discussão
AK é uma rara condição simétrica das palmas das mãos e, ocasionalmente, das plantas. A AK é uma dermatose adquirida com uma predileção por adolescentes e mulheres. A maioria dos casos são esporádicos, mas o envolvimento familiar também foi relatado na literatura.Clinicamente, caracteriza-se por pápulas esbranquiçadas, edema e rugas com ou sem descamação das palmas e/ou solas. O eritema é pouco frequente. As alterações morfológicas desenvolvem-se após contacto com a água, com uma melhoria gradual dentro de 2 a 20 minutos. Esta acentuação das lesões cutâneas após imersão em água é conhecida como o sinal “mão no balde” e é considerado diagnóstico.Várias apresentações incomuns foram relatadas na literatura, incluindo uma forma localizada no calcanhar e envolvimento do dorsum dos dedos, poupando as palmas das mãos, e um tipo unilateral.
Na histopatologia, a maioria dos achados característicos são spongiotic alterações no estrato córneo, orthohyperkeratosis com acantose, e, na maioria dos casos, a dilatação da eccrine acrosyringia, e crenulated aparência das células luminais de secretora eccrine bobinas. O aumento da proliferação capilar adjacente ao primeiro também pode ser encontrado. A biópsia deve ser feita após a exposição à água, uma vez que não se observam anomalias nas amostras de tecido após secagem da pele.
AK continua a ser também um foco de pesquisa quanto à sua predisposição genética e associação com outras doenças, incluindo CF, hiperidrose focal, e fenômeno Raynaud.
em relação ao CF, estima-se que entre 44% e 80% dos doentes com CF têm AK. É por isso que esta doença serviu de modelo para estudar a associação genética e os mecanismos patogênicos subjacentes da AK. Na verdade, a causa do desenvolvimento destas desordens associadas é uma mutação homo-ou heterozigótica para ΔF508, que foi descoberta pela primeira vez no gene CFTR. A TFTR está envolvida na regulação do transporte eletrolítico, e a mutação leva à redução da reabsorção eletrolítica nas condutas de eccrina, aumentando assim os níveis de sal no suor. Este último explica a formulação patogênica e o desenvolvimento de AK como o aumento da composição eletrolítica resulta em uma maior difusão de líquidos na pele palmar. Concentrações mais elevadas de sais no suor aumentam a capacidade térmica específica que pode contribuir para sintomas sensoriais subjetivos.Foi proposto um mecanismo patogénico semelhante para o desenvolvimento de AK associado a vários medicamentos, tais como o celecoxib e o rofecoxib. Estes medicamentos levam à inibição da enzima ciclo-oxigenase-2, contribuindo para a concentração de electrólitos no suor.
AK está limitada às áreas que são positivas no teste de amido de iodo de Minor para hiperidrose focal. O sistema nervoso autónomo parece estar envolvido na AK. O teste de imersão em água é usado para avaliar a pequena função do nervo simpático. Foi demonstrado que a rugosidade da pele da ponta dos dedos está relacionada com a vasoconstrição da polpa digital.
a elevada concentração de sal de suor, tal como na AK associada ao CF, contribui para um aumento da capacidade de retenção de água da camada excitada. Um aumento do fator de hidratação natural (NMF) resultaria em maior capacidade de retenção de água da epiderme humana, mas exigiria tempo para síntese e transporte.No que respeita ao efeito rápido, mas temporário, da imersão na água, sugerimos uma sobreactividade de certos aquaporinos (AQPs). Na verdade, uma expressão aberrante de AQP5 foi detectada em células secretoras claras de glândulas sudoríparas de eccrina na área palmar envolvida, em contraste com a pele saudável, onde apenas células escuras expressam AQP5. Por outro lado, as células límpidas são consideradas a fonte de hiperidrose focal.
a imersão em água pode ser o principal factor exógeno da ligação à água do estrato córneo superior. Além disso, o inchaço do estrato córneo pode levar à retenção de suor em toda a epiderme. A capacidade de ligação à água do estrato córneo está directamente relacionada com a pressão osmótica externa. Os queratinócitos humanos exprimem o receptor vanilóide transitório tipo-1 (TVRT-1). TVRT – 1 é um receptor osmossensível. Sua sensibilidade é ainda mais aumentada pela temperatura e prótons. A partir da experiência clínica uma temperatura mais elevada durante a imersão em água exerce uma resposta AK mais forte. Concentrações mais elevadas de sal no suor aumentam a termossensibilidade do receptor. Hiperosmolaridade do suor e aumento da temperatura da água leva ao aumento do influxo de Ca2+ e inchaço das células.
AQPs também podem ser envolvidos uma vez que regulam várias funções da pele. Aqp3 é expressa por queratinócitos da camada epidérmica basal até à camada Espinosa na pele humana. AQP 10 é uma água que transporta AQP localizada pela primeira vez na glicocalyx intestinal. É também expressa na pele humana. Devido à sua capacidade de abrir rapidamente canais de água, além do transporte mediado pelo transportador, AQP 10 a mais do que AQP3 seria um possível candidato para a reação anormal da pele palmar à imersão em água. Quando a expressão de AQP3 é aumentada pelo ácido retinóico all-trans, nenhuma das características de AK se desenvolve. Por conseguinte, a AK parece representar o produto de uma sobre-actividade simpática e de rápidas mudanças na capacidade de retenção de água por parte da AQPs.
AK pode ser associada ao CF e é extremamente importante excluir o CF pauci-sintomático ou heterozigótico com a utilização dos estudos auxiliares adequados.
uma variedade de tratamentos tópicos foram publicados. Com base nos dados disponíveis, patogênese e experiência própria, sugerimos evitar a imersão em água, o uso de sais de alumínio ou iontoforese.
a toxina botulínica A (BoNT-a) é eficaz na hiperidrose e afecta os nervos pré-pangliónicos simpáticos e parassimpáticos e os nervos pós-pangliónicos parassimpáticos. Alguns autores obtiveram bons resultados com injecções intracutâneas de BoNT-A em AK. Recomendamos BoNT-A para casos que não respondem ao tratamento tópico, como terapia de segunda linha.
em conclusão, a AK é uma doença exógena da pele baseada no aumento da actividade simpática, possível envolvimento da TVRT-1, e aumento da expressão de AQP seleccionados na pele envolvida .
patogênese Aquagênica de queratoderma (AK). Epiderme Normal (esquerda), pele de AK após imersão em água (direita). A bobina secreta da AK mostra uma expressão aumentada de aquaporin (AQP) 5. Imersão em água e secreção de suor hiperosmótico ativa o receptor vanilóide transitório osmossensível tipo-1, aumentando o fluxo de Ca2+, e AQP 10. A rugosidade da pele é ainda atenuada por uma pequena actividade de fibras simpáticas.
