DISCUSSÃO
Varfarina funciona por inactivação de vitamina K-dependentes de fatores de coagulação II, VII, IX e X. Ao mesmo tempo, a vitamina K-dependentes de proteínas C e S são inativadas estes são naturais de anticoagulantes. Metade da proteína C activada desaparece dentro de 6 h devido à sua semi-vida. Assim, a proteína C esgota-se durante os primeiros dias da terapêutica com varfarina, antes do desaparecimento dos factores X e II, que têm semi-vidas de 2-5 dias. Em algumas circunstâncias, isso leva a coagulação excessiva. A necrose da pele afecta áreas do corpo com elevado teor de gordura, tais como seios, coxas, nádegas e abdómen. O tronco, extremidades e rosto também podem ser envolvidos. O primeiro sinal é geralmente uma erupção purplish bruise-like, que ao longo de alguns dias torna-se Azulado-Preto com um aro vermelho seguido de necrose da pele.
a Infecção com o HIV, é um tipo de estado de hipercoagulabilidade associado com uma variedade de adquiridos coagulopathies que aumentam a incidência de venosa e trombose arterial, incluindo antifosfolípide-anticardoplipin anticorpos, aumento da ativação de plaquetas, anticoagulante lúpico, elevação plasmática do fator VII atividade, ativado resistência à proteína C, deficiência de proteína C e de proteína S de deficiência.
existe uma escassez de dados sobre a incidência de trombose clínica em indivíduos infectados pelo VIH com deficiência em proteínas S. Estudos anteriores na literatura relataram acontecimentos trombóticos em 1, 52-18% dos doentes infectados pelo VIH com deficiência em proteínas S. A patogénese desta deficiência em proteínas s relacionadas com o VIH é mal compreendida. Sorice et al. rastreado para anticorpos anti-proteicos específicos usando imunoblotting e mostrou uma positividade global de 28, 6% em doentes seropositivos para o VIH, com uma prevalência mais elevada em doentes sintomáticos do que em doentes assintomáticos.Tipicamente, WISN é relatado em mulheres obesas de meia idade recebendo tratamento com varfarina para embolia pulmonar, trombose venosa profunda, enfarte do miocárdio ou cirurgia cardíaca valvular.
a nossa doente foi uma mulher jovem moderadamente construída e foi colocada varfarina por via oral pelo médico para embolia pulmonar trombótica.
as lesões associadas à necrose cutânea induzida pela varfarina são caracteristicamente notadas durante a primeira semana de tratamento, aparecendo frequentemente entre os dias 3 e 6 do tratamento. No entanto, foram notificados casos raros em que as lesões cutâneas apareceram meses após o início da terapêutica, como no nosso caso. Suspeita-se que a necrose induzida pela varfarina de início tardio é o resultado da má conformidade com os esquemas posológicos da varfarina, com o doente a parar e, subsequentemente, a reiniciar o medicamento sem cobertura de heparina. A heparina não foi dada no nosso caso.
o nosso caso foi um caso de tuberculose pulmonar com infecção por VIH e um dos factores que contribuíram para a necrose da pele pode ser a hipercoagulabilidade secundária ao VIH e tuberculose.
Bhaijee et al. em suas séries de casos mencionado que a ocorrência de 6 casos WISN em um período de 40 meses pode ser atribuída à hipercoagulabilidade, secundária ao HIV-1 e tuberculose.
no nosso caso, o diagnóstico de WISN foi feito clinicamente, uma vez que o doente tinha sistemas equimóticos e escara necrótica, que era suportado por PTINR deficiente. O doente não tinha tomado nenhum outro fármaco para além da varfarina nos últimos 3 meses. A biópsia da pele pode ajudar no diagnóstico e geralmente revela coagulação dentro dos vasos sanguíneos na pele, sem qualquer inflamação. As análises ao sangue para os níveis de proteína C e proteína S são importantes para avaliar as causas prováveis de pré-eliminação.Devido à sua rápida deterioração clínica, não foram realizados estudos laboratoriais adicionais.
permitido a executar o seu curso natural, WISN está associado a morbilidade significativa e mortes têm sido relatadas em casos graves.
no nosso caso, a varfarina foi interrompida imediatamente e o doente recebeu duas FFP, mas apesar disso o doente morreu, o que pode ser devido à tuberculose pulmonar associada e infecção pelo VIH.
a incidência de WISN é muito baixa 0, 01-0, 10%. Na medida em que os casos de início tardio WISN raramente é visto. Nós relatamos um caso de aparecimento tardio de WISN em paciente HIV positivo com embolia pulmonar trombótica e reativação da tuberculose pulmonar.
