discuție
AK este o condiție simetrică rară a palmelor și, ocazional, a tălpilor. AK este o dermatoză dobândită cu predilecție pentru adolescenți și femei. Majoritatea cazurilor sunt sporadice, dar implicarea familială a fost raportată și în literatură.
clinic, se caracterizează prin papule albicioase, edem și hiper-încrețire cu sau fără descuamare a palmelor și/sau tălpilor. Eritemul este mai puțin frecvent. Modificările morfologice se dezvoltă după contactul cu apa, cu o îmbunătățire treptată în decurs de 2-20 de minute. Această accentuare a leziunilor cutanate după scufundarea în apă este cunoscută sub numele de semnul” mână în găleată ” și este considerată diagnostic.
mai multe prezentări neobișnuite au fost raportate în literatura de specialitate, inclusiv o formă localizată pe călcâi și implicarea dorsului degetelor, scutirea palmelor și un tip unilateral.
în histopatologie, cele mai caracteristice constatări sunt modificările spongiotice ale stratului cornos, ortohiperkeratoza cu acantoză și, în majoritatea cazurilor, dilatarea acrosiringiei ecrine și apariția crenulată a celulelor luminale ale bobinelor ecrine secretoare. S-ar putea găsi, de asemenea, o proliferare capilară crescută adiacentă celei dintâi. Biopsia trebuie efectuată după expunerea la apă, deoarece nu se observă anomalii la probele de țesut după uscarea pielii.
AK continuă să fie, de asemenea, un punct central al cercetării cu privire la predispoziția sa genetică și asocierea cu alte boli, inclusiv CF, hiperhidroza focală și fenomenul Raynaud.
în ceea ce privește FC, se estimează că între 44% și 80% dintre pacienții cu FC au AK. De aceea, această boală a servit ca model pentru a studia asocierea genetică și mecanismele patogene subiacente ale AK. De fapt, cauza dezvoltării acestor tulburări asociate este o mutație homo-sau heterozigotă pentru XVF508, care a fost descoperită pentru prima dată în gena CFTR în CF. CFTR este implicat în reglarea transportului de electroliți, iar mutația duce la reducerea reabsorbției electroliților în canalele ecrine; astfel, creșterea nivelului de sare din transpirație. Acesta din urmă explică formularea patogenă și dezvoltarea AK, deoarece compoziția crescută a electroliților are ca rezultat o difuzie crescută a lichidelor în pielea palmară. Concentrațiile mai mari de săruri din transpirație cresc capacitatea termică specifică ceea ce ar putea contribui la simptomele senzoriale subiective.
mecanism patogen Similar a fost propus pentru dezvoltarea AK asociată cu diferite medicamente, cum ar fi celecoxib și rofecoxib. Aceste medicamente conduc la inhibarea enzimei ciclooxigenază-2, contribuind la concentrația de electroliți în transpirație.
AK este limitat la acele zone, care sunt pozitive în testul amidonului de iod Minor pentru hiperhidroza focală. Sistemul nervos autonom pare să fie implicat în AK. Testul de imersie în apă este utilizat pentru a evalua funcția nervului simpatic mic. S-a demonstrat că încrețirea pielii degetelor este legată de vasoconstricția pulpei digitale.
concentrațiile mari de sare sudoripare ca în AK asociat cu CF contribuie la creșterea capacității de reținere a apei din stratul cornos. O creștere a factorului natural de hidratare (NMF) ar duce la o capacitate mai mare de reținere a apei epidermei umane, dar ar necesita timp pentru sinteză și transport.
în ceea ce privește efectul rapid, dar temporar al scufundării în apă, sugerăm o hiperactivitate a anumitor acvaporine (AQP). Într-adevăr, o expresie aberantă a AQP5 a fost detectată în celulele clare secretoare ale glandelor sudoripare ecrine din zona palmară implicată, spre deosebire de pielea sănătoasă, unde numai celulele întunecate exprimă AQP5. Pe de altă parte, celulele clare sunt considerate sursa hiperhidrozei focale.
imersia în apă poate fi factorul exogen major al legării superioare a stratului cornos de apă. În plus, umflarea stratului cornos ar putea duce la retenția transpirației în întreaga epidermă. Capacitatea de legare a apei stratului cornos este direct legată de presiunea osmotică externă. Keratinocitele umane exprimă receptorul vaniloid tranzitoriu de tip 1 (TVRT-1). TVRT-1 este un receptor osmosensibil. Sensibilitatea sa este sporită și mai mult de temperatură și protoni. Din experiența clinică, temperatura mai ridicată în timpul imersiunii în apă exercită un răspuns AK mai puternic. Concentrațiile mai mari de sare în transpirație cresc termosensibilitatea receptorului. Hiperosmolaritatea transpirației și creșterea temperaturii apei duce la creșterea influxului de Ca2+ și umflarea celulelor.
AQP-urile pot fi, de asemenea, implicate, deoarece reglează diferite funcții ale pielii. AQP3 este exprimat prin keratinocite de la stratul epidermal bazal până la stratul spinos din pielea umană. AQP 10 este o apă care transportă AQP localizată mai întâi în glicocalixul intestinal. Se exprimă și în pielea umană. Datorită capacității sale de a deschide rapid canalele de apă în plus față de transportul mediat de transport, AQP 10 mai mult decât AQP3 ar fi un posibil candidat pentru reacția anormală a pielii Palmare la imersia în apă. Când expresia AQP3 este crescută de acidul retinoic all-trans, niciuna dintre caracteristicile AK nu se dezvoltă. Prin urmare, AK pare să reprezinte produsul supra-activității simpatice și al schimbărilor rapide ale capacității de reținere a apei de către AQPs.
AK poate fi asociat cu CF și este extrem de important să se excludă CF pauci-simptomatic sau heterozigot cu utilizarea studiilor auxiliare adecvate.
au fost publicate o varietate de tratamente topice. Pe baza datelor disponibile, a patogenezei și a experienței proprii, sugerăm evitarea imersiunii în apă, utilizarea sărurilor de aluminiu sau a ionoforezei.
toxina botulinică A (BoNT-a) este eficientă în hiperhidroză și afectează nervii simpatic și parasimpatic preganglionici și nervii parasimpatici postganglionici. Unii autori au obținut rezultate bune cu injecții intracutanate de BoNT-a în AK. Vă recomandăm BoNT-a pentru cazurile care nu răspund la tratamentul topic, ca terapie de a doua linie.
în concluzie, AK este o boală cutanată exogenă bazată pe creșterea activității simpatice, posibila implicare a TVRT-1 și exprimarea crescută a AQP selectate în pielea implicată .
Aquagenic keratoderma (AK) patogeneza. Epidermă normală (stânga), piele AKDUPĂ imersiuni de apă (dreapta). Bobina secretoare din AK prezintă o expresie crescută a aquaporinei (AQP) 5. Imersiile de apă și secreția transpirației hiperosmotice activează receptorul vaniloid tranzitoriu osmosensibil de tip 1, crescând influxul Ca2+și AQP 10. Ridurile pielii sunt atenuate în continuare de activitatea fibrelor simpatice mici
