discuție
SEX
în seria noastră mică am găsit un raport de doi la un bărbat/femeie. În unele publicații se poate găsi un raport de sex inversat.211nu avem nicio explicație clară pentru acest lucru, cu excepția faptului că majoritatea seriilor publicate sunt mici (9-24 pacienți). Alți autori au raportat, de asemenea, o preponderență masculină.4
vârsta la momentul diagnosticului
vârsta medie la diagnostic a fost de 60 de ani. Limfomul non-Hodgkin malign ocular implică în principal persoanele în vârstă.2-411 acest lucru nu implică faptul că boala păstrează întotdeauna persoanele mai tinere. Cel mai tânăr pacient al nostru a fost o femeie de 36 de ani care a murit la 5 ani după diagnostic (cazul 5). Recent, a fost raportat un pacient de 15 ani.2
prima localizare
pacienții cu limfom non-Hodgkin visceral prezintă de obicei deja semne și simptome ale bolii sistemice înainte de implicarea oculară.34 ochiul este afectat secundar printr-o răspândire metastatică a celulelor în circulația coroidală. Se știe că majoritatea acestor pacienți au limfom în momentul implicării oculare.
în limfoamele oculare primare ale SNC non-Hodgkin, numite sarcomul celulelor reticulului ocular în literatura de specialitate mai veche, simptomele oculare preced adesea implicarea SNC.2-4 limfomul non-Hodgkin intraocular pur apare în 17-21% din cazuri. Alți pacienți dezvoltă mai devreme sau mai târziu SNC și / sau implicare viscerală. Aceasta are ca rezultat 61% din SNC ocular, 17% visceral ocular și 5% visceral ocular-SNC.2-4
cazurile de limfom malign non-Hodgkin din seria noastră au început cu simptome oculare pure la patru pacienți, în timp ce doi pacienți au avut implicarea primară a SNC, un pacient boala oculo-SNC și altul implicarea viscerală a SNC. Acest lucru este comparabil cu rapoartele anterioare4 11 12: jumătate dintre pacienți încep cu implicarea oculară primară, aproximativ o treime cu boala SNC și un număr mai mic cu unele combinații. Un autor raportează că simptomele oculare preced implicarea SNC în 80% din cazuri.3
implicarea SNC după localizarea oculară primară
toți pacienții noștri din grupul malign de limfom non-Hodgkin au dezvoltat implicarea SNC în cursul bolii lor. Incidența altor serii variază între 60% și 90% în literatură.2-4 ochiul trebuie considerat ca o extensie a creierului. SNC și ochiul, de fapt, formează un singur organ, astfel încât avem de-a face cu aceeași boală în același organ.2examenul histopatologic postmortem dezvăluie adesea mai multe focare mici ale bolii, atât în SNC, cât și în ochi.2
limfom OCULAR deghizat în uveită intermediară
cele cinci cazuri cu implicare oculară primară (patru izolate și unul cu implicare simultană a SNC) au fost tratate toate ca uveită intermediară cu steroizi topici, peribulbari și/sau sistemici pentru perioade cuprinse între 4 și 15 luni. Acest lucru a fost raportat frecvent în alte publicații.2-41113
acest lucru subliniază importanța gândirii unui posibil limfom în cazurile de uveită cronică care nu mai răspunde la tratamentul cu steroizi, deși regresia inițială a simptomelor cu tratamentul cu steroizi poate fi înșelătoare.
simptomele vitritei limfomului non-Hodgkin trebuie diferențiate de unele boli non-neoplazice, cum ar fi detașarea veche a retinei, prezența îndelungată a corpului străin intraocular, hiperplazia limfomatoasă reactivă sau endoftalmita de grad scăzut. De asemenea, trebuie diferențiat de alte boli neoplazice, cum ar fi infiltrarea leucemică sau melanomul malign al coroidului.3
rolul vitrectomiei
un diagnostic de limfom ocular poate fi făcut numai atunci când este căutat intenționat. Aceasta înseamnă că oftalmologul ar trebui să ia în considerare acest diagnostic atunci când se confruntă cu un caz de uveită cronică posterioară care nu mai răspunde la tratamentul cu steroizi. Mai ales în cazurile în care pacientul este un adult mai în vârstă și/sau în care oftalmoscopia relevă mai multe leziuni corioretinale mici, rotunde, ar trebui să existe suspiciune și să se ia în considerare vitrectomia diagnostică.6
în al doilea rând, ar trebui să se ia în considerare și posibilitatea unui limfom atunci când se efectuează o vitrectomie pentru un vitros tulbure. Este imperativ ca aspiratul să fie examinat imediat de un citolog instruit. Aceste fapte sunt subliniate în mai multe publicații.41213uneori, totuși, diagnosticul se face doar la necropsie.
examinarea aspiratului vitros poate oferi dovezi pentru diagnostic în mai multe cazuri, dar poate fi și negativă.24121415 în vitrectomia noastră serie a oferit un răspuns concludent în șase din nouă ochi.
motivele pentru care citologia aspiratului vitros nu dezvăluie întotdeauna celule maligne sunt numeroase. Aspiratul conține doar un număr mic de celule. Acest lucru limitează serios posibilitățile pentru citolog.12 specimenul trebuie examinat imediat, altfel o parte din numărul deja mic de celule va fi litică.12 vitreotomul poate distruge unele dintre celule; prin urmare, se recomandă o rată scăzută de tăiere.412 celulele sunt amestecate cu soluție de sare echilibrată în tuburile de vitrectomie în timpul aspirației, un alt motiv posibil pentru Liza rapidă a unor celule. Aspiratul trece prin tuburi, sterilizate cu oxid de etilenă, care are, de asemenea, un efect citolitic. În cele din urmă, se presupune că steroizii sunt limfolitici și pot afecta viabilitatea celulelor tumorale.4
vitrectomia nu numai că are o valoare diagnostică, dar joacă și un rol terapeutic, deoarece tulburarea vitreală poate fi atât de densă încât provoacă pierderi vizuale severe.
localizarea oculară a limfomului non-HODGKIN și diagnosticul diferențial
majoritatea cazurilor de limfom ocular se prezintă ca uveită intermediară (88% în această serie) cu vitrită.2-4 acest lucru este adesea asociat cu multiple leziuni corioretinale mici (cinci din nouă cazuri). Leziunile corioretinale sunt frecvent menționate în literatură2 4 6 14 15 și, uneori, aceste cazuri sunt diagnosticate inițial ca retinopatie de pasăre sau epiteliopatie pigmentară multifocală.2-4111316
în unele cazuri, implicarea intraoculară este limitată la corioretina fără invazie vitroasă. Unul dintre pacienții noștri (cazul 9), cu limfom cu celule mici deja diagnosticat anterior, a prezentat o localizare coroidală pură fără implicarea vitreului. În acest caz, localizarea oculară poate fi confirmată printr-o biopsie corioretinală.71417
tratament
optzeci la sută dintre pacienții cu limfom malign non-Hodgkin vor muri în cele din urmă din cauza complicațiilor leziunilor SNC.35 în mod excepțional, pacienții vor muri din cauza leziunilor viscerale sau a infecției.
conform unui studiu anterior, ar trebui tratate doar localizări demonstrabile și dovedite.3 în cazurile în care există doar implicare oculară, vitrectomia fără radioterapie poate restabili vederea. Dacă aspiratul vitros nu oferă dovezi histologice clare ale bolii, tratamentul cu steroizi este de obicei instalat. Dacă aspiratul este sincer pozitiv și cu siguranță în cazurile în care există semne de creștere rapidă, se administrează radioterapie orbitală. Doza recomandată variază între 40 și 50 Gy.3 efectele secundare ale acestui tratament includ ulcerele corneene (două dintre cazurile noastre), vasculopatia retiniană, neuropatia optică și cataracta. Din șase pacienți care au primit radioterapie axat pe ochi, trei dezvoltat cataracta. În ceea ce privește efectele secundare ale radiațiilor, s-a pus întrebarea dacă acestea nu au putut fi reduse prin combinarea unei doze mai mici de radioterapie cu chimioterapie.3
iradierea totală a creierului de 45-50 Gy este cel mai adesea efectuată în cazul în care SNC este implicat.3 cele mai multe leziuni în forma SNC se găsesc în emisferele cerebrale, materia albă, cerebelul și creierul mijlociu. Leziunile coloanei vertebrale sunt rare.
ca regulă generală, recurențele după radioterapie nu sunt tratate prin iradiere, ci prin chimioterapie.3 se adaugă adesea metotrexat intratecal, așa cum a fost cazul la doi dintre pacienții noștri (cazurile 5 și 9).
prognostic
contrar altor localizări ale limfomului non-Hodgkin care pot fi de fapt tratate prin chimioterapie și/sau radiații cu rezultate bune,18 pacienți cu limfom ocular non-Hodgkin au o speranță de viață limitată.2-4 supraviețuirea medie după diagnostic la acest grup de pacienți a fost de 31 de luni. Doar câțiva pacienți supraviețuiesc mai mult de 3 ani.2-4 De obicei, pacienții reacționează inițial favorabil și uneori într—un mod spectaculos la tratament-radioterapie, steroizi și chimioterapie, singuri sau în combinație.2 Cu toate acestea, cele mai multe dintre ele vor avea recurențe în același loc sau în altă parte, iar acestea vor fi în cele din urmă fatale.
cel mai tânăr pacient al nostru (cazul 5) a avut cinci recurențe în cei 5 ani în care a supraviețuit după diagnostic. Între recurențe a reușit să ducă o viață mai mult sau mai puțin normală.
