Discussão
schwannomas Vestibulares geralmente surgem a partir de células de Schwann forro nervo vestibular inferior. Anteriormente chamados de neuromas acústicos, estes tumores benignos são as lesões de massa mais comuns na CPA, representando 70% a 80% de todas as massas nesta região e 8% a 10% de tumores intracranianos em geral (1, 2). O tumor apresenta-se mais frequentemente na quinta e sexta décadas de vida (3). O exame pós-morte revela uma incidência de 2, 7%, embora a incidência real na prática clínica seja muito menor, sugerindo que a maioria dos VS são completamente assintomáticos (4). Os pacientes sintomáticos geralmente apresentam perda auditiva neurossensorial unilateral, zumbido e/ou desequilíbrio. Os VS são frequentemente observados em doentes com neurofibromatose tipo 2( NF 2), uma fakomatose relacionada com uma mutação no cromossoma 22 em que os doentes têm múltiplos schwannomas, meningiomas e ependimomas. Os VS bilaterais são diagnósticos de NF 2.
tal como as outras lesões comuns na região da CPA, tais como meningiomas e quistos epidermóides, os VS são massas extra-axiais. Enquanto o clássico VS em forma de cone de sorvete envolve a IAC (cone) com extensão na cisterna CPA (colher de sorvete), lesões intracanaliculares isoladas e puramente intracisternas também podem ocorrer. Schwannomas puramente intracisternos são tipicamente muito maiores na apresentação, provavelmente porque eles têm mais espaço para crescer antes de se tornar sintomático. Schwannomas grandes, puramente intracisternos podem causar efeito de massa no tronco cerebral, quarto ventrículo e cerebelo, levando a apresentar sintomas diferentes da perda auditiva (5).
RM com contraste é o método de escolha para tumores de imagem da CPA, incluindo VS. De acordo com o esquema de Bonneville et al. (6, 7), As lesões potenciadoras são divididas pelo compartimento anatômico: intra-axial, extra-axial e crânio-base. As lesões que melhoram o contraste extra-axial representam 80% a 95% das massas da CPA. Destes, o VS é de longe o tumor CPA mais comum, representando mais de dois terços de todos esses casos.
Dedicado MR imaging protocolos para avaliação da CPA massas (ou outras causas de retrocochlear patologia na definição da assimetria de perda auditiva neurossensorial), geralmente, consistem em precontrast T1 e T2 imagens ponderadas, postcontrast T1 com supressão de gordura, e fina-seção de T2-weighted MR cisternography (8, 9). As características típicas da imagem do VS incluem uma massa de tecido mole na CPA/IAC que é isointenso ao cérebro em pré-contraste T1 e hiperintenso em T2 padrão, embora hipointenso em Mr cisternografia. Os Schwannomas geralmente melhoram fortemente, embora componentes mais heterogêneos e mesmo císticos sejam frequentemente vistos com lesões maiores (10, 11). Na tomografia computadorizada, VS aparecem isodense para o parênquima cerebral em imagens não contrastas, com realce em imagens pós-contrast. VS envolvendo a IAC pode remodelar o porus acusticus, particularmente se grande.
diferenciar VS de outras lesões comuns da CPA, tais como meningiomas, é importante porque o tratamento e a abordagem operativa podem diferir (12). Sinais clínicos e sintomas não são confiáveis, pois a tríade clínica da perda auditiva sensorineural, zumbido e desequilíbrio tem apenas 10% de especificidade para VS, com a maioria dos meningiomas CPA também apresentando perda auditiva (13). A imagem desempenha um papel fundamental na diferenciação destas duas entidades. A TC pode ser útil, pois 25% a 36% dos meningiomas têm calcificação intratumoral, um achado raro em schwannomas. Meningiomas podem causar hiperostose do osso adjacente, enquanto VS erodem ou alargam a IAC. Em ressonância magnética, um “sinal de cauda dural”, indicando aumento da dura peritumoral espessada, é a mais característica dos meningiomas (12).
sequências adicionais de IRM podem fornecer informações adicionais que podem aumentar a especificidade e a confiança diagnósticas em casos difíceis. No T2*-imagens GRE ponderadas, microhemorrhages intralesionais são altamente específicos para VS (14). Imagem de MR ponderada pela difusão não é fiável na diferenciação dos dois; enquanto os valores médios de ADC tendem a ser mais elevados em VS do que meningiomas, há sobreposição significativa (15). Em casos difíceis, técnicas de imagiologia mais avançadas, tais como a imagem de MR ponderada por perfusão e a espectroscopia de MR podem desempenhar um papel. Utilizando perfusão ponderada pela sensibilidade dinâmica MR imaging, a relação do volume sanguíneo cerebral relativo (rCBV) de VS (3.23 +/- 0.81) é significativamente menor do que meningiomas (8.02 +/- 3.89), embora alguma sobreposição possa existir (16). Com o Sr. espectroscopia, meningiomas caracteristicamente mostram a presença de um pico de alanina à 1 hora.5 ppm, enquanto schwannomas não possuem o pico da alanina e em vez disso mostram a presença de mio-inositol a 3.55 ppm (17).
uma vez estabelecido o diagnóstico de VS, A imagem desempenha um papel fundamental no planeamento e acompanhamento do tratamento. As estratégias de tratamento incluem a espera vigilante, radioterapia e cirurgia, e múltiplas variáveis clínicas fatores no modo inicial de tratamento, incluindo a idade do paciente, condições coexistentes, estado de audição em ambos os ouvidos, preferência do paciente e médico, e estado NF 2 (18). O principal objetivo do tratamento é controlar o crescimento do tumor, embora os objetivos secundários incluem a minimização de sintomas e complicações. As diretrizes baseadas em evidências comparando as diferentes modalidades de tratamento estão faltando, e tanto a preferência do paciente quanto o viés médico muitas vezes desempenham um papel forte na tomada de decisões do tratamento (19). Enquanto a taxa de crescimento VS tende a ser lenta, a taxa de crescimento real entre os casos individuais é variável. Além disso, o tamanho do tumor nem sempre está correlacionado com os sintomas. Uma maior probabilidade de crescimento futuro é observada em lesões maiores, pacientes mais jovens, uma localização extracanalicular, e crescimento prévio documentado (20, 21).
a espera vigilante é muitas vezes uma estratégia inicial razoável para indivíduos mais velhos, para pacientes com co-morbilidades que os tornam pobres candidatos cirúrgicos, e para pequenos tumores. Tipicamente, estes pacientes terão sintomas audiovestibulares monitorados regularmente, bem como exames de RM em série (muitas vezes uma vez por ano) para avaliar o crescimento (22). Embora os exames de seguimento sejam tradicionalmente realizados com imagens pré e pós – contraste, um estudo recente sugere que o Sr cisternografia Não-contraste ou IRM T2 de corte fino similar podem ser suficientes para seguir o tamanho da lesão (23). Embora o tamanho da lesão seja geralmente avaliado em duas dimensões, evidências recentes sugerem que a quantificação do volume pode ser mais precisa para o seguimento (24).
a imagem desempenha um papel fundamental no planeamento de radioterapia ou cirurgia, e pode ajudar na criação de campos de tratamento de radioterapia ou na determinação da abordagem cirúrgica. Variáveis relevantes incluem o tamanho do tumor, relação com o nervo facial, e intensidade do sinal intralabiríntina. Enquanto abordagens não operativas são frequentemente usadas para pequenos tumores, a cirurgia é indicada para lesões maiores que 3 centímetros (19). As sequências de cisternografia e pós-contraste podem ser úteis para delinear o nervo facial em relação aos schwannomas (25). A demonstração de baixo sinal no T2 dentro do conteúdo do labirinto também é importante para o planejamento do tratamento, pois prevê um mau prognóstico para a audição após o tratamento (26). Imagem também desempenha um papel com acompanhamento após o tratamento. Enquanto a taxa de sucesso da terapia gama-faca para controlar o crescimento do tumor está na faixa de 90% (27), haverá pacientes cuja doença continua a piorar após o tratamento. No nosso caso relatado, o paciente foi tratado com terapia gama-faca, e não tem evidência de crescimento de tumor após 3 anos.
VS estão entre os tumores intracranianos mais comuns, e a imagem desempenha um papel fundamental no diagnóstico, planejamento do tratamento e acompanhamento. Características clássicas de imagem de VS permitem distingui-los de outras massas comuns CPA em muitos casos. As decisões de planeamento do tratamento para schwannomas vestibulares podem, portanto, depender de resultados de imagiologia juntamente com informação clínica, como no caso aqui apresentado. VS tratados com radiocirurgia estereotáxica requerem avaliação pós-tratamento com ressonância magnética em série, o que pode apresentar alterações características nos exames iniciais pós-tratamento seguidos de ausência de crescimento ou diminuição do tamanho na maioria dos casos. Nos casos em que os resultados de imagiologia da lesão em massa da CPA são menos definitivos, métodos adicionais de imagiologia por ressonância magnética incluindo sequências ponderadas em T2*, espectroscopia de ressonância magnética e perfusão de MR podem ser úteis para aumentar a especificidade do diagnóstico.
