Examenul de ochi uscat dezvăluie depozitele corneene

ediție: iunie 2018

adăugați subiect la alertele prin e-mail

primiți un e-mail atunci când articolele noi sunt postate pe

vă rugăm să furnizați adresa dvs. de e-mail pentru a primi un e-mail atunci când articolele noi sunt postate pe .

Aboneaza-te

adăugat la alerte prin e-mail

ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail

ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
înapoi la Healio

nu am putut procesa solicitarea dvs. Vă rugăm să încercați din nou mai târziu. Dacă continuați să aveți această problemă, vă rugăm să contactați [email protected].
înapoi la Healio

o femeie caucaziană în vârstă de 66 de ani s-a prezentat la clinică cu o plângere principală de ochi uscați și interes pentru lentilele de contact pentru corectarea vederii. Ea a observat că ochii ei uscați și vederea la ambii ochi păreau să se înrăutățească în ultimii ani și că avea o ușurare insuficientă a ochilor uscați și o sensibilitate ușoară la lumină cu lacrimi artificiale.

pacienta și-a amintit un istoric din copilărie de „tăieturi” dureroase în ochi, mai ales dimineața, care a scăzut pe măsură ce a devenit mai în vârstă și un istoric al unei proceduri laser necunoscute a ambelor cornee cu 5 ani înainte în afara SUA.Ea a negat orice alt istoric ocular personal sau familial relevant.

cele mai bine corectate acuități vizuale cu ochelari au fost 20/40 OD cu +5,50 D -2,00 D x 120 și 20/50 OS cu +6,50 D -0,50 D x 095, fără a se îmbunătăți cu pinhole. Testele preliminare au fost normale. Biomicroscopia segmentului Anterior a evidențiat o înălțime redusă a meniscului lacrimal și un timp de rupere aproape instantaneu a filmului lacrimal în fiecare ochi.

examinarea atentă a corneei sale a evidențiat opacități reticulare difuze bilaterale gri-albe în stratul Bowman în fiecare ochi și colorarea fluoresceinei corneene inferioare de gradul 2 a fiecărui ochi. O ceață stromală anterioară centrală a fost observată și la ambii ochi. Nu au fost prezente clapete LASIK, iar camerele anterioare erau adânci și liniștite în ambii ochi. Conjunctiva palpebrală, capacele, genele și irisele de alun erau clare și intacte la ambii ochi.

examinarea ulterioară a corneei sale cu oct din segmentul anterior (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) a arătat depozite hiper-reflectorizante chiar sub epiteliul ambilor ochi. Topografiile corneene ale pacientului au evidențiat cornee oblată cu un grad mic de astigmatism neregulat. Presiunile intraoculare au fost de 14 mm Hg OD și OS prin Tonometria Goldmann, iar examinarea fundului a fost de neimaginat pentru ambii ochi. Pachimetria centrală a măsurat 461 od și 459 od.

care este diagnosticul tău?
a se vedea răspunsul pe pagina următoare.

pe baza istoricului pacientului și a localizării și aspectului depunerilor, pacientul a fost diagnosticat cu distrofie corneeană Reis-B. De asemenea, cunoscut sub numele de distrofie corneană granulară de tip 3, Aceasta este o distrofie a stratului Bowman care este moștenit într-un mod dominant autosomal. Este asociat cu o mutație a genei factorului de creștere transformant beta 1 (TGFB1) pe cromozomul 5q31 care codifică keratoepitelina. Tgfb1 mutant produce depozite în formă de tijă de material asemănător hialinei care perturbă și înlocuiesc membrana lui Bowman. În ciuda negării de către pacient a problemelor oculare în rândul strămoșilor, diagnosticul a fost cristalizat de constatările clinice.

la examinarea lămpii cu fantă, opacitățile reticulare conferă suprafeței corneene o suprafață asemănătoare hărții sau un aspect de sticlă măcinată bilateral, așa cum se vede la pacientul nostru. Pe segmentul anterior OCT, depozitele vor apărea ca zone hiperfluorescente în interiorul și deasupra stratului Bowman.

deoarece această distrofie perturbă integritatea membranei bazale epiteliale, acești pacienți sunt supuși eroziunilor corneene recurente în prima și a doua decadă de viață cu sensibilitate asociată la lumină. Aceste modificări sunt în concordanță cu istoricul pacientului. Etapele ulterioare ale bolii se pot prezenta cu ceață stromală și astigmatism neregulat, așa cum se vede la pacientul nostru, iar pierderea vederii poate fi progresivă datorită creșterii opacifierii corneei. În plus, neregularitățile corneei pot duce la o distribuție slabă a filmului lacrimal și a mucinei asociate cu ochiul uscat.

un diagnostic definitiv al distrofiei corneene Reis-B este cel mai bine confirmat prin teste genetice sau studii histopatologice cu microscopie electronică dacă pacientul este interesat sau dacă tabloul clinic nu este diagnostic. Din păcate, pacientul nostru a refuzat testele genetice și studiile de histopatologie cu microscopie electronică.

diagnostice potențiale

în timp ce prezentarea clinică de aici indică distrofia corneei Reis-B, există și alte afecțiuni care justifică luarea în considerare.

distrofia corneană Thiel-Behnke se prezintă similar cu Reis-B cu opacități subepiteliale în corneea centrală. Cu toate acestea, aceste opacități sunt de obicei mai puțin definite, grupate în structuri asemănătoare fagurelui și sunt simptomatic mai puțin severe. Diagnosticul definitiv se face prin identificarea „fibrelor buclate” în stratul lui Bowman pe microscopia electronică.

distrofia corneană granulară (tip 1) prezintă depozite discrete, albe, asemănătoare pesmetului, de material hialin în stroma anterioară.

distrofia corneei Lattice se prezintă cu depozite filamentare amiloide în stroma anterioară într-un model fin de ramificare și întrețesut.

distrofia corneană Avellino (numită și distrofie corneană granulară de tip 2 sau distrofie corneeană combinată cu rețea granulară) prezintă atât o combinație de depozite amiloide hialine granulare, cât și zăbrele în stroma anterioară. Depozitele granulare apar de obicei mai întâi. Această distrofie corneană este deosebit de importantă pentru a distinge înainte de orice intervenție chirurgicală refractivă. Mai multe rapoarte de caz au arătat că LASIK și LASEK pot exacerba distrofia corneei granulare (Kim și colab., Lee). Această exacerbare a apărut atât la pacienții cu boală corneană preexistentă, cât și la cei cu constatări corneene neremarcabile. Se presupune că deteriorarea celulelor epiteliale declanșează TGFB1 ca parte a cascadei normale de reparare a plăgii, ceea ce duce la sinteza keratoepitelinei mutante, în special la interfața lambou-stroma.

distrofia corneană maculară prezintă o acumulare de numeroase depozite mici, circulare indiscrete de glicozaminoglican, care apar ca pete alb-gri în stroma anterioară a corneei centrale și în stroma posterioară a corneei periferice. Stadiile incipiente se vor prezenta cu subțierea corneei, în timp ce stadiile tardive ale bolii duc la îngroșarea corneei din cauza edemului. Etapele târzii vor implica, de asemenea, întreaga stromă și se vor extinde până la limbus. Distrofia corneană maculară este una dintre puținele distrofii corneene autosomale recesive.

distrofia epitelială Meesmann prezintă o îngroșare neregulată a membranei bazale și numeroase chisturi intraepiteliale care se extind din centru spre exterior fără a ajunge la limbus. Această afecțiune este non-progresivă și cauzată de o mutație a genelor implicate în metabolismul epitelial cornean.

distrofia membranei bazale epiteliale (distrofia microcystică a lui Cogan sau distrofia map-dot-fingerprint) prezintă un aspect variabil. Foi suplimentare de membrană bazală se extind în epiteliu, creând zone clare amorfe în epiteliu cu margini distincte într-o zonă gri/tulbure cunoscută sub numele de leziuni „hartă”. Leziunile ” Dot „apar ca mici opacități gri-albe, iar leziunile” amprentelor ” constau din cercuri paralele sau concentrice cel mai bine văzute pe retro-iluminare.

keratita lamelară difuză („nisipurile Saharei”) este o complicație LASIK care apare la 1 până la 7 zile după procedură. Celulele inflamatorii pot fi observate de obicei la 1 până la 2 zile post-op la interfața lambou LASIK periferic în etapa 1. Etapa 2 apare atunci când celulele migrează pe axa pupilară, iar în etapa 3, Celulele vor începe să se aglomereze. Etapa 3 poate duce la o scădere a vederii, astfel încât irigarea clapei pentru îndepărtarea celulelor este justificată. Un factor cheie de diferențiere între keratita lamelară difuză și o adevărată distrofie corneană este momentul debutului după operație.

gestionarea echipamentelor Reis-B de la clasa a VIII-a

deoarece echipamentele Reis-B de la clasa a VIII-a au ca rezultat eroziuni corneene recurente (CRS), tratamentul are ca scop tratarea și prevenirea apariției viitoare a CRS. Lubrifierea abundentă în timpul zilei cu lacrimi artificiale neconservate poate menține corneea bine hidratată și poate ajuta la reepitelizare. Un unguent pe timp de noapte este adăugat în mod obișnuit pentru a reduce forța de frecare dintre capace și corneea anterioară dimineața.

lentilele de contact moi cu bandaj (BSCLs) pot fi utilizate în eroziunile corneene recurente recalcitrante la tratamentele topice. BSCLs nu numai că ajută la îmbunătățirea confortului atunci când apar eroziuni corneene prin acoperirea terminațiilor nervoase corneene sensibile, dar servesc și ca o barieră între defect și forțele externe de forfecare. Observarea atentă și un antibiotic sunt necesare pentru uzura extinsă a lentilelor de contact moi cu bandaj cu un defect epitelial.

în cele din urmă, astigmatismul neregulat poate apărea în distrofia corneei Reis-B, datorită distribuției inegale a depozitelor de-a lungul stratului Bowman. Când se întâmplă acest lucru, poate fi necesară corectarea lentilelor de contact de specialitate. Recent, lentilele permeabile la gaze sclerale au câștigat popularitate în tratarea bolii suprafeței oculare. Lentilele sclerale sunt, de asemenea, o opțiune pentru pacienții cu Reis-B, deoarece nu numai că asigură reabilitarea vizuală, dar creează și un mediu umed de lungă durată care poate hrăni suprafața oculară pe tot parcursul zilei datorită reținerii unui rezervor lubrifiant de lacrimi artificiale în spatele lentilei. Mai mult, ca un bandaj lentilă de contact moale, lentila scleral poate acționa pentru a proteja corneea vulnerabilă de fricțiunea pleoapelor în timpul clipirii și a forțelor externe.

opțiunile de tratament chirurgical pentru Reis-B includ keratectomia fototerapeutică (PTK), keratoplastia lamelară profundă (DALK) sau keratoplastia penetrantă (PK). PTK este o procedură minim invazivă în care epiteliul este îndepărtat și apoi un laser excimer îndepărtează straturile superficiale afectate ale corneei prin fotoablare. Uneori, un agent de mascare, cum ar fi hidroxipropil metilceluloză 0,7% până la 2% poate fi utilizat pentru a ajuta la izolarea proeminențelor neregulate ale suprafeței, protejând în același timp straturile de dedesubt.

ce procedură laser a avut cel mai probabil pacientul? PTK este cel mai probabil procedura chirurgicală necunoscută pe care a suferit-o pacientul datorită istoricului său de distrofie corneană Reis-b, Eroare de refracție rămasă, topografie și lipsa unei clape corneene sau a altor incizii corneene. Datorită riscurilor asociate, opțiunile chirurgicale mai invazive, cum ar fi PK și DALK, sunt rezervate numai atunci când terapiile neinvazive sau minim invazive au eșuat. Woreta și colegii și Kim și colegii au arătat că reapariția depozitelor de membrană bazală Reis-B de la Centicklers poate să apară în până la 50% din cazuri după 1 până la 2 ani în PTK, PKP sau DALK. Unele studii au arătat că utilizarea mitomicinei c topice cu PTK poate fi utilă în întârzierea sau prevenirea reapariției bolii. Cu toate acestea, sunt necesare studii suplimentare privind eficacitatea și profilul de siguranță al mitomicinei C (Kim și colab., Lee și colab., Woreta și colab.).

rezultatul pacientului

pacientul nostru a obținut ameliorarea maximă a simptomelor și semnelor sale cu lentile permeabile la gaze sclerale. După 3 săptămâni de uzură a lentilelor sclerale și aderență adecvată la un regim de lacrimă artificială neconservat, pacientul a îmbunătățit semnificativ semnele de ochi uscați și nici un simptom. Peste 5 luni de la vizita inițială, densitatea depozitelor corneene a pacientului a rămas stabilă fără eroziuni corneene recurente. În plus, viziunea ei sa îmbunătățit și a rămas 20/20 OU. Lentilele sclerale au fost atât o opțiune terapeutică practică, cât și o opțiune de reabilitare a vederii pentru succesul cu acest pacient.

• Hieda O, și colab. Am J Oftalmol. 2013; doi: 10.1016/j.ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ și colab. Oftalmologie clinică: o abordare sistematică, ediția a 8-a., Elsevier; 2016.
• Kim TI, și colab. J Refract Surg. 2008; 24(4):392-395.
• Klintworth GK. Jurnalul Orphanet al Bolilor Rare. 2009; doi: 10.1186 / 1750-1172-4-7.
• Kwan JT, și colab. Lentile De Contact Pentru Ochi. 2016; doi: 10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Surg. 2008; 24 (1):39-45.
• Lee ES și colab. Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi: 10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Keratită lamelară difuză. În: Melki SA, Fava MA, eds. Corneea și Atlasul de refracție al înțelepciunii clinice. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM și colab. Oftalmologie. 2014; doi: 10.1016/j.ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S, și colab. Surv Oftalmol. 2017; doi: 10.1016/j.survophthal.2017.08.001.
• Weiss JS și colab. Corneea. 2015; doi: 10.1097/ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. și colab. Surv Oftalmol. 2015; doi: 10.1016/j.survophthal.2014.08.003.

• pentru mai multe informații:
• Chandra Mickles, od, MSc, FAAO, FSLS, este profesor asociat la Nova Southeastern University College of Optometry. Ea este coordonatorul Centrului de îngrijire a ochilor uscați al Universității și predă și publică în domeniile lentilelor de contact și bolilor de suprafață oculară. Se poate ajunge la: [email protected].
• Carol Yu, OD, este absolvent al Universității din California Berkeley College of Optometry și un rezident actual de îngrijire primară și cornee și lentile de contact la Nova Southeastern University College of Optometry. Se poate ajunge la: [email protected].
• editat de Leo P. Semes, OD, FAAO, un primar de ingrijire optometrie știri membru al Consiliului Editorial. El poate fi contactat la: [email protected].

dezvăluiri: Mickles este consultant pentru Johnson & Johnson Vision și Alcon. De asemenea, a primit finanțare pentru cercetare de la Alcon. Semes și Yu nu raportează informații financiare relevante.