PMC

discuție

sechestrările pulmonare sunt țesut pulmonar nefuncțional, care nu are o comunicare normală cu arborele traheal-bronșic și are de obicei aportul de sânge din vasele sistemice. Pe baza modelelor morfologice, este clasificat în continuare ca tipuri intralobare sau extralobare. Sechestrarea intralobară este de tip mai frecvent (75-85% din cazuri) și este localizată în parenchimul pulmonar normal și împărtășește pleura viscerală a lobului implicat. Formele extralobare sunt mai puțin frecvente (15-25% din cazuri) și sunt separate de plămânul normal și vor avea propria acoperire pleurală. Sechestrările pot avea comunicare cu esofagul sau stomacul și, prin urmare, au fost incluse și în spectrul malformațiilor bronho-pulmonare-anterioare. Comunicarea inițială cu foregut regresează de obicei, dar ocazional poate persista ca tract brevetat sau ca cordon fibros șters.

sechestrările pulmonare Extralobare se găsesc cel mai frecvent intratoracic în spațiul pleural și de obicei pe partea stângă și de obicei în sulul costofrenic posterior. Acestea pot fi rareori găsite în mediastin. Doar 10-15% din sechestrările extralobare se găsesc sub diafragmă. În sechestrările extralobare incidența raportată a diferitelor alte anomalii congenitale este de 50-65%. Cele mai frecvente anomalii asociate sunt cele ale diafragmei, cum ar fi hernia diafragmatică congenitală, eventrația diafragmatică etc. Alte anomalii asociate frecvent sunt chistul bronhogenic, malformația adenomatoidă chistică congenitală, duplicarea anterioară sau diverticulul. Anomaliile cardiovasculare, genitourinare și gastro-intestinale au fost rareori raportate. Sechestrările extralobare de obicei (80% din cazuri) atrag aportul de sânge direct din aorta toracică sau abdominală (arterele sistemice). În 15% din cazuri este de artere sistemice mai mici, cum ar fi splenic, gastric, subclavian, și ramuri intercostale. Rar (>5% din cazuri) poate primi aprovizionare din ramuri ale arterei pulmonare sau atât din circulația pulmonară, cât și din cea sistemică. Drenajul venos este frecvent prin vene sistemice în atriul drept (80% din cazuri) prin venele azygos-hemiazygos sau vena cava. Mai puțin frecvent, se poate scurge în portal, intercostal, suprarenal sau alte vene abdominale. Foarte rar, drenajul se poate întâmpla în atriul stâng prin venele pulmonare.

sechestrarea Extralobară în localizarea intraabdominală este extrem de rară. În cele mai multe cazuri este a fost raportat aproape de diafragmă, de obicei în zona suprarenală. Alte malformații congenitale au fost raportate în 50% din cazuri. Diagnosticul sechestrării pulmonare intraabdominale este dificil și este diagnosticat în cea mai mare parte în timpul studiului histopatologic al unei leziuni rezecate chirurgical. Diagnosticul diferențial radiologic include neuroblastomul suprarenal, teratomul, duplicarea anterioară, hemoragia suprarenală și nefromul mezoblastic. Cu toate acestea, în masele suprarenale congenitale cu caracteristici atipice, cum ar fi modificările chistice, poate fi luată în considerare și posibilitatea sechestrării, mai mult atunci când acestea rămân stabile ca mărime și morfologie timp de mai multe săptămâni. Foarte rar la cei care au aer sau comunicare cu stomacul, diagnosticul de sechestrare este simplu.

sechestrările Intralobare sunt observate mai ales în lobii inferiori și mai mult pe partea stângă. La examinările radiologice, ele apar de obicei ca consolidare sau masă și uneori cu cavitații. O aprovizionare arterială sistemică ajută la diagnostic. Drenajul venos este în cea mai mare parte în venele pulmonare și în atriul stâng.

este remarcabil faptul că cazul nostru de sechestrare intraabdominală a fost o malformație izolată fără alte anomalii asociate. A avut puține caracteristici atipice, cum ar fi schimbarea chistică, absența calcificării și a rămas stabilă pe tot parcursul cursului (20 de săptămâni). Alimentarea arterială din aorta abdominală a fost observată, dar a fost interpretată ca alimentator tumoral. Aderența gastrică fermă la operație a fost probabil o comunicare fibroasă obliterată, observată în aceste malformații bronho-pulmonare-anterioare. În cazul nostru, un diagnostic diferențial de malformație congenitală și, probabil, citologie de aspirație cu ac fin (FNAC) sau biopsie ar fi putut amâna sau evita o intervenție chirurgicală imediată.



+