deficitul de Factor XI are o tendință de sângerare mai variabilă decât hemofilia A sau B. Persoanele cu deficiență severă au doar o tendință de sângerare ușoară, care este de obicei provocată de intervenții chirurgicale, dar riscul de sângerare nu este limitat la persoanele cu deficiență severă. Tendința de sângerare variază între persoanele cu niveluri similare de factor XI și, uneori, tendința de sângerare a unui individ poate varia. Motivele pentru aceasta nu sunt pe deplin înțelese, deși în cazurile de deficiență severă există o corelație între fenotip și genotip. Factorul XI este activat de trombină. Rolul factorului XI în procesele fiziologice a devenit mai clar de când a fost descoperit acest fapt, iar descoperirea a contribuit la un model revizuit de coagulare a sângelui. Deficitul de Factor XI apare în toate grupurile rasiale, dar este deosebit de frecvent la evreii Askenazi. Gena factorului XI are o lungime de 23 kilobaze. Două mutații sunt responsabile pentru majoritatea deficienței factorului XI în populația Ashkenazi, dar o serie de alte mutații au fost raportate acum în alte grupuri rasiale. Persoanele cu deficit de factor XI pot avea nevoie de terapie specifică pentru intervenții chirurgicale, accidente și extracții dentare. Sunt disponibile mai multe terapii care includ plasmă proaspătă congelată, concentrate de factor XI, clei de fibrină, medicamente antifibrinolitice și desmopresină. Fiecare are avantaje și riscuri care trebuie luate în considerare. Concentratul de factor XI poate fi indicat pentru procedurile cu risc semnificativ de sângerare, în special la pacienții mai tineri cu deficiență severă, dar utilizarea acestuia la pacienții mai în vârstă a fost asociată cu fenomene trombotice. Dacă se utilizează plasmă proaspătă congelată, este preferabil să se obțină unul dintre produsele inactivate viral. Adezivul de fibrină este un tratament util care merită studiat în continuare.
