Introducere: granulomatoza Wegener (GW) este o afecțiune potențial letală, cu remisiuni și rate ridicate de recăderi.
obiective: evaluarea supraviețuirii și recăderilor într-o cohortă populațională de pacienți cu GW cu afectare renală predominantă.
pacienți și metode: Un studiu prospectiv de cohortă care a inclus 60 de pacienți – vârsta medie de 42 de ani cu dinamică și prezentare clinică diferite. Pacienții au fost împărțiți în 3 grupuri (grupul 1, Grupul 2 și, respectiv, grupul 3 și subgrupuri: 3,1, 3,2, 3,3): Grupul 1-pacienți cu GW fără implicare renală, grupul 2-pacienți cu GW cu anomalii ale sedimentelor urinare, grupul 3,1-pacienți cu GW cu insuficiență renală cronică, grupul 3,2-pacienți cu GW cu hemoragie difuză alveloar (DAH) și glomerulonefrită progresivă rapidă (RPGN) și grupul 3,3-pacienți cu GW cu RPGN. Analiza clinică a fost efectuată utilizând numai indicele de extindere a bolii (DEl) și Scorul de activitate al vasculitei Birmingham-chestionarul privind activitatea bolii granulomatoză Wegener (bvas-WG). Au fost utilizate analiza regresiei logistice și testul Wilcoxon. Timpul de supraviețuire și riscul de deces au fost evaluate utilizând Estimatorul Kaplan-Meier și modelul de risc proporțional Cox.
rezultate: optzeci și opt la sută dintre pacienți au supraviețuit primului an de urmărire de la diagnostic, în timp ce 84% dintre pacienți au rămas în viață după al doilea an de observație. Speranța de viață a fost 67.1 +/- 4.4 luni. În primul an de observație, 9,8% dintre pacienți au murit, după 2 ani riscul de deces a fost de 3,7% pe an, iar după 4 ani 2,6% pe an (p < 0,05). Riscul de deces a fost de 1,3 ori mai mare în grupul 2 și de 3,3 ori mai mare în grupul 3 comparativ cu grupul 1 (p > 0,05). Mortalitatea la pacienții din grupul 3, 1 a fost de 6 ori mai mică decât la pacienții din grupul 3, 2 (p < 0, 03) și la grupul 3, 3 a fost de peste 4 ori mai mică decât la pacienții din grupul 3, 2 (p < 0, 04). Riscul de recidivă după primul an de urmărire a fost de 20% pe an și a fost modificat minim după 3 ani de observație, apoi a scăzut la 6% după 5 ani. Rata riscului de recidivă la grupul 2 a fost semnificativ mai mică în comparație cu grupul 1 (HR1/3, 6, p < 0, 04).
concluzii: am constatat diferențe semnificative în ceea ce privește supraviețuirea și recăderile la diferite subpopulații ale pacienților cu GW.
