melanocitoza dermică include o mare varietate de entități congenitale și dobândite, indistinguizabile histologic, caracterizate printr-o proliferare intradermică a melanocitelor purtătoare de pigment fusiform în absența melanofagilor.1,2 din punct de vedere clinic, leziunile apar ca macule maronii sau albăstrui, în funcție de faptul dacă pigmentul melaninei este localizat predominant în dermul superficial sau profund. Melanocitoza cutanată congenitală include pete mongole și nevi de OTA și de Ito. Nevus de OTA (nevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) se dezvoltă de obicei pe față în zona de distribuție a nervului trigeminal, în timp ce nevus de Ito (nevus fusoceruleus acromioclavicularis) afectează regiunea umărului și gâtului. Acești nevi, care sunt prezenți la naștere în aproximativ 60% din cazuri, dispar rar în anii următori. Petele mongole apar pe partea inferioară a spatelui sau a feselor și sunt, de asemenea, prezente de obicei la naștere, dar în general regresează în primii ani de viață.3
Melanocitozele dermice dobândite sunt rare. Hori et al4 a descris pentru prima dată nevusul bilateral asemănător OTA în 1984. Deși melanocitozele dobândite tind să afecteze fața, acestea au fost raportate și pe site-uri non-faciale (extremitățile superioare și inferioare, spatele, mâinile și picioarele). Prevalența este cea mai mare în rândul femeilor asiatice, iar aspectul la persoanele albe este foarte rar.5
descriem cazul unei femei de 49 de ani cu o istorie de 8 ani a unei leziuni cutanate asimptomatice gri-albăstrui, cu diametrul de 25 cm, situată pe partea dreaptă a spatelui superior (Fig. 1). Pacientul a declarat că nu ia medicamente și că nu a suferit traume sau tulburări inflamatorii în zona afectată. Cu doi ani înainte de consultație, ea a suferit o intervenție chirurgicală pentru cancerul colorectal Astler-Coller în stadiul B2. Două biopsii ale leziunii cutanate au fost fixate în formalină și încorporate în parafină pentru studiul histologic convențional. Ambele probe au evidențiat o proliferare a melanocitelor dermice fusiforme pigmentate între benzile de colagen (Fig. 2A). Colorarea a fost pozitivă pentru Melan-a, HMB-45 și S-100 (Fig. 2B). Nu au existat dovezi ale unei creșteri a melanocitelor epidermice sau a melanofagelor în derm. Aceste descoperiri histologice au confirmat diagnosticul nostru Clinic de melanocitoză dermică dobândită.
Figura 1.
macule gri-albăstrui pe partea dreaptă a spatelui.
(0.11 MB).
Figura 2.
studiu histologic. A, melanocite intradermice fusiforme pigmentate (hematoxilină-eozină, Mărire originală x400). B, imunostimularea pozitivă cu proteina S-100 (imunoperoxidază, Mărire originală x200).
(0.22 MB).
melanocitozele dermice dobândite non-faciale sunt foarte rare, în special la persoanele albe. Au fost raportate mai puțin de 30 de cazuri, dintre care doar 3 au fost la persoane albe.6 tulburarea afectează în mod predominant adulții de vârstă mijlocie, de obicei femelele asiatice. Ocazional a fost descrisă transformarea malignă a acestor leziuni.7
patogeneza melanocitozei dermice dobândite este incertă. Existența melanocitelor dermice latente care rezultă din migrarea anormală din creasta neuronală sau din bulbii de păr sau epidermă (un proces cunoscut sub numele de „cădere”) a fost sugerat ca o posibilă cauză.4,8,9 melanocitele latente pot fi reactivate de agenți exogeni, cum ar fi radiația solară, inflamația locală, trauma, medicamentele, terapia hormonală cu estrogen sau progesteron sau alți stimuli încă nedefiniți. Nu am putut asocia niciunul dintre acești factori cu dezvoltarea melanocitozei dermice la pacientul nostru. Cancerul Colorectal a fost singurul element relevant În istoricul personal al pacientului. Melanocitoza dermică asociată cu malignitate a fost descrisă doar în 2 cazuri de cancer de vezică urinară.8,10
suntem de părere că melanocitoza dermică la pacientul nostru nu a fost legată de adenocarcinom, deoarece leziunea cutanată a fost prezentă cu mulți ani înainte ca cancerul să fie excizat. Datele de care dispunem sunt insuficiente, în orice caz, pentru a stabili o legătură clară între melanocitoza dermică și malignitățile viscerale.
