discuție
warfarina acționează prin inactivarea factorilor de coagulare dependenți de vitamina K II, VII, IX și X. În același timp, proteinele dependente de vitamina K C și S sunt inactivate acestea sunt anticoagulante naturale. Jumătate din proteina C activată dispare în decurs de 6 ore datorită timpului de înjumătățire. Deci, proteina C se epuizează în primele zile de terapie cu warfarină, înainte ca factorul X și II să dispară, care au timp de înjumătățire de 2-5 zile. În unele circumstanțe, acest lucru duce la coagularea excesivă. Necroza pielii afectează zone ale corpului cu un conținut ridicat de grăsimi, cum ar fi sânii, coapsele, fesele și abdomenul. Trunchiul, extremitățile și fața pot fi, de asemenea, implicate. Primul semn este, de obicei, o erupție purpurie asemănătoare vânătăilor, care în câteva zile devine negru-albăstrui, cu o margine roșie urmată de necroza pielii.
infecția cu HIV este un tip de stare hipercoagulabilă asociată cu o varietate de coagulopatii dobândite care cresc incidența trombozei venoase și arteriale, inclusiv anticorpi antifosfolipid-anticardoplipină, activare crescută a trombocitelor, anticoagulant lupus, activitate crescută a factorului VII plasmatic, rezistență activată la proteina C, deficit de proteină C și deficit de proteină S.
există puține date privind incidența trombozei clinice la persoanele infectate cu HIV cu deficit de proteină S. Studiile anterioare din literatura de specialitate au raportat evenimente trombotice la 1,52-18% dintre pacienții infectați cu HIV cu deficit de proteină S. Patogeneza acestei deficiențe de proteină S legată de HIV este puțin înțeleasă. Sorice și colab. a fost testat pentru anticorpi specifici anti-proteină S folosind imunoblotting și a arătat o pozitivitate generală de 28,6% la pacienții seropozitivi HIV, cu o prevalență mai mare la pacienții simptomatici decât la cei asimptomatici.
de obicei, WISN este raportat la femeile obeze de vârstă mijlocie care primesc tratament cu warfarină pentru embolie pulmonară, tromboză venoasă profundă, infarct miocardic sau chirurgie cardiacă valvulară.
pacienta noastră a fost moderat construită tânără și a fost pusă pe warfarină orală de către medic pentru embolie pulmonară trombotică.
leziunile asociate cu necroza cutanată indusă de warfarină sunt observate în mod caracteristic în timpul săptămânii 1 de tratament, apărând frecvent între zilele 3 și 6 de tratament. Cu toate acestea, au fost raportate cazuri rare în care leziunile cutanate au apărut la câteva luni după începerea tratamentului, ca în cazul nostru. Se suspectează că necroza indusă de warfarină cu debut tardiv este rezultatul respectării slabe a programelor de dozare a warfarinei, pacientul oprindu-se și ulterior repornind medicamentul fără acoperire cu heparină. Heparina nu a fost administrată în cazul nostru.
cazul nostru a fost un caz de tuberculoză pulmonară cu infecție HIV și unul dintre factorii care contribuie la necroza pielii ar putea fi hipercoagulabilitatea secundară HIV și tuberculozei.
Bhaijee și colab. în seria lor de cazuri s-a menționat că apariția a 6 cazuri WISN într-o perioadă de 40 de luni poate fi atribuită hipercoagulabilității, secundară HIV-1 și tuberculozei.
în cazul nostru, diagnosticul de WISN s-a făcut clinic, deoarece pacientul avea plasturi echimotici și escare necrotice, care a fost susținut de PTINR afectat. Pacientul nu a luat niciun alt medicament în afară de warfarină în ultimele 3 luni. Biopsia cutanată poate ajuta la diagnostic și, de obicei, dezvăluie coagularea în vasele de sânge din piele fără nicio inflamație. Testele de sânge pentru nivelurile de proteine C și proteine S sunt importante pentru a evalua cauzele probabile de pre-eliminare.
din cauza stării sale clinice care se deteriorează rapid, nu s-au efectuat studii suplimentare de laborator.
permis să-și urmeze cursul natural, WISN este asociat cu morbiditate semnificativă, iar decesele au fost raportate în cazuri severe.
în cazul nostru, warfarina a fost oprită imediat și pacientului i s-au administrat două FFP, dar, în ciuda acestui fapt, pacientul a murit, ceea ce s-ar putea datora tuberculozei pulmonare asociate și infecției cu HIV.
incidența WISN este foarte scăzută 0,01-0,10%. În care cazurile de debut tardiv WISN este rar văzut. Raportăm un caz de WISN cu debut tardiv la pacienții HIV pozitivi cu embolie pulmonară trombotică și reactivarea tuberculozei pulmonare.
