rezumat
o femeie de 76 de ani a prezentat la spitalul nostru un nodul ombilical ferm, netendent, protuberant de 2 cm. A primit tratament cu antibiotice pentru granulom suspectat, fără nicio îmbunătățire după două luni. Nivelurile ridicate de CA125, precum și un chist ovarian și leziuni intrathoracice și intraabdominale în studiile imagistice ne-au făcut să suspectăm un cancer ovarian cu un nodul sora Mary Joseph (SMJN) și alte metastaze. S-a efectuat o salpingo-ovarectomie bilaterală și rezecții tumorale ombilicale și omentum și s-a diagnosticat prin histopatologie un adenocarcinom ovarian seros metastatic. După operație, pacientul a primit chimioterapie cu paclitaxel, carboplatină și bevacizumab; cu toate acestea, a fost observată alergia la paclitaxel. Ca urmare, chimioterapia a continuat cu carboplatină și bevacizumab la fiecare trei săptămâni pentru un total de 6 cursuri. În prezent, ea este încă în curs de tratament cu bevacizumab și nivelurile de CA125 au scăzut progresiv. SMJN este o metastază ombilicală rară care trebuie considerată ca un diagnostic diferențial în prezența unei tumori ombilicale pentru inițierea promptă a tratamentului.
1. Introducere
nodulul sora Mary Joseph (SMJN) este o leziune ombilicală rară care rezultă dintr-o malignitate intraabdominală și/sau pelviană. A fost numit după sora Mary Joseph, asistentă chirurgicală a Dr .William J. Mayo, care a remarcat asocierea dintre prezența unui nodul ombilical și o malignitate intraabdominală. Incidența sa este de 1% -3% din toate malignitățile intraabdominale sau pelvine . Malignitățile gastrointestinale, cel mai frecvent gastrice, de colon și pancreatice, reprezintă aproximativ 52% din cazuri, iar cancerele ginecologice, cel mai frecvent ovariene și uterine, reprezintă aproximativ 28% din sursele de bază . De asemenea, 15-29% din toate cazurile au o origine necunoscută . Mecanismul de răspândire a tumorii la ombilic este slab înțeles, deoarece pare a fi limfatic, vascular, contiguu sau prin resturi embriologice în peretele abdominal .
aici, prezentăm un caz de SMJN ca metastază a cancerului ovarian, diagnosticul, tratamentul și urmărirea acestuia.
2. Prezentare de caz
o femeie în vârstă de 76 de ani, cu o istorie de o lună a unei tumori ombilicale care se mărește rapid și friabilă, a prezentat spitalului nostru pentru o consultație chirurgicală. Ea a avut un istoric trecut de hipertensiune arterială, hiperlipidemie, și ligatura trompelor uterine. Istoria familiei sale nu era relevantă. Examenul fizic a arătat un nodul ombilical ferm, netendent, protuberant de 2 cm (Figura 1). A fost diagnosticată cu granulom telangiectatic și a primit tratament cu antibiotice topice; cu toate acestea, după două luni nu s-a observat nicio îmbunătățire.
Figura 1
în ombilic a fost observată o tumoare ulcerată fermă, protuberantă, de 2 cm.
cu suspiciunea unei tumori ombilicale maligne, s-au efectuat teste de sânge și s-au evidențiat niveluri ridicate de CA125 (peste 500 U/mL). Biopsia a fost propusă pentru un diagnostic definitiv; cu toate acestea, nu a fost urmărită la cererea pacientului. A fost efectuată o endoscopie gastroenterologică superioară și inferioară și nu a prezentat anomalii majore. Ginecologia a fost consultată pentru o evaluare ulterioară și s-a observat un chist ovarian de 2 cm pe o ecografie transvaginală. Imagistica prin CT și RMN a confirmat diagnosticul și a prezentat leziuni metastatice intraabdominale și pulmonare drepte (figurile 2 și 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Figura 2
imaginile RMN au arătat tumori în ovar (a, ) și ombilic (a, cerc). De asemenea, au fost observate leziuni nodulare intraabdominale (b, c ).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figura 3
imaginile CT au arătat leziuni nodulare în plămânul drept (A, b ).
cu diagnosticul suspectat de cancer ovarian metastatic, a fost efectuată o laparotomie exploratorie. O leziune chistică de aproximativ 2-3 cm a fost observată pe ovarul drept și a fost observată o cantitate mică de ascită (Figura 4(a)). Mai mult, au fost observate leziuni metastatice intraabdominale și omentum de până la 5 cm (Figura 4(b)). Leziunile de dimensiuni ale semințelor de mei au fost observate în pereții uterini anteriori și posteriori și în pungile vezicouterine și Douglas. Deoarece nu toate leziunile metastatice au putut fi rezecate, s-au efectuat o salpingo-ovarectomie bilaterală și rezecții tumorale ombilicale și omentum. Diagnosticul histopatologic a fost în concordanță cu un adenocarcinom seros ovarian, care a fost observat și în tumora ombilicală și omentum. Ca urmare, diagnosticul concludent a fost un cancer ovarian în stadiul IV (stadializarea cancerului ovarian FIGO).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figura 4
în timpul intervenției chirurgicale, s-a observat o leziune chistică de 2-3 cm în ovarul drept și ascită (a ). De asemenea, au fost observate leziuni metastatice intraabdominale și omentum (b ).
cursul postoperator a fost lipsit de evenimente și pacientul a fost externat la 10 zile după operație. Chimioterapia cu paclitaxel, carboplatină și bevacizumab a început la o lună după externarea din spital; cu toate acestea, s-a observat alergie la paclitaxel (erupție cutanată). Ca urmare, chimioterapia a continuat numai cu carboplatină și bevacizumab, la fiecare trei săptămâni pentru un total de 6 cure. În prezent, pacientul are urmăriri lunare cu teste de sânge (markeri tumorali) și ultrasunete vaginale. Nivelurile CA-125 au scăzut progresiv, deși nu sunt încă sub limite normale. Pacientul va continua cu 10 cursuri suplimentare de chimioterapie cu bevacizumab.
3. Discuție
tumorile ombilicale sunt rare și pot fi clasificate ca benigne sau maligne. Cauzele benigne includ hernia ombilicală, granulomul, abcesul, micoza și eczema. Tumorile maligne pot fi primare sau metastatice . Prezentarea unui SMJN poate fi destul de variabilă, variind de la un nodul dur și neregulat la o masă moale și dureros ulcerată . La examinarea fizică, aspectul său este adesea înșelător, deoarece pielea care acoperă leziunea poate fi normală sau eritematoasă . Rapoartele anterioare au arătat că 60% din nodulii ombilicali au fost Benigni . Ca urmare, un nodul ombilical poate fi prezent timp de câteva luni înainte ca diagnosticul de malignitate să fie stabilit în cele din urmă . Deoarece alte simptome nu au fost observate, primul diagnostic în acest caz a fost un granulom și a durat două luni de tratament neeficace pentru a suspecta o tumoare malignă ombilicală.
când se găsește un nodul ombilical, este necesar să se facă un diagnostic histologic precis între leziunile primare și metastatice. Citologia cu aspirație fină a acului și biopsia de bază sunt propuse ca instrumente de diagnostic simple, rapide, precise și ieftine . De asemenea, ultrasonografic, o masă hipoechoică solidă în ombilic cu margini neregulate și fără semne de inflamație care implică țesutul adiacent ar putea sugera diagnosticul unui SMJN . Biopsia a fost recomandată; cu toate acestea, pacientul a scăzut din cauza riscului de sângerare din tumora ombilicală.
studiile anterioare au arătat că, dintre malignitățile ombilicale, 88% au provenit din afara ombilicului și 12% au fost tumori primare ale pielii. Vârsta medie a diagnosticului este de aproximativ 50 de ani, cu un interval de 18-87 de ani. Mai mult, femeile sunt mai susceptibile de a avea tumori maligne care afectează ombilicul . Deși SMJN este cel mai frecvent asociat cu afecțiuni maligne gastro-intestinale, în acest caz, atât endoscopiile superioare, cât și cele inferioare nu au furnizat rezultate majore. Histologic, o tumoare ombilicală metastatică dezvăluie de obicei un adenocarcinom; cu toate acestea, au fost raportate și sarcoame, mezotelioame și melanoame . În acest caz, diagnosticul patologic final a fost un adenocarcinom ovarian seros cu metastaze intraabdominale și toracice.
SMJN este considerată o manifestare tardivă a unui proces malign și reprezintă un stadiu avansat al bolii . Speranța medie de viață este de 2-11 luni fără tratament . Rapoarte recente au propus un tratament agresiv care combină excizia chirurgicală, radioterapia și chimioterapia cu o supraviețuire medie de 17,6–21 luni. Cu toate acestea, deoarece boala este de obicei avansată și metastatică, adesea se oferă doar tratament paliativ . În acest caz, pacientul a primit tratament chirurgical și este încă supus chimioterapiei fără complicații. Nivelurile de CA125 au scăzut, ceea ce ne-a făcut să suspectăm un răspuns bun pentru tratament; cu toate acestea, este necesară o urmărire strictă.
în concluzie, prezența SMJN este un semn prognostic rar și adesea slab al unei malignități diseminate. SMJN trebuie considerat ca un diagnostic diferențial al unui nodul ombilical pentru a face o identificare promptă a leziunii primare.
interese concurente
toți autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
