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discussão

sequestrações pulmonares são tecido pulmonar não funcional, o qual carece de comunicação normal à árvore traqueia-brônquica e geralmente tem o seu suprimento sanguíneo a partir de vasos sistémicos. Com base nos padrões morfológicos, é classificado como intralobar ou extralobar. A sequestração Intralobar é mais comum (75-85% dos casos) e está localizada dentro do parênquima pulmonar normal e compartilha pleura visceral do lobo envolvido. As formas extralobares são pouco comuns (15-25% dos casos) e são separadas do pulmão normal e terão sua própria cobertura pleural. Sequestrações podem ter comunicação com o esôfago ou estômago e, portanto, também foram incluídos no espectro de malformações bronco-pulmonares-foregutes. A comunicação original com foregut geralmente regride, mas ocasionalmente pode persistir como trato patenteado ou como cordão fibroso obliterado.

as sequestrações pulmonares Extralobares são mais comumente encontradas intratoracicamente no espaço pleural e geralmente no lado esquerdo e tipicamente no sulco costofrenico posterior. Podem raramente ser encontrados no mediastino. Apenas 10-15% das sequestrações extralobares são encontradas abaixo do diafragma. Em sequestrações extralobares relatadas a incidência de várias outras anomalias congênitas é de 50-65%. As anomalias associadas mais comuns são as do diafragma como hérnia diafragmática congênita, eventração diafragmática, etc. Outras anomalias frequentemente associadas são quisto broncogênico, malformação adenomatóide cística congênita, duplicação de foregutes ou divertículo. Foram notificadas raramente anomalias cardiovasculares, genitourinárias e gastrointestinais. As seqüestrações extralobares tipicamente (80% dos casos) retiram o suprimento sanguíneo diretamente da aorta torácica ou abdominal (artérias sistêmicas). Em 15% dos casos é por artérias sistêmicas menores como ramos esplênico, gástrico, subclávia e intercostal. Raramente (> 5% dos casos) pode receber fornecimento de ramos da artéria pulmonar ou por circulação pulmonar e sistémica. A drenagem venosa é comumente via veias sistêmicas no átrio direito (80% dos casos) através de veias azygos-hemiazygos ou veia cava. Pouco frequentemente, pode drenar para o portal, intercostal, suprarenal ou outras veias abdominais. Muito raramente, pode ocorrer drenagem para o átrio esquerdo através das veias pulmonares.

a sequestração Extralobar na localização intraabdominal é extremamente rara. Na maioria dos casos foi relatada perto do diafragma, geralmente na área suprarenal. Foram notificadas outras malformações congénitas em 50% dos casos. O diagnóstico de sequestro pulmonar intraabdominal é difícil e está sendo diagnosticado principalmente durante o estudo histopatológico de uma lesão cirurgicamente ressecada. O diagnóstico diferencial radiológico inclui neuroblastoma suprarenal, teratoma, duplicação de foregutes, hemorragia adrenal e nefroma mesoblástico. No entanto, em massas suprarrenais congênitas com características atípicas como mudanças císticas, a possibilidade de sequestro também pode ser considerada, mais ainda quando eles permanecem estáveis em tamanho e morfologia por muitas semanas. Muito raramente nos que têm ar ou comunicação com o estômago, o diagnóstico de sequestro é simples.

as sequestrações Intralobares são vistas principalmente dentro dos lóbulos inferiores, e mais no lado esquerdo. Em exames radiológicos, eles normalmente aparecem como consolidação ou massa e, às vezes, com cavitações. Um fornecimento arterial sistêmico ajuda no diagnóstico. A drenagem venosa é principalmente para veias pulmonares e para o átrio esquerdo.É notável que o nosso caso de sequestro intraabdominal tenha sido uma malformação isolada sem outras anomalias associadas. Tinha poucas características atípicas, como mudança cística, ausência de calcificação, e tinha permanecido estável ao longo do Curso (20 semanas). O suprimento Arterial da aorta abdominal foi observado, mas foi interpretado como alimentador de tumor. A adesão gástrica firme na cirurgia foi provavelmente uma comunicação fibrosa obliterada, Vista nestas malformações bronco-pulmonares-da foreguta. Em nosso caso, um diagnóstico diferencial de malformação congênita, e provavelmente citologia de aspiração de agulha fina (FNAC) ou biópsia pode ter adiado ou evitado uma cirurgia imediata.



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