Cancerul vezicii biliare calcificate: poate fi prevenit?

rezumat

este prezentat un caz de cancer de vezică biliară calcificată nou diagnosticată, care avea vezică biliară de porțelan preexistentă. Datorită stadiului avansat al bolii la prezentare, pacientul a avut un rezultat slab. Se discută Investigarea și gestionarea carcinomului vezicii biliare, precum și relația cu vezica biliară din porțelan. Concluzionăm că există doar o asociere slabă între vezica biliară din porțelan și cancerul vezicii biliare, dar deoarece cancerul vezicii biliare se prezintă de obicei târziu, o abordare stratificată pentru a oferi colecistectomie vezicii biliare asimptomatice din porțelan este rezonabilă.

introducere

vezica biliară din porțelan (PGB) sau vezica biliară calcificată este o descoperire rară în 0,05–0,08% din specimenele de colecistectomie . PGB poate fi asociat cu cancerul vezicii biliare (GBC) în peste 60% din cazuri și mulți pacienți asimptomatici cu PGB confirmat vor avea o colecistectomie laparoscopică pentru a trata malignitatea actuală sau pentru a preveni malignitatea viitoare . Cu toate acestea , tehnicile moderne de imagistică au condus la detectarea mai timpurie și mai frecventă a PGB, rezultând o rată mult redusă a GBC în rândul pacienților cu PGB și conducând la sugestia că colecistectomia nu este indicată pentru PGB asimptomatic . Prezentăm un caz de prezentare simptomatică tardivă a GBC calcificat la un pacient care a avut constatarea incidentală a unei vezicule biliare parțial calcificate la ecografie cu 8 ani în urmă. Reevaluăm dovezile actuale pentru gestionarea vezicii biliare din porțelan.

raport de caz

o femeie în vârstă de 65 de ani a prezentat un istoric de 3 săptămâni de durere epigastrică intermitentă, greață, vărsături și scădere în greutate și un istoric medical anterior a inclus mobilitate redusă, diabet de tip II și hipercolesterolemie. Cu 8 ani în urmă a fost internată cu E. sepsisul și diareea coli și o scanare cu ultrasunete (US) la acea vreme au arătat întâmplător o vezică biliară parțial calcificată, fără caracteristici de inflamație și cu modificări grase benigne în ficat. Cu comorbiditățile sale continue, nu a fost recomandată nicio intervenție suplimentară la momentul respectiv.

la admiterea curentă, examenul general a fost de neimaginat, iar semnele vitale au fost normale. Examinarea abdominală nu a evidențiat organomegalie sau masă palpabilă. Testele de sânge au arătat teste ale funcției hepatice deranjate (ALT 45 U/l, ALP 775 U/l, bilirubină totală 20umol/l, albumină 27 g/l, GGT 553 U/l), hipercalcemie (calciu ajustat 2,73 mmol/l) și leucocitoză (WCC 10,8 Olt 109/l). US a arătat că vezica biliară a avut o delimitare slabă a peretelui posterior și a apărut Mare, solidă și heterogenă cu umbră densă posterioară și cu componente calcifice. Acolo unde a fost vizualizat, CBD a fost de calibru normal și nu s-a văzut dilatarea canalului intrahepatic. A existat o masă heterogenă mare, prost definită în ficat (Fig. 1). Tomografia computerizată ulterioară (CT) a arătat a10cm vezica biliară solidă din porțelan invadând segmentele hepatice 4 și 5 (Fig. 2), cu dovezi de ganglioni limfatici celiaci, peri-pancreatici și para-aortici lărgiți, precum și depozite metastatice pulmonare (T4 N1 M1).

pentru a evalua pe deplin opțiunile de management, întâlnirea multidisciplinară hepatobiliară regională a recomandat cholangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) și o biopsie hepatică. MRCP a arătat o tumoare extinsă a vezicii biliare care implică parenchimul adiacent (Fig. 3), canalele biliare intrahepatice dilatate cu un lichid peri-hepatic, metastaze hepatice prin satelit împrăștiate, metastaze pulmonare bilaterale și ganglioni limfatici extensivi peri-portal, portocaval și retroperitoneal superior. Biopsia hepatică ghidată de SUA a confirmat adenocarcinomul metastatic în concordanță cu un sistem pancreatic-biliar, vezica biliară sau situsul primar al tractului gastro-intestinal superior. Aceste rezultate au negat orice gestionare activă a afecțiunii și, prin urmare, pacientul a fost externat pe o cale de îngrijire paliativă. A fost internată 2 săptămâni mai târziu cu dureri abdominale difuze, ascită, care a fost ulterior drenată, dar s-a deteriorat clinic și a murit 4 săptămâni mai târziu.

discuție

termenul PGB se referă în mod specific la decolorarea albastră și consistența fragilă a peretelui vezicii biliare, dar în literatură este mai des folosit pentru a descrie toate tipurile de calcifiere a vezicii biliare . Este mai frecventă la femei, între 50 și 70 de ani, asociată cu calculi biliari în 90% din cazuri și găsită la <1% din exemplarele de colecistectomie .

nu există un consens definitiv cu privire la rata de incidență a GBC din PGB, dar se estimează că va varia de la 12.5% până la 61% alte studii au sugerat o incidență mai mică de 0-5%, cu toate acestea, în orice caz, reprezintă încă un factor de risc semnificativ statistic de a dezvolta GBC .

tipurile de calcificare a vezicii biliare includ calcificarea selectivă a mucoasei și calcificarea intramurală difuză, aceasta din urmă având o afiliere mai mare cu PGB . Etiologia sa exactă este puțin înțeleasă, totuși se crede că este ca urmare a inflamației cronice a peretelui vezicii biliare . Erorile în metabolismul calciului și calcificarea anormală sunt implicate în formarea PGB, cum ar fi obstrucția conductelor chistice care duc la depuneri de calciu în mucoasă, degenerarea ulterioară și procesul de regenerare în epiteliul vezicii biliare sau substanțe chimice ofensive în sărurile biliare stagnante, care pot duce la displazia mucoasei și ulterior la progresul spre cancer. Carcinoamele asociate cu PGB sunt adenocarcinoame infiltrate difuz .

pacienții cu PGB sunt de obicei asimptomatici, diagnosticați ca rezultate accidentale pe imagistică. Aspectul radiologic al vezicii biliare calcificate variază în funcție de amploarea și localizarea calcificării. US este util pentru identificarea patologiilor abdominale, cu toate acestea, diagnosticul poate fi dificil, deoarece există mai multe diferențiale comune, cum ar fi calculi biliari mari Opaci, colecistită acută sau chisturi hepatice/renale calcificate care pot imita îndeaproape PGB. În plus, constatările asupra noastră pot fi nespecifice .

icterul nedureros, pierderea inexplicabilă în greutate, durerea abdominală/balonarea și/sau o masă palpabilă sunt posibili predictori ai cancerului vezicii biliare. Din păcate, ca și în cazul nostru prezentat, prezența acestora este, de asemenea, indicativă a malignității avansate, unde chirurgia curativă nu este fezabilă și, prin urmare, au o valoare clinică limitată . În cazurile în care diagnosticul de GBC este confirmat, o evaluare exactă a stadiului TNM este crucială pentru planificarea tratamentului și/sau intervenției chirurgicale ulterioare. Alte modalități de imagistică complementare, cum ar fi RMN și MRCP, pot oferi informații suplimentare în acest sens. Laparoscopia diagnostică trebuie utilizată la pacienții selectați pentru a evita laparotomia inutilă .

recomandările recente pentru pacienții cu GBC diagnosticat întâmplător la colecistectomie laparoscopică sunt supuse re-rezecției pentru boala T1b, T2 sau T3, deoarece prezența bolii reziduale este asociată cu scăderea supraviețuirii. Hepatectomia majoră și excizia canalului biliar comun trebuie efectuate numai în anumite cazuri. Standardul actual de îngrijire pentru terapia adjuvantă include 6 luni de capecitabină orală. Gemcitabina-cisplatina este standardul terapiei de îngrijire pentru boala în stadiu avansat .

Houry S și colab. a subliniat că carcinoamele vezicii biliare nu sunt la fel de radiorezistente cum se credea anterior. Controlul Local al tumorii și reducerea dimensiunii tumorii au fost raportate în mai multe publicații. Datele lor au arătat o ușoară îmbunătățire a supraviețuirii după radioterapia adjuvantă sau paliativă, în special în stadiul avansat al carcinoamelor vezicii biliare. Ei recomandă un impuls intraoperator de 15 Gy (brahiterapie) și încă 45-50 GY postoperator . Mai recent, Xiao-Nan Sun și colab au demonstrat o mai bună economisire a țesuturilor înconjurătoare, menținând în același timp o acoperire țintă eficientă folosind radioterapia modulată de intensitate .

Managementul calcificărilor peretelui vezicii biliare a fost controversat, fără orientări clare de mai multe decenii. Deși asocierea puternică percepută în mod tradițional cu cancerul vezicii biliare, uneori citată la peste 60%, colecistectomie profilactică mandatată, aceasta s-a bazat în mare parte pe lucrări dinainte de 1962 și dovezi mai noi sugerează o asociere mult mai mică, care poate indica o abordare mai selectivă sau observațională . O revizuire din 2013 a constatat GBC la doar 6% (0-33%) din PGB comparativ cu 1% (0-4%) într-o cohortă de pacienți fără calcificarea peretelui vezicii biliare . De asemenea, este demn de remarcat faptul că marea majoritate a GBC nu prezintă calcifiere, o serie de 88 GBC care nu găsesc astfel de cazuri . Nu cunoaștem nicio serie prospectivă de PGB asimptomatică supusă urmăririi observaționale și, prin urmare, relația exactă cu GBC este neclară, la fel ca și semnificația gradului de calcificare (parțială, ca în cazul nostru, sau completă).

pe această bază, există sprijin pentru a nu fi procedat la colecistectomie la pacienta noastră, care a avut comorbidități semnificative atunci când a fost diagnosticată pentru prima dată cu PGB incidental, fiind mai probabil că GBC-ul ei nu a fost o consecință directă a PGB preexistent. Într-adevăr, cel mai puternic factor de risc pentru GBC este calculii biliari, care nu au fost prezenți. Cu toate acestea, deoarece PGB reprezintă încă un risc scăzut, dar semnificativ, recomandăm ca cazurile să fie discutate într-o întâlnire multidisciplinară adecvată și, cu tendința actuală către o implicare mai mare a pacientului în deciziile privind îngrijirea lor, să discutăm cu pacientul posibilele riscuri și gestionarea viitoare. O abordare stratificată de recomandare a colecistectomiei pacienților mai tineri și mai în formă ar fi rezonabilă.

concluzie

vezica biliară din porțelan este o afecțiune rară care a fost considerată în mod tradițional ca fiind premalignă, deși relația exactă rămâne neclară și dovezile actuale arată că asocierea sa cu cancerul vezicii biliare este slabă. În unele centre, tendința este, prin urmare, departe de colecistectomia de rutină pentru vezica biliară din porțelan, în ciuda faptului că majoritatea adenocarcinoamelor vezicii biliare sunt preluate într-un stadiu târziu în care tratamentul curativ nu este posibil. Ar fi oportun să se discute cazurile individuale de vezică biliară de porțelan asimptomatică într-o întâlnire multidisciplinară adecvată, riscurile explicate pacientului și să se adopte o abordare stratificată pentru recomandarea colecistectomiei.

declarație privind conflictul de interese

niciuna declarată.