DISCUSSÃO
Embora o tempo de vida de incidência de trombose venosa é de 0,1%, ela ainda permanece como uma condição rara, especialmente em pacientes abaixo de 30 anos de age2-4. Os factores predisponentes incluem alterações no fluxo sanguíneo (estase), lesão no endotélio vascular e anomalias na Constituição da hipercoagulabilidade sanguínea (tríade de Virchow)5. Os danos endoteliais são invariavelmente um fenômeno adquirido, enquanto a hipercoagulabilidade pode resultar de fatores de risco congênitos e adquiridos (especialmente no período peri-operatório). A apresentação clássica do trombo da CIV varia de acordo com o nível da trombose, com até 50% dos doentes que apresentam inchaço bilateral da extremidade inferior e dilatação dos vasos abdominais superficiais. Apesar de alguns doentes permanecerem assintomáticos, dor lombar, síndrome nefrótico, ingurgitamento hepático, insuficiência cardíaca e embolia pulmonar, foram também descritos 6. Tsuji et al relataram uma série de 10 doentes em que 40% eram pirexia na apresentação, Com uma elevação associada nos níveis de D-dímero e marcadores inflamatórios (Contagem de glóbulos brancos, proteína C-reactiva)7. A maioria destas características clássicas estavam presentes em ambos os pacientes, no entanto apenas o segundo paciente tinha inchaço dos Membros inferiores.
trombose idiopática por IVC é extremamente rara. Chikaraishi et al descreveram um caso de trombose idiopática aparente da IVC numa mulher de 57 anos que apresentou dor no peito secundária a pleurisia com um historial de pielonefrite, mas nenhum outro factor de risco pró-trombótico 8. Kaneko et al descreveram mais uma trombose idiopática de IVC em um homem de 73 anos que apresentou uma embolia pulmonar complicada por broncopneumonia. Não houve factores de risco trombótico específicos, excepto idade e desidação9. Após a exclusão da síndrome de May Thurner e de outras patologias, é possível que, nas circunstâncias do Doente A, o trombo tenha sido um acontecimento primário idiopático, e o hematoma retroperitoneal circundante um fenómeno secundário. Hematoma retroperitoneal espontâneo idiopático também foi descrito anteriormente como 10-12. O trabalho de Chia et al e o trabalho inicial de investigação-up do paciente-a nesta série demonstram as dificuldades associadas a um diagnóstico de um hematoma retroperitoneal10. A condição apresenta um desafio de diagnóstico significativo, tanto devido à sua semelhança com patologias mais sinistras, e a exigência de alcançar um diagnóstico de tecido. Isso distrai o clínico de deixar que a “massa” se resolva e que a natureza menos sinistra da patologia subjacente se revele. Hipoteticamente, no caso do paciente-A, o trauma no músculo iliopsoso causado pelo simples ato de subir as escadas causou o hematoma retroperitoneal que levou, através do efeito de massa, à compressão da CIV, daí o trombo intraluminal.
Shrestha et al descreveram uma variante endémica da trombose de IVC em doentes nepaleses, conduzindo a obstrução hepática do fluxo venoso (HVOO) que causou obstrução ou estenose do segmento hepático da IVC perto do juncção cava-Auricular 13. A Óstia de uma ou mais veias hepáticas foi frequentemente oclusa. Esta doença crónica caracteriza-se por dor abdominal superior, hepatosplenomegalia, ascite com elevado teor proteico e veias superficiais dilatadas no tronco com fluxo sanguíneo de cefaladas. Anteriormente, esta variação da trombose de IVC era endêmica no Japão, no entanto, agora só é visto nos países em desenvolvimento, mais notavelmente Nepal13-15. Esta condição foi originalmente pensado para ser causada por uma malformação vascular congênita devido à observação de uma membrana dentro do lesiono14 obstrutivo. Evidências consideráveis sugerem agora uma etiologia infecciosa adquirida que resulta em tromboflebite levando à formação de trombos e uma subsequente estenose fibrótica15. Os organismos que se pensa estarem envolvidos são staphalococcus aureus e organismos enteric gram-negativos, com a bacteriemia resultante causando uma deficiência proteica transitória 15.
a CIV é criada pela fusão de três conjuntos de veias emparelhadas, especificamente as veias posteriores, subcardinais e supracardinais durante as semanas seis a oito de desenvolvimento embrionário16. Malformações congénitas ou interrupções da CIV são incomuns com um 0.3% a 0.Prevalência de 6% na população17. Estas interrupções ou ausência da IVC são geralmente limitadas ao segmento intrahepático e incluem uma interrupção na IVC com a continuação azygos e hemi-azygos, a transposição ou duplicação da IVC, anéis venosos circulum-aórticos, e uma vein renal esquerda retroaórta16. A prevalência destes defeitos aumenta para 2% em pacientes com outros defeitos cardiovasculares congênitos, tais como dextrocardia, transposição dos grandes vasos, estenose da artéria pulmonar e um único atrium17. As anomalias viscerais Co-existentes incluem situs inversus, polisplenia, asplenia e hipoplasia do kidney7.Foi notificada a ocorrência de aberrações Cavais
em 5% – 16, 2% dos doentes jovens que apresentavam TVP.5,18-20. A TVP dos Membros inferiores é três a oito vezes mais frequente do lado esquerdo, enquanto que as tromboses iliofemorais bilaterais são pouco frequentes, ocorrendo em menos de 10% dos casos 21. No entanto, na presença de aberração caval, trombose iliofemoral bilateral, foi relatada em 66-75% dos pacientes5,22. Uma CIV aberrante também pode permanecer assintomática como vias alternativas de colateralização desenvolver-se através das circulações azigosas / hemiazigóticas e portal para neutralizar a estase venosa, como identificado no segundo patient7,23. Raju et al afirmam que a patenteabilidade da veia ilíaca comum é a ligação crucial à rica potencial colateralização através da rede venosa retroperitoneal, que normalmente é apenas de importância no desenvolvimento embriológico. A oclusão concomitante da(s) ilíaca (s) comum (AIS) e da CIV, com extensão distal do trombo, conduz a sintomatologia clínica em doentes com anatomia da CIV normal e anormal 23.
anomalias da CIV também estão ligadas a distúrbios da trombofilia, tais como o Factor V Leiden, mutação do gene da protrombina, níveis baixos de proteínas S, concentração elevada de homocisteína, mutação do gene da metilenetetra-hidrofolato redutase e antidiabéticos antifosfolípidos18,24-28. Não é claro se a trombose de CIV está puramente relacionada com uma CIV anómala ou se é necessária uma interacção entre uma anomalia anatómica e a tendência para a trombofilia. Gayer et al afirmam que é necessária mais investigação para avaliar esta interacção devido a Considerações relativas às terapias anticoagulantes e à duração do tratamento.
Recentes avanços na utilização do ultra-som, TOMOGRAFIA e ressonância magnética imagem, bem como endovascular procedimentos resultaram em um aumento nas taxas de detecção de IVC anomalias, assim como acessórias a descoberta de tais anormalidades durante relacionado investigações, a terapêutica endovascular ou cirúrgico procedures7. A venografia de contraste continua a ser o padrão para o diagnóstico de trombose de IVC com uma baixa taxa de falsos positivos e a vantagem de Acesso para tratamento imediato, se necessário. No entanto, é um procedimento invasivo associado a uma incidência de 2% -10% de DVT1 pós-procedimental. A ecografia Duplex tornou-se um método não-invasivo preciso de diagnosticar trombose de IVC e é muitas vezes a primeira linha de modalidade1. No entanto, o duplex USS é dependente do operador e pode ser limitado pelo hábito corporal ou pela presença de gás intestinal e pode ocasionalmente não identificar qualquer anomalia da IVC1,29. A tomografia por tomografia computadorizada (TC) é um método rápido não-invasivo que pode diagnosticar e avaliar com precisão a extensão do trombo, bem como delinear qualquer anomalia abdominal ou pélvica associada. A imagem de ressonância magnética está agora a substituir a CT como a melhor ferramenta de investigação evitando a radiação e dando uma delimitação mais precisa do trombo, bem como qualquer anomalia de IVC. A ressonância magnética é também utilizada para acompanhar os doentes para determinar alterações morfológicas no trombo após o tratamento 30.
as opções de tratamento no caso de trombo IVC sem variância anatómica incluem anticoagulação, trombectomia mecânica, terapêutica trombolítica sistémica, trombólise regional transcatéter, trombólise farmacomecânica por pulverização de impulsos e angioplastia1,31. Não há literatura específica que descreva a duração ideal da anticoagulação nestes casos, no entanto, evidências de casos identificam uma tendência para o tratamento por um mínimo de um ano com a interação de distúrbios de hipercoagulabilidade que precisam ser tidos em conta em qualquer decisão. A reconstrução cirúrgica da CIV e o desvio de uma secção aberrante são ambas modalidades reconhecidas reservadas para os casos mais graves e estão associadas à morbilidade e mortalidade risk32. Recomenda-se a colocação Endovascular do estentismo em associação com angioplastia nos casos de estenose residual e oclusão IVC crónica 32.No caso de trombos associados a uma CIV aberrante, sem outros factores predisponentes, o tratamento envolve anti-coagulação. A duração deste tratamento é amplamente debatida sem literatura extensa para fornecer uma abordagem baseada em evidências. Dean et al têm uma visão semelhante a nós, que uma anomalia caval é um fator de risco permanente para a estase venosa e trombose e que o tratamento anticoagulante deve ser lifelong21.
