Managementul durerii în sindroamele Ehlers-Danlos (pentru non-experți)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena și Clair Francomano, adaptate de Benjamin Guscott

durerea pe termen lung (cronică) în sindroamele Ehlers-Danlos (EDS) apare devreme, este frecventă și poate fi severă. Nu au existat suficiente cercetări privind tratamentele pentru a ghida în mod corespunzător modul în care ar trebui gestionată durerea în EDS. Cauzele și factorii care contribuie la durerea în EDS pot include articulații care ies din poziție, intervenții chirurgicale anterioare (adesea făcute pentru a trata durerea), slăbiciune musculară, mișcare necorespunzătoare la nivelul gâtului și spatelui sau probleme cu simțul poziției articulare. Persoanele afectate pot veni la un medic cu dureri generale ale corpului, oboseală, dureri de cap sau dureri la nivelul stomacului, organelor genitale, feței sau maxilarului. Managementul se poate concentra pe tratarea cauzei (cum ar fi articulațiile care ies din poziție) și scăderea senzației de durere. Metodele de gestionare a durerii în EDS includ fizioterapie, medicamente, perne, haine compresive și bretele, precum și adaptare comportamentală.

o revizuire a literaturii despre durerea în sindroamele Ehlers-Danlos

durerea în sindroamele Ehlers-Danlos (EDS) poate fi legată de nivelul mobilității articulațiilor, cât de des articulațiile ies din poziție (dislocate sau sublux), cât de predispusă este persoana la leziuni, intervenții chirurgicale anterioare, dureri musculare și poate deveni pe termen lung. Durerea poate fi limitată la mușchi sau poate fi mai răspândită și poate apărea pe o perioadă scurtă sau poate continua pe perioade lungi de timp. Durerea poate interfera cu multe aspecte ale vieții de zi cu zi și poate afecta calitatea somnului (care este comună în EDS), contribuind la alte dificultăți independente de nivelul de oboseală.

cercetările au constatat în mod constant că durerea este frecventă la cei cu EDS și EDS de tip hipermobil (hed). În EDS, durerea începe adesea în articulații sau membre, care este influențată de factori precum stilul de viață, activitățile sportive, leziunile anterioare sau intervențiile chirurgicale și condițiile existente. Mulți pacienți raportează primele senzații dureroase în legătură cu un incident, cum ar fi dislocări, entorse, precum și „dureri de creștere”, localizate în cea mai mare parte la genunchi sau coapse. Majoritatea pacienților cu hed au fost femei. Copiii nu pot fi crezuți de medici despre durerea lor și pot fi diagnosticați greșit sau concediați pe baza acestui lucru. Copiii pot veni, de asemenea, la medic cu vânătăi inexplicabile recurente sau multiple probleme comune care duc la acuzații de abuz asupra copilului.

durerea de gât este o caracteristică comună a hEDS și este adesea asociată cu dureri de cap. Ligamentele libere care leagă craniul și gâtul, precum și un gât hipermobil poate duce la probleme: înghițire, dificultăți de vorbire, modificări ale mersului, slăbiciune corporală, contracții musculare necontrolate, simțuri modificate și modificări ale funcțiilor corporale automate (autonome), cum ar fi ritmul cardiac, tensiunea arterială, temperatura corpului și digestia. Durerile de cap apar adesea în EDS și au fost mai frecvente și mai invalidante la cei cu hEDS. Un studiu recent a raportat dureri de cap care apar la o treime din pacienții cu EDS. Problemele cu tensiunea și stresul sau problemele cu maxilarul pot fi cauze majore ale durerilor de cap.

durere cronică

durerea cronică (durere care durează mult timp) este unul dintre simptomele majore care apar la pacienții cu hed și este resimțită de o proporție foarte mare de pacienți cu hed. Durerea cronică poate fi adesea o durere generală a corpului, care afectează aproape fiecare parte a pacientului. Pierderea simțului poziției articulare ar putea fi un factor important în durerea cronică legată de hEDS. Detectarea poziției, mișcării și interacțiunii corpului cu mediul este necesară pentru a permite echilibrul și a preveni deteriorarea articulațiilor și ligamentelor. Pierderea acestui sens se poate datora mișcării excesive a articulațiilor care dăunează capacității de a simți sau datorită durerii care scade capacitatea de a simți. Îmbunătățirea acestui simț pozițional poate ajuta la îmbunătățirea funcțiilor precum echilibrul, precum și durerea cronică.

dovezile care arată cauza exactă a durerii în hEDS sunt slabe. Mecanismele propuse sunt extrase din alte condiții de durere cronică și necesită studii suplimentare. Investigarea cauzelor biologice ale durerii în EDS sugerează că nu este cauzată de leziuni ale nervilor, ci de o sensibilitate crescută, eventual împărtășind mecanisme cu o afecțiune numită fibromialgie. Tratamentul durerii cronice ar trebui să fie în tratarea cauzei care stă la baza durerii.

Managementul durerii

Managementul durerii cronice în hed este îngreunat de lipsa cercetărilor bazate pe dovezi specifice EDS care prezintă abordări eficiente. Managementul durerii adaptează și modifică metodele utilizate la pacienții non-EDS. În general, managementul durerii se concentrează pe tratarea cauzei durerii (cum ar fi dislocarea unei articulații) și minimizarea senzației de durere.

puncte cheie în gestionarea durerii în EDS de tip Hipermobil

1. gestionarea cu succes a durerii necesită mai multe abordări care lucrează împreună.
2. fizioterapie: dovezile sugerează că pacienții care primesc tratamente bazate pe exerciții fizice se îmbunătățesc în timp. Exercițiile de întindere ar trebui să fie foarte blânde pentru a evita rănirea articulațiilor.
3. terapia cognitiv-comportamentală: poate fi utilă pentru toți pacienții, în special pentru cei a căror durere este dificil de controlat.
4. medicamente și dispozitive: acestea sunt variate și fiecare poate avea beneficii și dezavantaje.

• medicamente pentru durere. Acestea pot fi utilizate în funcție de tipul de durere, cum ar fi durerea cauzată de inflamație sau pentru ameliorarea imediată a durerii severe. Unele medicamente utilizate pentru tratarea durerii, cum ar fi opioidele sau AINS (ibuprofen, naproxină) pot fi dăunătoare pe perioade lungi de timp sau la pacienții cu EDS cu o afecțiune numită sindrom de activare a celulelor mastocite. Medicamentele pentru durerile nervoase pot să nu fie potrivite în hEDS din cauza efectului pe care îl au asupra funcțiilor corporale deja grav afectate. Lidocaina este un medicament de scurtă durată pentru ameliorarea durerii locale și poate fi utilă atunci când articulațiile se aliniază greșit, pentru durerea gingiilor și în cazuri grave de act sexual dureros.
• controlul Hormonal. Pentru cei cu perioade dureroase sau simptome mai grave în jurul menstruației.
• Neuro-stimulator transcutanat (TENS) pentru durere: un dispozitiv pentru blocarea semnalelor de durere.
• Perne și saltele: ușura disconfort în timpul ședinței/culcat.
• tratamente pentru detectarea pozițională: îmbrăcăminte compresivă (strânsă), fizioterapie, inserții de pantofi.
• medicamente pentru contracții musculare necontrolate: unele medicamente sau combinații de medicamente pot îmbunătăți contracțiile musculare necontrolate, durerea și oboseala.
• tratamentul oboselii și durerii: deoarece oboseala și durerea sunt legate atunci când vine vorba
  de dizabilitate, tratarea oboselii poate ajuta cu durerea, iar gestionarea durerii poate ajuta
  cu oboseala.

direcții viitoare

gestionarea durerii adesea severe, schimbătoare, debilitante la pacienții cu hed nu este în prezent suficient de bună. Medicamentele pentru durere utilizate în mod obișnuit nu ajută la tratarea majorității pacienților, probabil pentru că cauza durerii este diferită de majoritatea cazurilor. Credem că sunt necesare mai multe cercetări în gestionarea durerii, gestionarea oboselii și mișcările musculare necontrolate, precum și o mai bună înțelegere a modului în care pacientul folosește energia și detectarea pozițională a acestora.

sunt necesare urgent cercetări în următoarele subiecte:

• identificarea diferențelor dintre fibromialgie și hEDS. Cauza durerii poate fi diferită în fibromialgie și hEDS, ceea ce înseamnă că este posibil să fie nevoie să folosim diferite tratamente. Mulți oameni sunt diagnosticați necorespunzător cu fibromialgie și nu primesc tratament ideal.
• diagnostic precoce. Diagnosticarea precoce ar putea duce la o mai bună calitate a vieții. În urma acestui lucru, căutarea unor modalități mai bune de diagnosticare a EDS la copii ar fi de ajutor.
• cercetări privind utilizarea medicamentelor antiinflamatorii (AINS).
• terapia cu oxigen. Oferirea de oxigen cu o mască de față poate ajuta la anumite migrene grave și scade durerea în EDS.
• probleme de detectare pozițională. Privind modul în care detectarea pozițională se referă la durere și oboseală.
• modificări hormonale și durere. Trebuie depuse mai multe eforturi pentru a înțelege modul în care hormonii modifică gestionarea durerii în EDS.
• tratarea contracțiilor musculare necontrolate: poate crește problemele articulare și, prin urmare, durerea.
  modul în care corpul folosește energia în hed. Problemele legate de modul în care energia este utilizată de celule pot contribui la oboseală, dar necesită mai multă atenție.
• doză mică de naltrexonă (LDN). Un medicament numit naltrexonă poate fi util la unii pacienți cu tipuri specifice de durere și a fost raportat ca fiind util pentru gestionarea durerii cronice în hEDS.

acest articol este adaptat de la: acest articol este adaptat de la: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. (2017). Managementul durerii în sindroamele Ehlers-Danlos. Am J Med Genet Partea C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v