Neuro-oftalmologie bazată pe caz

• caz
• Pearl Clinic
• Perla clinică
• Pearl Clinic
• Pearl Clinic
• Clinical Pearl
• Rezumatul cazului

caz

vârstă: bărbat alb în vârstă de 69 de ani

motivul trimiterii la oftalmologie: defect Bilateral de câmp vizual

antecedente medicale anterioare: hipertensiune arterială

istoric ocular: chirurgie de cataractă cu lentilă intraoculară a camerei posterioare la ambii ochi acum 1 lună

medicamente: amlodipină, hidroclorotiazidă

obiceiuri: fumează pachet de la 30 de ani, 1-2 pahare de vin pe zi

HPI: A observat o vedere încețoșată la ambii ochi timp de câteva luni. El a văzut un oftalmolog care a diagnosticat cataracta și a efectuat o intervenție chirurgicală de cataractă la ambii ochi acum 1 lună. După operația de cataractă, a observat o vedere încețoșată pe partea dreaptă a câmpului său vizual în ambii ochi. A fost solicitat un consult neuro-oftalmologic.

examen oftalmologic:

tensiunea arterială: 143/86, frecvența cardiacă 86

acuitatea vizuală este discutată în prima întrebare cu alegere multiplă.

elevii sunt de dimensiuni egale și reactive la lumină,nu există nici o RAPD

viziune de culoare: 14/14 plăcile Ishihara corecte la ambii ochi

motilitatea și alinierea oculară sunt normale

examinarea lămpii cu fantă este normală. Există lentile intraoculare cu cameră posterioară.

examenul neurologic este normal, în afară de defectul câmpului vizual prezentat mai jos.

1. Defectul câmpului vizual al acestui pacient localizează în ce parte a sistemului vizual?

1. segmentul Anterior
2. nervii optici bilaterali
3. chiasma optică
4. căi vizuale Retrochiasmale

1. Defectul câmpului vizual al acestui pacient localizează în ce parte a sistemului vizual? 4. Căi vizuale retrochiasmale

acest pacient prezintă defecte omonime ale câmpului vizual, ceea ce înseamnă că se află pe aceeași parte a câmpului vizual la ambii ochi. Aceasta se localizează la căile vizuale retrochiasmale din creier și nu la ochi sau la nervii optici. Deoarece este un defect de câmp vizual pe partea dreaptă, leziunea se află pe partea stângă a creierului.

2. Care vă așteptați să fie acuitatea vizuală a acestui pacient?

1. ar fi trebuit să păstreze acuitatea vizuală la ambii ochi
2. acuitatea sa vizuală va fi afectată moderat la ambii ochi
3. va avea o acuitate vizuală slabă la ambii ochi
4. ochiul drept va avea o acuitate vizuală mai slabă decât ochiul stâng, deoarece câmpul vizual temporal este implicat

2. Care vă așteptați să fie acuitatea vizuală a acestui pacient? 1. El ar fi trebuit să păstreze acuitatea vizuală la ambii ochi

indiferent de mărimea sau forma unui defect de câmp vizual retrochiasmal, acuitatea vizuală trebuie păstrată. Există 2 excepții de la această regulă: 1) dacă există o leziune suprapusă în calea vizuală anterioară sau 2) există defecte bilaterale retrochiasmale. Acuitatea vizuală a acestui pacient a fost de 20/20 în fiecare ochi.

3. Care este regula congruenței?

1. cu cât leziunea este mai anterioară în calea vizuală retrogeniculată, cu atât este mai congruentă defectul câmpului vizual
2. cu cât leziunea este mai posterioară în calea vizuală retrogeniculată, cu atât este mai congruentă defectul câmpului vizual
3. cu cât leziunea este mai posterioară în calea vizuală retrogeniculată, cu atât este mai probabil să fie un defect omonim complet
4. cu cât defectul câmpului vizual este mai congruent, cu atât este mai puțin probabil să existe un defect pupilar relativ aferent

3. Care este regula congruenței? 2. Cu cât leziunea este mai posterioară în calea vizuală retrogeniculată, cu atât este mai congruent defectul câmpului vizual

un defect de câmp vizual congruent este unul care este foarte similar la ambii ochi, cum ar fi cel observat la acest pacient. „Regula congruenței” clasică afirmă că, cu cât leziunea este mai posterioară în calea vizuală retrochiasmală, cu atât este mai congruentă defectul câmpului vizual. Acest lucru se datorează faptului că doar posterior nucleului geniculat lateral încrucișat și fibrele netrecute corespunzătoare aceleiași zone de câmp vizual rămân distanțate spațial, în timp ce acestea rulează împreună în lobul occipital. Regula congruității se aplică numai defectelor omonime incomplete ale câmpului vizual, deoarece defectele vizuale omonime complete în sine sunt nelocalizante (altele decât să spunem că sunt situate în calea vizuală retrochiasmală). Acest lucru se datorează faptului că o leziune oriunde în calea vizuală retrochiasmală are potențialul de a afecta toate fibrele aferente și de a produce un defect omonim complet. Această regulă nu este absolută, deoarece până la 16% din leziunile lobului occipital sunt incongruente și nu trebuie aplicate leziunilor tractului optic, deoarece până la 50% din leziunile tractului optic sunt congruente.

Perla clinică

hemianopiile omonime Complete nu sunt localizate (altele decât să spunem că sunt localizate în căile vizuale retrochiasmale).

4. Unde este leziunea care produce cel mai probabil acest defect de câmp vizual?

1. tractul Optic
2. lobul Temporal
3. lobul Parietal
4. lobul Occipital

4. Unde este leziunea care produce cel mai probabil acest defect de câmp vizual? 4. Lobul Occipital

acest pacient are o quadrantanopie superioară dreaptă izolată. Aceasta este o leziune congruentă (este foarte asemănătoare la ambii ochi) ceea ce sugerează că leziunea este localizată posterior în calea vizuală retrogeniculată. O quadrantanopie superioară a fost găsită într-o serie mare de cazuri pentru a se localiza într-o mare majoritate a cazurilor la lobul occipital (83%), urmată de lobul temporal (13%) și lobul parietal (3%).

5. Care dintre următoarele Poate provoca un defect de câmp vizual omonim?

1. accident vascular cerebral
2. traumă
3. proceduri neurochirurgicale
4. neoplasme
5. toate cele de mai sus

5. Care dintre următoarele Poate provoca un defect de câmp vizual omonim? 5. Toate cele de mai sus

într-un studiu efectuat pe 850 de pacienți cu 902 hemianopii omonime, 70% au avut leziuni vasculare, cum ar fi infarct sau hemoragie, iar restul de 30% au avut leziuni din traume, tumori, proceduri neurochirurgicale sau boli demielinizante. Cauzele mai rare ale defectelor câmpului vizual omonim includ convulsiile lobului occipital, atrofia corticală posterioară, varianta Heidenhain a bolii Creutzfeld-Jacob și hiperglicemia nonketotică hiperosmolară.

6. Care este următorul pas cel mai bun în elaborarea acestui pacient?

1. RMN-ul creierului
2. CBC, ESR, CRP
3. RMN-ul orbitelor
4. optimizarea factorilor de risc vascular

6. Care este următorul pas cel mai bun în elaborarea acestui pacient? 1. RMN-ul creierului

acest pacient are un defect de câmp vizual omonim și necesită neuroimagistică pentru a determina natura leziunii. Leziunea cea mai probabilă este un accident vascular cerebral anterior, dar pacientul poate avea, de asemenea, o tumoare, malformație vasculară sau altă leziune în căile vizuale retrochiasmale.

7. Un pacient are o lobectomie temporală anterioară pentru tratamentul convulsiilor. Care este întinderea anterioară a buclei lui Meyer în lobul temporal?

1. 1 cm
2. 2, 5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. Un pacient are o lobectomie temporală anterioară pentru tratamentul convulsiilor. Care este întinderea anterioară a buclei lui Meyer în lobul temporal? 2. 2.5 cm

o analiză cantitativă a defectelor câmpului vizual legate de lobectomia temporală anterioară a estimat o întindere anterioară a buclei lui Meyer de 2,5 cm și o întindere posterioară de 7,5 cm cu implicare maculară la o lungime de rezecție de 5,8 cm. Prin urmare, o lobectomie temporală anterioară poate produce un anumit grad de defect de câmp vizual omonim atunci când rezecția este mai mare de 2,5 cm și un defect complet de câmp vizual omonim atunci când rezecția este mai mare de 8 cm. Defectele câmpului vizual datorate leziunilor lobului temporal pot fi, de asemenea, asociate cu tulburări de memorie, tulburări auditive și vizuale complexe, modificări de personalitate și o afazie receptivă.

8. Care dintre următoarele pot fi văzute cu o hemianopie omonimă asociată cu o leziune a lobului parietal?

1. defect pupilar aferent relativ
2. economie maculară
3. afectarea urmăririi netede spre partea leziunii
4. modificări senzoriale ipsilaterale

8. Care dintre următoarele pot fi văzute cu o hemianopie omonimă asociată cu o leziune a lobului parietal? 3. Afectarea urmăririi netede spre partea leziunii

pacienții cu defecte de câmp vizual omonime asociate cu leziuni în lobul parietal pot avea, de asemenea, afectarea urmăririi netede spre partea leziunii. Acest lucru se datorează implicării fibrelor descendente netede de urmărire din joncțiunea parieto-occipitotemporală pe măsură ce trec în apropierea radiației optice. Un tambur sau bandă de nistagmus optokinetic poate fi utilizat pentru a detecta această anomalie. Leziunile lobului Parietal pot provoca, de asemenea, modificări senzoriale pe partea contralaterală datorită implicării girusului postcentral sau modificări mai complexe în integrarea senzorială observate cu testarea discriminării tactile și a simțului poziției. Leziunile din lobul parietal dominant pot provoca afazie (mai des o afazie receptivă) și implicarea girusului unghiular poate provoca sindromul Gerstmann (agnosia degetului, dezorientarea dreapta-stânga, agrafia și acalculia). Leziunile din lobul parietal nedominant pot provoca neatenție sau neglijare și pot contribui la o recuperare slabă.

9. Care dintre următoarele localizează un defect de câmp vizual omonim la lobul occipital?

1. nistagmus
2. respectă meridianul orizontal
3. acuitatea vizuală conservată
4. economisirea maculară

9. Care dintre următoarele localizează un defect de câmp vizual omonim la lobul occipital? 4. Cruțarea maculară

o hemianopie omonimă completă, cu o economie de 2 până la 10 grade de vedere centrală, este caracteristică leziunilor lobului occipital. Acest lucru se datorează faptului că polul posterior al lobului occipital are o dublă alimentare cu sânge atât din arterele cerebrale posterioare, cât și din cele medii. Un accident vascular cerebral care implică artera cerebrală posterioară poate produce o hemianopie omonimă completă, cu economie maculară, deoarece Polul lobului occipital are încă o sursă de sânge intactă din artera cerebrală medie. Această alimentare cu sânge colateral nu se găsește în alte zone ale căilor vizuale retrochiasmale. Au fost propuse și teorii Alternative pentru economisirea maculară și includ un artefact perimetric și reprezentarea bilaterală a maculei în lobii occipitali.

10. Un pacient dreptaci nu este capabil să-și citească propriile cuvinte scrise de mână. El are, de asemenea, un defect de câmp vizual omonim drept datorat unui accident vascular cerebral pe teritoriul arterei cerebrale posterioare stângi care afectează lobul occipital stâng. Ce altă structură este afectată de accident vascular cerebral?

1. gyrus unghiular drept
2. Spleniul corpului calos
3. chiasm Optic
4. Midbrain

10. Un pacient dreptaci nu este capabil să-și citească propriile cuvinte scrise de mână. El are, de asemenea, un defect de câmp vizual omonim drept datorat unui accident vascular cerebral pe teritoriul arterei cerebrale posterioare stângi care afectează lobul occipital stâng. Ce altă structură este afectată de accident vascular cerebral? 2. Spleniul corpului calos

acest pacient are Alexie fără agrafie, care este un sindrom de deconectare între girusul unghiular dominant (Regiunea procesării limbajului în lobul parietal anterolateral) și lobul occipital. Informațiile vizuale sunt primite de lobul occipital drept și sunt transferate în mod normal în girusul unghiular stâng de către corpus callosum. Acest lucru nu se poate întâmpla dacă spleniul corpului calos este deteriorat ca în acest caz. Pacientul poate scrie deoarece structurile anterioare spleniului corpului calos sunt intacte, dar nu pot citi aceste cuvinte.

11. Un pacient prezintă o plângere de a vedea dupăimagini. Ea constată că continuă să vadă un obiect chiar și după ce a fost îndepărtat din câmpul ei vizual. Cum se numește asta?

1. fenomenul Pulfrich
2. Palinopsie
3. extincție
4. hemeralopie

11. Un pacient prezintă o plângere de a vedea dupăimagini. Ea constată că continuă să vadă un obiect chiar și după ce a fost îndepărtat din câmpul ei vizual. Cum se numește asta? 2. Palinopsia

Palinopsia este conservarea postimaginilor și poate fi asociată cu o hemianopie omonimă (imaginile palinoptice apar în hemifield orb). Palinopsia poate fi observată în contextul migrenelor, medicamentelor halucinogene (LSD), altor medicamente (de ex. trazodonă, topiramat) și leziuni ale lobului parieto-occipital, de obicei în emisfera nondominantă.

fenomenul Pulfrich este atunci când un obiect mic care oscilează în planul frontal pare să se miște pe o cale eliptică la un pacient cu neuropatii optice bilaterale unilaterale sau asimetrice. Extincția este incapacitatea de a vedea un stimul într-un hemifield atunci când o țintă este prezentată simultan ambelor hemifields. Hemeralopia se referă la o deteriorare a vederii în lumină puternică și se observă la pacienții cu distrofie conică.

12. O femeie de 64 de ani se plânge de dificultăți de a conduce noaptea și de a citi. Examinarea ei relevă o hemianopie omonimă dreaptă, dar RMN nu prezintă nicio dovadă a unui accident vascular cerebral sau a unei tumori. Ce altă anomalie ar putea fi detectată și la examinare?

1. tulburări de memorie
2. Simultagnozie
3. vorbire Neinfluentă
4. tremor Parkinsonian

12. O femeie de 64 de ani se plânge de dificultăți de a conduce noaptea și de a citi. Examinarea ei relevă o hemianopie omonimă dreaptă, dar RMN nu prezintă nicio dovadă a unui accident vascular cerebral sau a unei tumori. Ce altă anomalie ar putea fi detectată și la examinare? 2. Simultagnosia

la acest pacient cu dificultate în procesarea informațiilor vizuale și a unui defect de câmp vizual omonim fără dovezi ale unei anomalii structurale, ar trebui suspectată atrofia corticală posterioară. Aceasta este o afecțiune neurodegenerativă caracterizată printr-o scădere progresivă a abilităților de procesare vizuală, dar păstrarea relativă a memoriei, a funcțiilor executive și a abilităților lingvistice datorită implicării zonelor parietal-occipitale. A fost considerată o variantă vizuală a bolii Alzheimer. Testarea procesării vizuale de ordin superior relevă de obicei simultagnozie, care este o incapacitate de a vedea scena vizuală în ansamblu, în ciuda capacității de a identifica elemente individuale. Aceasta poate face parte din sindromul Balint (simultagnozie, apraxie oculomotorie, ataxie optică) și asociată cu elemente ale sindromului Gerstmann (agnosia degetului, dezorientarea dreapta-stânga, agrafia și acalculia). Constatările care susțin acest diagnostic sunt atrofia focală sau asimetrică în regiunile parietale sau occipitale pe RMN sau hipometabolismul/hipoperfuzia focală sau asimetrică în regiunile parietale sau occipitale pe imagistica funcțională.

13. La un pacient cu pierderea severă a vederii bilaterale, ce constatare la examinare ar susține implicarea lobului occipital bilateral, mai degrabă decât o neuropatie optică bilaterală?

1. defect pupilar aferent relativ
2. elevi miotici
3. elevi cu reacție normală
4. elevi cu mormoloc

13. La un pacient cu pierderea severă a vederii bilaterale, ce constatare la examinare ar susține implicarea lobului occipital bilateral, mai degrabă decât o neuropatie optică bilaterală? 3. În mod normal, elevii reactivi

un pacient cu orbire corticală ar avea o examinare normală a fundului și o examinare pupilară normală. Acest lucru se datorează faptului că fibrele aferente din calea pupilară părăsesc tractul optic și merg la creierul mediu și nu sunt afectate de leziuni în lobul occipital. Un pacient cu neuropatii optice bilaterale severe ar fi de așteptat să aibă elevi lenți, minim reactivi sau nereactivi din cauza afectării informațiilor care intră pe calea pupilară. Reactivitatea elevilor este o modalitate de a ajuta la diferențierea acestor două cauze ale pierderii severe a vederii bilaterale.

14. Un pacient are defecte severe de câmp vizual bilateral, dar care economisesc semiluna temporală (situată între 60 și 90 de grade). Unde este leziunea care produce pierderea vederii?

1. tractul Optic
2. lobul Temporal
3. lobul Parietal
4. lobul Occipital

14. Un pacient are defecte severe de câmp vizual bilateral, dar care economisesc semiluna temporală (între 60 și 90 de grade). Unde este leziunea care produce pierderea vederii? 4. Lobul Occipital

semiluna temporală monoculară este o zonă a câmpului vizual care nu are nicio corelație în câmpul vizual nazal al ochiului. Leziunile din cortexul vizual occipital tind să cruțe această semilună temporală, în timp ce cele din căile vizuale anterioare tind să o distrugă. Prin urmare, are o valoare de localizare ridicată. Semiluna temporală monoculară este situată între 60 și 90o de la fixare și este detectată cu testarea câmpului vizual Goldmann și ratată de câmpurile vizuale Humphrey.

15. Un pacient cu orbire din cauza afectării difuze a lobilor occipitali nu este conștient de deficitul său și neagă că este orb. Aceasta se numește:

1. sindromul Riddoch
2. sindromul Pulfrich
3. sindromul Anton
4. sindromul Gerstmann

15. Un pacient cu orbire din cauza afectării difuze a lobilor occipitali nu este conștient de deficitul său și neagă că este orb. Aceasta se numește: 3. Sindromul Anton

sindromul Anton este o negare a orbirii observată la pacienții cu orbire corticală. Fiziopatologia rămâne neclară, dar poate fi legată de o leziune în altă parte a creierului.

16. Care este istoria naturală a hemianopiilor omonime?

1. nu ameliorați
2. ameliorați de obicei în primele 3 luni și nu după 6 luni
3. ameliorare continuă pe tot parcursul vieții
4. ameliorare până la 2 ani de la debut

16. Care este istoria naturală a hemianopiilor omonime? 2. Îmbunătățirea de obicei în primele 3 luni și nu după 6 luni

un studiu amplu de Istorie Naturală a 263 de hemianopii omonime de diverse etiologii a constatat că aproape 40% s-au îmbunătățit. Îmbunătățirea a scăzut odată cu creșterea timpului după accidentare. În majoritatea cazurilor, ameliorarea a fost în primele 3 luni după leziune, iar îmbunătățirea după 6 luni s-a datorat în principal îmbunătățirii capacității pacientului de a efectua în mod fiabil testarea câmpului vizual.

17. Un pacient prezintă hemianestezie stângă și hemipareză și următorul defect de câmp vizual. Unde este locația cea mai probabilă a leziunii?

1. nervii optici bilaterali
2. prăpastia optică
3. nucleul geniculat Lateral
4. lobul Occipital

17. Un pacient prezintă hemianestezie stângă și hemipareză și următorul defect de câmp vizual. Unde este locația cea mai probabilă a leziunii? 3. Nucleul geniculat Lateral

leziunile compresive și infiltrative ale nucleului geniculat lateral (LGN) pot provoca o hemianopie omonimă incongruentă. Leziunile vasculare pot provoca o „sectoranopie” datorită alimentării distinctive a sângelui și organizării retinotopice a LGN (prezentată mai jos). Când apar sectoranopii, acestea sunt de obicei foarte congruente datorită teritoriilor vasculare bine definite ale LGN. Implicarea structurilor vecine în talamus și în tracturile piramidale poate duce la hemianestezie contralaterală sau hemipareză.

Rezumatul cazului

avea o vedere încețoșată la ambii ochi, dar a observat că partea dreaptă a câmpului său vizual era deosebit de încețoșată după operația de cataractă. Examinarea a relevat o cvadrantanopie omonimă superioară dreaptă, care a localizat căile vizuale retrochiasmale stângi. O cvadrantanopie congruentă ca aceasta a fost foarte sugestivă pentru o leziune a lobului occipital. RMN-ul a relevat un infarct occipital stâng cronic. El a fost trimis la un neurolog de accident vascular cerebral pentru investigații suplimentare. Cerințele regionale de conducere au fost revizuite și el nu a îndeplinit cerințele legale. Un câmp vizual de urmărire 6 luni mai târziu a rămas stabil.

lectură suplimentară:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. tulburări ale tractului optic, radiațiilor și lobului occipital. Handb Clin Neurol 2011; 102: 205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. Valoarea de localizare a unei quadrantanopii. Arch Neurol 1997; 54: 401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. hemianopia omonimă în accident vascular cerebral. J Neurooftalmol 2006; 26 (3):180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B și colab. Defectele de câmp ale lobectomiei temporale anterioare: o reevaluare cantitativă a buclei lui Meyer. Creier 2005; 128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Istoria Naturală a hemianopiei omonime. Neurologie 2006; 66 (6):901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• Crutch SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Atrofie corticală posterioară. Lancet Neurol 2012; 11 (2): 170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/