Hipertensiunea pulmonară

hipertensiunea pulmonară este definită ca o presiune arterială pulmonară medie de repaus de 25 mmHg sau mai mare la cateterizarea inimii drepte, care este o caracteristică hemodinamică care este împărtășită de toate tipurile de hipertensiune pulmonară. O presiune arterială pulmonară medie de repaus de 20 mmHg sau mai puțin este considerată normală, în timp ce presiunile arteriale pulmonare medii cuprinse între 21-24 mmHg sunt considerate anormale, necesitând investigații suplimentare ale evoluției clinice a bolii.

terminologie

utilizarea termenului hipertensiune arterială pulmonară este limitată la cei cu profil hemodinamic în care presiunea pulmonară ridicată rezultă din rezistența pulmonară precapilară crescută și presiunea venoasă pulmonară normală și este măsurată ca o presiune pulmonară de pană de 15 mmHg sau mai puțin. Aceasta corespunde profilurilor hemodinamice ale grupurilor 3, 4 și 5 din Sistemul de clasificare Dana Point, care a fost actualizat în timpul celui de-al 5-lea Simpozion mondial privind hipertensiunea pulmonară.

Epidemiologie

Epidemiologia variază în funcție de cauza principală și de factorii de risc. În general, există o predilecție Feminină.

factorii de risc includ 3:

• medicamente și toxine
  • aminorex (retras de pe piață)
  • fenfluramină
  • dexfenfluramină
  • ulei de rapiță toxic
  • amfetamine
  • L-triptofan
• infecția cu HIV-hipertensiune arterială pulmonară asociată HIV
• hipertensiune portală și boli hepatice: hipertensiunea portopulmonară
• boala țesutului conjunctiv
• sclerodermia

prezentare clinică

prezentarea clinică clasică a hipertensiunii arteriale pulmonare este combinația de dispnee (în special cu exerciții fizice) cu simptome și semne de presiune cardiacă dreaptă crescută, inclusiv edem periferic și distensie abdominală 2,3.

un ECG poate demonstra tulpina ventriculului drept și hipertrofia.

patologie

hipertensiunea arterială pulmonară este definită ca o presiune arterială pulmonară medie >25 mmHg în repaus 11 sau > 30 mmHg cu efort fizic și presiune capilară pulmonară inox 15 mmHg măsurată prin cateterism cardiac 3,4. Poate rezulta fie din creșterea rezistenței venoase pulmonare (cea mai frecventă), fie din creșterea fluxului arterial pulmonar, cum ar fi cu un șunt de la stânga la dreapta 2.

chiar și în cazurile de flux crescut, principalul factor în generarea hipertensiunii pulmonare severe este o arteriopatie, care are patru componente principale 3:

1. hipertrofie musculară
2. îngroșare intimă
3. îngroșare adventițială
4. leziuni plexiforme: proliferarea focală a canalelor endoteliale

cea mai timpurie modificare este hipertrofia musculară a arterelor musculare care, în timp, are ca rezultat modificări ale arterelor mai proximale. În cele din urmă, apare fibroza peretelui, moment în care procesul este ireversibil 2.

clasificare

în plus față de cazurile de hipertensiune arterială pulmonară idiopatică, există numeroase cauze cunoscute și acestea pot fi subdivizate în mai multe moduri. O clasificare neoficială simplă este împărțirea anatomică a cauzelor hipertensiunii arteriale pulmonare secundare:

• peretele toracic și căile respiratorii superioare, de exemplu
  • cifoscolioză
  • sindrom de hipoventilație 17
• venele pulmonare și inima stângă, de ex.
  • insuficiență cardiacă stângă cronică
  • stenoza valvei mitrale
  • sindromul hipoplazic al inimii stângi (HLHS)
• capilare pulmonare și parenchim pulmonar, de exemplu
  • emfizem
  • astm
  • fibroză chistică (CF)
• arterele pulmonare, de exemplu
  • embolii pulmonare cronice și/sau repetate
  • arterită

vezi: cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare pentru o listă completă.

clasificările Alternative includ:

• hipertensiune arterială pulmonară primară și secundară (învechită)
• precapilară versus post-capilară 6
• 2003 Simpozionul mondial 3 privind clasificarea hipertensiunii arteriale pulmonare
• 2008 Simpozionul Mondial 4 privind clasificarea hipertensiunii pulmonare 11: Clasificarea punctului Dana a hipertensiunii pulmonare
• 2013 a 5-a simpozion privind clasificarea hipertensiunii pulmonare 18,19: Nice clasificarea hipertensiunii pulmonare

caracteristici radiografice

radiografie simplă

până la stabilirea diagnosticului de hipertensiune arterială pulmonară, 90% dintre pacienți au o radiografie toracică anormală 3 deși sensibilitatea și specificitatea sunt scăzute 12. Caracteristicile includ:

• Apex cardiac crescut datorită hipertrofiei ventriculare drepte
• atriul drept mărit
• tractul de ieșire pulmonar proeminent
• arterele pulmonare mărite
• tăierea vaselor pulmonare periferice
• corelații radiografice ale cauzelor subiacente, cum ar fi cifoscolioza, boala cardiacă valvulară sau modificările datorate plămânilor interstițiali boala poate fi, de asemenea, observată în unele cazuri

ecocardiografie

la screeningul pacienților cu suspiciune clinică de hipertensiune pulmonară, rezultatele ecocardiografiei pot fi utilizate pentru a nota probabilitatea ca presiunile arterei pulmonare crescute să fie prezente pe cateterismul inimii drepte, precum și identificarea posibilelor precipitanți, cum ar fi un defect septal atrial, regurgitare valvulară sau stenoză sau disfuncție diastolică ventriculară stângă 20,21

prima măsurare este viteza maximă a jetului de regurgitant tricuspid așa cum se observă din cele patru camere apicale, tractul de intrare a ventriculului drept sau punctele de vedere ale axei parasternale scurte (la nivelul valvei aortice). Viteza măsurată informează unul după cum urmează:

• viteze > 3.4 m/s sunt cu siguranță anormale, iar suspiciunea de hipertensiune pulmonară este ridicată
• vitezele sub 2,8 m/s (sau nemăsurabile) și între 2,8 și 3,4 m/s necesită măsurători suplimentare
  • vitezele <2,8 m/s (sau nemăsurabile) sunt stratificate ca suspiciune scăzută dacă există <2 categorii pozitive și intermediare dacă există 2 sau mai multe
  • viteze între 2,8 și 3.4 m/s sunt fie suspiciuni intermediare (< 2 categorii pozitive)

ventriculele (categoria a), artera pulmonară (categoria B) și atriul drept și vena cavă inferioară (categoria C) pot dezvălui constatări sugestive ale presiunii/volumului crescut (o categorie este „pozitivă” atunci când sunt prezente una sau mai multe dintre următoarele constatări).

dimensiunile relative ale ventriculelor pot fi modificate de dependența interventriculară exagerată caracteristică presiunilor cardiace drepte ridicate și demonstrează

• un ventricul drept:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • o manifestare de aplatizare a septului interventricular, evaluată prin împărțirea diametrului axei scurte a paralelei LV și apoi perpendiculară pe Sept și împărțirea acestor valori pentru a produce un indice de excentricitate
  • acest lucru este adesea „eyeballed” ca „semn D” (o referință la forma ventriculului stâng))

diametrul arterei pulmonare și indicii Doppler cu undă pulsată / continuă sunt evaluați în categoria B pentru următoarele constatări

• un timp de accelerație (AT) al tractului de ieșire a ventriculului drept < 105 ms și / sau crestarea sistolică medie a plicului Doppler
  • acesta din urmă sugestiv pentru hipertensiunea arterială pulmonară din grupa 1 (precapilară)
• o viteză de regurgitare pulmonară diastolică timpurie peste 2,2 m/s
• PA diametru >25 mm

în cele din urmă, vena cavă inferioară și atriul drept sunt evaluate pentru următoarele caracteristici

• o venă cavă inferioară care este peste 2.1 cm la expirarea finală cu colaps <50% (când se efectuează un miros Inspirator)
  • <20% varianța cu respirația liniștită este, de asemenea, o constatare pozitivă
• zona atrială dreaptă > 18 cm2 este anormală
  • măsurată la sfârșitul sistolului

alte măsuri, cum ar fi debitul cardiac și rezistența vasculară pulmonară, sunt, de asemenea, evaluate atunci când sunt necesare mai multe informații hemodinamice. În cele din urmă, diagnosticul nu poate fi făcut cu ecocardiografie și este necesară o cateterizare dreaptă a inimii atunci când ar informa tratamentul.

CT

pieptul CT de înaltă rezoluție (HRCT), desigur, este indispensabil în evaluarea parenchimului pulmonar și în identificarea posibilelor procese cauzale (de exemplu, Boala pulmonară interstițială, BPOC etc.).

în hemangiomatoza capilară pulmonară, pot apărea mici noduli centrilobulari nedefiniți și îngroșarea septală interlobulară 3.

în plus, CT toracic de rutină și angiografia pulmonară CT (CTPA) pot identifica, de asemenea, modificări ale vasculaturii pulmonare și ale inimii. Caracteristicile includ:

semne vasculare extracardiace

• trunchi pulmonar mărit (măsurat la bifurcația arterei pulmonare pe o felie axială verticală față de axa sa lungă)
  • >29 mm diametru este adesea folosit ca o predictivă generală cut-off 6,10,11,19 cu toate acestea, un studiu recent sugereaza 7:
    • 31.6 mm poate fi o limită mai robustă din punct de vedere statistic la pacienții fără boală pulmonară interstițială (specificitate 93%)
    • extinderea trunchiului pulmonar este un predictor slab al hipertensiunii pulmonare la pacienții cu boală pulmonară interstițială (specificitate ~40%)
    • un diametru de < 29 mm nu exclude neapărat hipertensiunea pulmonară
    • trunchiul pulmonar dilatat este considerat cel mai specific semn la examinarea CT
  • valorile de referință specifice sexului obținute din studiul Framingham Heart sugerează valori limită de 27 mm pentru femei și 29 mm pentru bărbați (pe ECG-inchisa CT non-contrast) 14
• artera pulmonară principală (trunchiul pulmonar) la raportul aortei ascendente
  • raportul mai mare se corelează cu presiunea PA mai mare
  • raportul obținut pe imaginea axială la bifurcația arterei pulmonare drepte 14
  • adult: raportul normal este mai mic de 1,0
  • copii: normal până la un raport de ~1.09 15
• arterele pulmonare mărite
• calcificarea murală în arterele pulmonare centrale 6
  • cel mai frecvent observate la pacienții cu fenomen Eisenmenger
• dovezi de emboli pulmonari anteriori
• un raport segmentar al diametrului arterei-bronșice de 1:1 11-1.25 13 sau mai mult în trei sau patru lobi în prezența unei artere pulmonare principale dilatate (29 mm) și absența unei boli pulmonare structurale semnificative are o specificitate de 100% pentru prezența hipertensiunii pulmonare 11,13
• semnul încrucișat carina

semne cardiace

CTPA cu ECG în mod ideal necesar:

• hipertrofie ventriculară dreaptă: definit ca grosimea peretelui > 4 mm
• îndreptarea sau înclinarea (spre ventriculul stâng) a septului interventricular
• dilatarea ventriculului drept (un raport diametru ventricul drept-ventriculul stâng mai mare de 1:1 la nivelul ventricular mediu pe imagini axiale)
• scăderea fracției de ejecție a ventriculului drept
• caracteristici auxiliare
  • dilatarea venei cave inferioare și a venelor hepatice
  • efuziune pericardică

semne parenchimale

• noduli centrilobulari din sticlă măcinată
  • deosebit de frecvente la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară idiopatică
  • patologic: reprezintă granuloame de colesterol, care sunt cauzate de ingestia de celule roșii din sânge de către macrofage pulmonare, rezultat al episoadelor repetate de hemoragie pulmonară
• neovascularitate: mici vase intrapulmonare serpiginoase care apar adesea din arteriolele centrilobulare, dar nu sunt conforme cu anatomia arterială pulmonară obișnuită: poate fi văzută ca o manifestare a hipertensiunii pulmonare severe

semnele mediastinale

• arterele bronhice hipertrofiate

RMN

angiografia RMN și MR au un rol din ce în ce mai mare în gestionarea hipertensiunii arteriale pulmonare, deoarece se poate realiza imagistica dinamică atât a inimii, cât și a circulației pulmonare.

Angiografia

în mod tradițional, angiografia pulmonară a fost standardul de aur pentru a identifica ocluziile periferice mici și pentru a cuantifica mai bine gradul de stenoză. Din ce în ce mai mult, acest lucru a fost înlocuit cu CTPA de calitate mai bună și CT cardiac.

trebuie să se acorde atenție și la efectuarea unei angiograme pulmonare la pacienții cu hipertensiune pulmonară severă.

tratamentul și prognosticul

terapia medicală include 4:

• antagoniști ai canalelor de calciu
• oxid nitric
• prostanoizi, de exemplu epoprostenol, treprostinil, iloprost
• antagoniști ai endotelinei, de exemplu bosentan, sitaxentran, ambrisentan
• inhibitori ai fosfodiesterazei, de exemplu. dipiridamol

în cazuri selectate, transplantul combinat de inimă și plămâni poate fi efectuat 5. La pacienții cu presiuni cardiace drepte foarte mari, a fost efectuată și o septostomie atrială, dar este asociată cu o mortalitate imediată ridicată și reduce oxigenarea datorită șuntului dreapta-stânga format.

în cazurile în care hipertensiunea arterială pulmonară se datorează embolilor pulmonari proximali, o tromboendarterectomie pulmonară este o opțiune chirurgicală.

în ciuda cercetărilor ample și a progreselor recente în managementul medical, prognosticul rămâne slab, cu o supraviețuire medie de numai trei ani la pacienții netratați 5. Pacienții cedează de obicei insuficienței cardiace drepte sau morții subite.

diagnostic diferențial

• dilatarea arterială pulmonară poate apărea în absența hipertensiunii pulmonare la unele persoane cu fibroză pulmonară 16
• pentru o arteră pulmonară mărită ia în considerare și dilatarea idiopatică a trunchiului pulmonar

ca diferențial larg pe film simplu ia în considerare:

• diferențialul unui trunchi pulmonar mărit pe radiografia toracică