylne.
we wczesnych lub aktywnych stadiach można zaobserwować zmienną enhancement z kontrastem dożylnym, podczas gdy nie można zaobserwować wzmocnienia w stanie spoczynku.
MRI
MRI jest tak samo wrażliwy jak CT w ocenie zwłóknienia zaotrzewnowego z dodatkową zaletą wysokiej rozdzielczości kontrastu między ściśle przylegającymi strukturami zaotrzewnowymi. Może oceniać drogi moczowe za pomocą szybkich sekwencji spin-echo ważonych T2 bez konieczności stosowania kontrastu dożylnego u pacjentów z zaburzoną czynnością nerek.
masa tkanki miękkiej jest zwykle ciemna na T1W i T2W, chyba że istnieje aktywny stan zapalny, w którym obrazy T2W mogą być hiperintensywne.
Medycyna nuklearna
FDG-PET
wychwyt będzie widoczny w czynnym zapaleniu i nieobecny w metabolicznie nieaktywnej chorobie 3.
leczenie i rokowanie
zwłóknienie zaotrzewnowe może prowadzić do niedrożności moczowodu i w konsekwencji niewydolności nerek. W niektórych przypadkach, wydmuchanie moczowodu jest opisane w wyniku niedrożności.
Historia i etymologia
zaburzenie zostało po raz pierwszy opisane w 1905 roku przez francuskiego urologa Joaquina Albarrana (1860-1912), a później po raz pierwszy opisane w literaturze angielskiej w 1948 roku przez amerykańskiego urologa Johna Kelso Ormonda (1886-1978) 8,10,11. Stąd jego czasami spotykany zespół Monickera Albarrana-Ormonda (dla postaci idiopatycznej) 9.
diagnostyka różnicowa
rozważania różnicowe obrazowania obejmują:
- chłoniak zaotrzewnowy: non-lymphomatous RPF jest często postrzegane w centrum na poziomie L4/5; jeśli choroba jest wyśrodkowana czaszkowo do L4/5, rozważ chłoniaka 3
- zaotrzewnowa choroba Erdheima-Chestera
- zaotrzewnowa pozajelitowa hematopoeza (rzadko)
